Основен > Травма

Демиелинизиращ процес на мозъка: какво е това, признаци, лечение

Демиелинизиращото заболяване е патологичен процес, който засяга невроните на мозъка, гръбначния мозък, свързан с разрушаването на миелиновата обвивка. Миелинът на влакната на ЦНС се състои от олигодендроцити (глиални клетки), образува електрически изолираща обвивка на нервните влакна, покрива аксоните (процесите) на невроните.

Структурният състав на миелина е липиди (70%) и протеинови съединения (30%). Скоростта на предаване на нервни импулси по влакна със защитна обвивка е около 10 пъти по-висока, отколкото по влакна без нея. Демиелинизиращото заболяване е придружено от влошаване на проводимостта на импулсите на нервната система през влакна с разрушена обвивка.

Какво е демиелинизация

Демиелинизиращият процес в мозъка е нарушение, което води до патологична промяна в структурата на нервната тъкан, която често провокира появата на неврологични симптоми, е причина за инвалидност и смърт. Белият плик е многослойна клетъчна мембрана. Биотоковете не са в състояние да преодолеят миелиновата обвивка.

Електрическите импулси се предават в зоната на многократните прихващания на Ranvier, където миелинът отсъства. Куките са разположени на равни интервали от приблизително 1 микрона. В периферната система защитната мембрана се формира от лемоцити (Schwann клетки). Демиелинизация на нервните влакна - увреждане на нервната тъкан, което води до голям брой заболявания на централната нервна система.

Демиелинизационните огнища са такива структурни образувания в мозъка или гръбначния мозък, при които липсва миелин, което води до нарушено предаване на нервните импулси и нарушаване на нервната система като цяло. Диаметърът на огнищата варира значително, може да бъде няколко милиметра или да достигне няколко сантиметра.

Видове демиелинизиращи заболявания

Класификацията на демиелинизиращите заболявания предполага разделяне на миелинопатия и миелинокластичност. В първия случай разрушаването на миелина възниква поради нарушение на образуването на вещество, промяна в неговата биохимична структура поради генетични мутации. Това е по-често вродена патология (има и придобита форма), признаците на която се наблюдават в ранна детска възраст. Наследствените миелинопатии се наричат ​​левкодистрофии. Придобитите миелинопатии, в зависимост от причините за възникване, се разделят на видове:

  1. Токсично-дисметаболитни. Свързано с интоксикация и метаболитни нарушения в организма.
  2. Хипоксично-исхемичен. Те се развиват на фона на нарушен кръвен поток и кислородно гладуване на тъканите на медулата.
  3. Инфекциозна и възпалителна. Провокиран от инфекциозни агенти (патогенни или опортюнистични микроорганизми).
  4. Възпалително. Неинфекциозна етиология (продължете без участието на инфекциозен агент).
  5. Травматично. Възникват поради механично увреждане на мозъчните структури.

С миелинокластиката синтезът на миелина протича нормално, мембранните клетки се разрушават под въздействието на външни и вътрешни патогенни фактори. Разделението е произволно, тъй като миелинопатията често прогресира под въздействието на отрицателни външни фактори, докато миелинокластичната обикновено се среща при пациенти с предразположение към увреждане на миелина.

Демиелинизиращите заболявания се разделят според локализацията на огнищата на видове, които засягат централната нервна система или периферната нервна система (ПНС). Болестите, които се развиват в структурите на централната нервна система, включват множествена склероза, левкоенцефалопатия, левкодистрофия, Balo склероза (концентрична) и Schilder (дифузна).

Увреждането на влакнестите обвивки в ПНС провокира развитието на заболявания: амиотрофия на Шарко-Мари-Зъб, синдром на Гийен-Баре. Примери за придобити миелинопатии: синдроми Susak и CLIPPERS. Честа неинфекциозна възпалителна миелинопатия - множествена склероза.

Тази група включва доста редки видове склероза: дисеминиран енцефаломиелит, псевдотуморна демиелинизация, хеморагичен левкоенцефалит, склероза на Balo и Schilder. Инфекциозните и възпалителни форми включват ХИВ енцефалит, склерозиращ паненцефалит, цитомегаловирусен енцефалит. Пример за токсично-метаболитна форма е демиелинизиращият синдром от осмотичен тип, пример за хипоксично-исхемична форма е синдромът на Susak.

Основните симптоми

Демиелинизацията е патология, която винаги се проявява като неврологичен дефицит, което дава възможност да се подозира, че процесът на унищожаване на миелина е започнал, ако неврологичните симптоми се появят без очевидна причина. Демиелинизиращият процес винаги протича с участието на имунната система, води до атрофия на мозъчната тъкан - мозък и гръбначен мозък, разширяване на вентрикулите.

Симптомите на демиелинизация зависят от вида на заболяването, причините и локализацията на фокуса в мозъка, гръбначния мозък или в структурите на ПНС. При леко поражение на медулата (до 20%) симптомите могат да отсъстват, което е свързано с пълна компенсация на функциите. Задачите, възложени на увредени нервни влакна, се изпълняват от здрави тъкани. Неврологичните симптоми обикновено се появяват, когато обемът на увредената нервна тъкан надвишава 50%. Чести признаци:

  • Атаксия (нарушение на консистенцията на мускулната група).
  • Пареза, парализа.
  • Мускулна хипотония (мускулна слабост).
  • Псевдобулбарен синдром (дизартрия - нарушение на произношението поради нарушение на инервацията на елементите на речевия апарат, дисфагия - затруднено преглъщане, дисфония - промяна в височината, тембъра, силата на гласа).
  • Зрителна дисфункция (нистагъм - неволни вибрации на очните ябълки, влошаване на зрителната острота, загуба на зрителни полета, замъгляване, замъглени изображения, изкривяване на цвета).
  • Промяна в чувствителността на кожата, парестезия (изтръпване, изтръпване, сърбеж, парене).
  • Тонични спазми, главно в крайниците.
  • Дисфункция на пикочния мехур, червата.

Невропсихологичните разстройства са свързани с увреждане на паметта и умствената дейност, промени в личността и поведението. Пациентите често развиват неврози, деменция от органичен произход, астеничен синдром, депресия, по-рядко еуфория. Пациентите са подложени на рязка промяна в настроението, нямат критичен анализ на собственото си поведение, което на фона на деменция води до множество проблеми в ежедневието.

Причини за възникване

Демиелинизиращите заболявания, засягащи централната и периферната нервна система, често се развиват на фона на генетично предразположение. Пациентите често имат комбинация от определени гени, които провокират неправилно функциониране на имунната система. Други причини:

  1. Автоимунни и генетични патологии.
  2. Прием на антипсихотични лекарства (невролептици).
  3. Хронична и остра интоксикация.
  4. Йонизиращо лъчение, слънчева радиация.
  5. Минали вирусни и бактериални инфекции.
  6. Характеристики на захранването.

Смята се, че представителите на кавказката раса, живеещи в северните географски ширини, са най-податливи на развитието на патология. Провокиращите фактори са наранявания в главата и гръбначния стълб, чести стресови ситуации, лоши навици. Рискът от заболяване се увеличава от ваксинации срещу едра шарка, грип, морбили, магарешка кашлица, дифтерия, хепатит В и други инфекциозни заболявания.

Чести заболявания

Множествената склероза е демиелинизиращо, автоимунно заболяване с хроничен ход, което засяга основните елементи на нервната система (мозъка и гръбначния мозък). В хода на прогресирането на патологията нормалните мозъчни структури се заменят със съединителна тъкан. Лезиите се появяват дифузно. Средната възраст на пациентите е 15-40 години. Разпространение - 30-70 случая на 100 хиляди население.

Хеморагичният левкоенцефалит, който протича в остра форма, се развива в резултат на увреждане на малки елементи на съдовата система. Често се определя като постинфекциозно усложнение с изразена автоимунна реакция. Характеризира се с бързо прогресиране на възпалителния процес и многобройни фокални лезии на мозъчната тъкан, придружени от мозъчен оток, поява на огнища на кръвоизлив и некроза.

Предшественикът на патологията обикновено са заболявания на горните дихателни пътища с инфекциозна етиология. Вирусът на грип и Epstein-Barr или сепсисът също могат да провокират заболяването. Обикновено фатално. Смъртта настъпва поради мозъчен оток в рамките на 3-4 дни от момента на появата на първите симптоми.

За некротизираща енцефалопатия, протичаща в остра форма, е характерно мултифокално, симетрично увреждане на структурите на мозъка от демиелинизиращ характер. Придружен е от оток на тъканите, некроза и поява на огнища на кръвоизлив. За разлика от хеморагичния левкоенцефалит, клетки, които показват възпалителен процес - неутрофили, не се откриват.

Често се развива на фона на вирусна инфекция, проявява се в епилептични припадъци и помътняване на съзнанието. В цереброспиналната течност няма плеоцитоза (необичайно повишена концентрация на лимфоцити), концентрацията на протеинови съединения е повишена. В кръвния серум се открива повишена концентрация на аминотрансфераза. Развива се спорадично (единично) или поради наследствена генна мутация.

Псевдотуморна демиелинизация се проявява с общи церебрални и фокални церебрални симптоми. В 70% от случаите той е придружен от оток на медулата с повишаване на стойностите на вътречерепното налягане. Демиелинизационни лезии се откриват в бялото вещество по време на ЯМР на мозъка с помощта на контрастно вещество.

Бало склерозата (концентрична) се проявява с болка в областта на главата, патологични промени в поведението, когнитивни нарушения, епилептични припадъци, хемисиндроми (неврологични нарушения в едната половина на тялото). Курсът на патологията клинично наподобява развитието на интрацеребрален тумор. Тъканните лезии са по-чести при бялото вещество.

В цереброспиналната течност се открива лимфоцитна плеоцитоза, повишена концентрация на протеинови съединения. Наличието на олигоклонални антитела често се наблюдава в по-малко количество, отколкото при нормална множествена склероза. Ядрено-магнитен резонанс показва признаци на мозъчно увреждане, типично за множествена склероза.

Изображенията ясно показват множество пръстеновидни огнища на демиелинизация в бялото вещество, по-често в челните дялове на мозъка, заобиколени от характерни области на ремиелинизация (възстановяване на нормалния миелин). В повечето случаи смъртта настъпва в рамките на няколко седмици или месеци от острото протичане на патологията. С ранната диагностика прогнозата е по-благоприятна.

Диагностика

При липса на характерни симптоми в ранните етапи на курса, лезиите на бялото вещество често се превръщат в случайна находка по време на диагностичен преглед по друга причина. По време на личен преглед от невролог по скалата на FSS (състояние на функционалните системи) се определя степента на увреждане на проводимите функции на мозъка.

Основният метод на инструменталната диагностика е невроизобразяването. Фокусите на демиелинизация, разположени в мозъка, се откриват главно чрез изследване с ЯМР; участъци от засегнатата тъкан с диаметър най-малко 3 mm се виждат ясно на изображенията. Фокуси на демиелинизация в структурите на ПНС се откриват по време на електромиография. Ангиографията показва степента на съдово увреждане.

Методи на лечение

Болестта е нелечима. Усилията на лекарите са насочени към премахване на симптомите и подобряване качеството на живот на пациента. Лечението на демиелинизиращи заболявания, засягащи мозъка, се предписва в зависимост от вида и естеството на курса. Обикновено се показват фармацевтични продукти, които неутрализират проявите на неврологични синдроми. Симптоматичната терапия включва лекарства:

  1. Болкоуспокояващи.
  2. Успокоителни, успокоителни.
  3. Невропротективен, ноотропен.

Импулсната терапия с кортикостероиди се използва за лечение на бързо прогресиращи форми на множествена склероза. Интравенозното приложение на големи дози от лекарството често не дава желания резултат. В случай на положителна реакция след курс на интравенозно приложение, кортикостероиди се дават перорално, за да се предотврати рецидив. Кортикостероидите могат да се комбинират с други имуносупресивни (имуносупресивни) лекарства и цитостатици.

В 40% от случаите пациентите, които са резистентни на кортикостероидна терапия, реагират положително на плазмафереза ​​(събиране, пречистване и повторно въвеждане на кръв в кръвния поток). Описани са случаи на ефективно лечение на Balo склероза с човешки имуноглобулини. Терапията с народни средства е неефективна. Паралелно с медикаментозното лечение на пациента се показва диета, физиотерапия, масаж, терапевтична гимнастика.

Прогноза

Прогнозата за оцеляване зависи от вида на патологията, естеството на хода и размера на увреждането на медулата. Възможно частично или пълно възстановяване на мозъчните функции.

Демиелинизиращите заболявания, засягащи структурите на централната нервна система и ПНС, са свързани с разрушаването на мембраната, заобикаляща нервните влакна. В началните етапи заболяването може да протича безсимптомно. Прогнозата е по-благоприятна при ранна диагностика. Болестта не може да бъде излекувана напълно, често води до увреждане и смърт на пациента.

Демиелинизиращо мозъчно заболяване - причини и лечение

Патологичното състояние на тялото, при което се случва разрушаването на миелина в мозъка, обикновено се нарича демиелинизация. Това състояние се счита за опасно, защото засяга функционирането на организма като цяло. Напоследък все повече хора се оплакват от характерни симптоми, след което са диагностицирани с демиелинизиращо мозъчно заболяване.

Патологията на централната нервна система се среща както при деца, така и при възрастни, така че всеки човек е изложен на риск. Такова заболяване не може да бъде излекувано напълно, но можете да отслабите неговите прояви и да забавите развитието му..

Какво е

Демиелинизиращите заболявания са патологични състояния, при които обвивката на нервните влакна атрофира. Има разрушаване на невронни връзки, както и проблеми с проводимата функция на мозъка. Тази диагноза може да бъде поставена на човек от всяка възраст и пол и във всички случаи е животозастрашаваща..

Както знаете, невроните имат дълги процеси, покрити с миелинова обвивка. В нормално състояние те могат бързо и правилно да предават нервни импулси. Когато миелинът започне да се разпада, процесът губи комуникация с други неврони или този процес става труден. В резултат на това се нанася вреда на областта, която има пряка връзка с патологичния нерв..

Когато миелинът се разпадне, могат да се появят различни симптоми, които могат да бъдат трудни за игнориране. Невъзможно е да се даде еднозначна прогноза за демиелинизиращия процес, тъй като много зависи от формата на заболяването, местоположението на лезията и значението на разрушената структура. От това можем да заключим, че пациентите с тази диагноза могат да живеят по различно време..

Основните причини за появата на патология

Има много причини, поради които може да се появи процес на демиелинизиране. Има причини, които зависят от начина на живот на човека, но има и фактори, които не могат да бъдат повлияни по никакъв начин..

Естествено, ако пациентът е в състояние да избегне неблагоприятни причини, тогава той трябва да се грижи за поддържането на здравето си. Трябва да се разбере какво точно води до началото на патологичния процес.

Провокиращи фактори:

  • Различни вирусни инфекции като морбили и рубеола.
  • Лоша наследственост. Дефекти, свързани с образуването на миелинова обвивка.
  • Получаване на ваксина срещу хепатит.
  • Постоянен стрес.
  • Вредни навици като злоупотреба с алкохол, употреба на наркотици и пушене.
  • Метаболитни проблеми.
  • Различни силни интоксикации с отровни продукти, както и вредни вещества, например ацетон или боя.
  • Появата и развитието на новообразувания.
  • Автоимунно заболяване, което разрушава миелиновата обвивка.

Независимо от причината, демиелинизацията на мозъка е изключително опасна и изисква медицинско наблюдение. Не можете да оставите патологията да се развие, защото това ще доведе до сериозни усложнения.

Сортове

Демиелинизацията на мозъка е разделена на два вида, които имат значителни разлики. При хората възниква миелинокластика, както и миелинопатия. В първия случай унищожаването на вече образувания пълноправен миелин се дължи на възникващите негативни фактори.

При миелинопатия дефектният миелин се разрушава, което се счита за недоразвито. И двете патологии могат да засегнат ANS, както и централната нервна система. За по-добро разбиране на ситуацията трябва да се знаят болестите, които водят до демиелинизиращия процес:

  • Множествена склероза. Това е едно от най-често срещаните и добре познати заболявания, което засяга части на централната нервна система..
  • Болест на Марбург. Това е остра вирусна патология, при която има значителна интоксикация на тялото. Опасността от болестта е, че тя засяга различни органи и също често завършва със смърт.
  • Остър дисеминиращ енцефаломиелит. Определя се като възпалителен процес, причинен от инфекция или ваксинация. Засяга централната нервна система и насърчава образуването на огнища на демиелинизация.
  • Болест на Девик. Наричан още оптикомиелит, той засяга зрителния нерв и гръбначния мозък. Болестта се характеризира с възникване на възпалителен процес, който води до разрушаване на миелина.
  • Мултифокална левкоенцефалопатия. При тази патология се засяга бялото вещество на мозъка и се провокира деменция. Болестта може да възникне поради проблеми с кръвоносните съдове, вируси, както и във връзка с нарушение на кръвоснабдяването на главата.

Демиелинизиращите заболявания на нервната система имат различни симптоми. Ако се появят, трябва да се консултирате с лекар за по-нататъшна диагноза. Ако не предписвате своевременно лечение, тогава патологичните процеси могат значително да намалят продължителността на живота.

Признаци

Когато възникнат огнища на демиелинизация, симптомите могат да бъдат забелязани още в началните етапи. Отначало те могат да бъдат объркани с други патологии или да бъдат обяснени с външни стимули. Поради това не всички хора веднага отиват на лекар, защото не разбират колко сериозни са негативните прояви..

Основните симптоми на демиелинизиращи мозъчни заболявания:

  • Появата на хронична умора, човек не може да си почине. Има висока умора.
  • Проблеми с финия двигател. Пациентът може да страда от треперене на крайниците, както и да загуби чувствителността си.
  • Патология на вътрешните органи. Често демиелинизиращите заболявания на централната нервна система водят до проблеми с тазовите органи. Човек може да страда от фекална инконтиненция или от неконтролирано уриниране.
  • Неврологичните разстройства са тревожни. Координацията може да бъде нарушена, могат да се появят припадъци от епилепсия. Специфичните симптоми ще зависят от това коя област на мозъка е повредена..
  • Психични разстройства. Когато мозъкът е повреден, не е необичайно да има проблеми с емоционалното състояние на пациента. Психичните разстройства не са трудни за забелязване, тъй като се изразяват в повишена забрава, в поява на халюцинации, а също и в намаляване на умствения капацитет..

В много отношения тези симптоми наподобяват деменция и други психични разстройства, което затруднява диагностицирането.

Ако демиелинизиращите заболявания на централната нервна система са нарушени в ранна възраст, тогава детето може да има забавяне в развитието. Той също така започва да се държи неадекватно, възможни са прекомерна депресия, агресия, апатия.

Тези прояви, заедно с други симптоми, пораждат подозрение за демиелинизиращи заболявания на централната нервна система. За да поставите точна диагноза, ще трябва да се подложите на редица прегледи.

Диагностични методи

Не е достатъчно да се познават проявите на заболяването, за да се знае точната диагноза. Дори опитен лекар няма да може да каже еднозначно какво заболяване е причинило редица отклонения у човек. По време на изследванията могат да бъдат идентифицирани фокуси на демиелинизация на мозъка. Самият лекар ще ви насочи към необходимите процедури и след това въз основа на резултатите ще постави диагноза.

Често на пациентите се предписва ядрено-магнитен резонанс, който е популярна процедура при съмнение за мозъчна патология. С негова помощ можете да разберете дали има патологични огнища, къде са, както и колко.

Също така се предписва електронейромиография, благодарение на което също е възможно да се идентифицира локализацията на заболяването. Също така, тази процедура ще помогне да се определи етапът на разпадане на нервната структура..

Терапии

Понастоящем демиелинизиращите заболявания на централната нервна система не подлежат на лечение. Ето защо терапията е насочена към забавяне на развитието на патологията, както и към борба с автоимунните процеси. Освен това задачата на лекаря е да намали симптомите на заболяването..

Невъзможно е да се каже еднозначно кое лечение ще бъде ефективно за определен пациент. Методът на терапия се избира индивидуално в зависимост от здравословното състояние и от реакцията на организма към лечението.

Не е необичайно хората да бъдат помолени да използват лекарства, съдържащи интерферон. Той действа върху имунната система и премахва антитела, които присъстват в кръвта на пациента. Агентът трябва да се инжектира под кожата или във вената. Дългият курс на лечение ще помогне да се намали рискът от бързо прогресиране на заболяването..

Трябва да се приемат хормони, за да се елиминират агресивните биохимични съединения, които разрушават невронната мембрана. Плазмаферезата се предписва за филтриране на цереброспиналната течност, което помага да се премахнат ненужните антитела от мозъчните съдове. Ноотропите се използват за премахване на симптомите и защита на централната нервна система от патология. Благодарение на тях се стимулират психичните процеси, както и средства за предотвратяване на смъртта на невроните..

Често се предписват противовъзпалителни лекарства, които са ефективни при това отклонение. Те са необходими, за да се забави реакцията на организма към възпалените тъкани. Също така лекарствата допринасят за това, че съдовата мрежа на нервната система престава да бъде прекомерно пропусклива за автоимунни комплекси.

Демиелинизационни огнища при ЯМР: множествена склероза или не?

Нашата задача е да го разберем.

Демиелинизационни огнища на ЯМР: какво може да бъде

Фокусът на демиелинизация в веществото на мозъка или гръбначния мозък е област, в която някога е била или в момента се извършва възпалителен процес с разрушаване на миелина - обвивката на проводящите нервни пътища. Повече за демиелинизацията

Ако се открият огнища на демиелинизация в мозъка или гръбначния мозък, първото нещо, което трябва да се направи, е да се установи естеството на огнищата, степента на тяхната опасност и наличието / отсъствието на необходимостта от лечение. За изясняване на диагнозата ще ви предложим преглед от невролог и изследвания за невроинфекции, автоимунни процеси (множествена склероза, автоимунен енцефаломиелит), ревматични заболявания, включващи мозъка и / или гръбначния мозък. Резултатите от тези проучвания ще изяснят ситуацията и ще помогнат за правилното планиране на лечението, ако е необходимо..

Какви находки са възможни:

  1. Отложената и завършена преди това (дори в детска възраст) демиелинизация е невроинфекция или ненормална реакция към ваксинацията, или някакъв друг завършен възпалителен процес. В този случай огнищата на демиелинизация могат да продължат през целия живот, без да представляват опасност. Тази ситуация обикновено не изисква лечение..
  2. Настоящият демиелинизиращ възпалителен процес в активната фаза или в стадия на временен арест - ремисия. Такъв възпалителен процес може да бъде причинен или от прекомерна агресия на имунната система, когато миелиновите протеини погрешно се разпознават от имунната система като чужди и опасни, или от невроинфекция, или комбинация от двата процеса. В този случай ще ви предложим лечение и, ако е възможно, спешно - говорим за загуба на работна тъкан на мозъка и / или гръбначния мозък. Прочетете повече за спешно лечение на атака на множествена склероза
Демиелинизационни огнища на ЯМР преди и след лечението.
След 4 месеца от началото на лечението е видимо намаляване на лезиите - ремиелинизация
(диагноза - множествена склероза, протичаща на фона на инфекция с вирус
Epstein-Barr, Mycoplasma и Chlamyia). По-ранното лечение е започнало,
по-добра прогноза за възстановяване.
Фокусът на демиелинизация в веществото на гръбначния мозък

Активни ли са огнищата на демиелинизация или не? ЯМР на мозъка с контраст, олигоклонален IgG в цереброспиналната течност и кръвта

Наличието / липсата на активност на огнища на демиелинизация в момента може да изясни много в диагнозата и показва спешността на лечението. Какво представлява активният фокус на демиелинизация: това е област в мозъка или гръбначния мозък, където в момента тече активен процес на разрушаване на миелина (обостряне или дебют на демиелинизиращо заболяване).

Отговорът за произхода и активността на огнищата на демиелинизация в мозъчното вещество може да бъде даден чрез ЯМР с гадолиниев контраст. Лезиите, при които в момента протича демиелинизация, натрупват контрастно вещество и това се вижда при ЯМР.

Въпреки това, огнищата на демиелинизация натрупват контраст само през периода на активно възпаление, а в етапа на ремисия (временно спиране на заболяването) е възможен фалшиво отрицателен резултат. В този случай диагнозата може да бъде изяснена чрез изследване на олигоклонални IgG в цереброспиналната течност и кръвта. Олигоклоналният IgG предоставя информация за наличието / отсъствието на повишена активност на имунната система в мозъка и гръбначния мозък.

С достатъчна степен на надеждност, резултатите от изследването на олигоклонални IgG и MRI с контраст се интерпретират, както следва:

  • Понастоящем няма демиелинизиращо заболяване - огнищата на демиелинизация не натрупват контраст при ЯМР, олигоклоналният IgG е нормален. Лечение вероятно няма да е необходимо.
  • Налице е текущо демиелинизиращо заболяване, но в момента то е неактивно (ремисия) - по време на ЯМР контрастът не се натрупва в огнищата на демиелинизация, олигоклоналният IgG в цереброспиналната течност се увеличава. Изисква планирано лечение.
  • Налице е текущо демиелинизиращо заболяване и към този момент то е активно (обостряне или дебют) - огнищата на демиелинизация натрупват контраст на ЯМР, олигоклоналният IgG в цереброспиналната течност се увеличава. В този случай ще ви предложим спешно лечение - трябва да спрете процеса на разрушаване на мозъчната тъкан. Прочетете повече за спешното лечение на пристъп на множествена склероза

Как ще бъде изградено изследването, ако бъдат открити огнища на демиелинизация в мозъка или гръбначния мозък

  • Подробен неврологичен преглед. Множествената склероза и други демиелинизиращи заболявания имат различни симптоми. Тези нарушения на рефлексите, чувствителността, координацията, гнозиса, практиката и т.н. по определена схема. Неврологичният преглед помага да се стесни обхватът на търсенията, да се съкрати времето за изследване и да се намалят диагностичните разходи.
  • Лабораторно изследване. Това са тестове за невроинфекция, автоимунни заболявания, имунологични изследвания. Това обикновено са някои от проучванията на тази страница..
  • Изследването на предизвиканите потенциали е включено в стандарта за изследване за демиелинизиращи заболявания, вкл. при потвърждаване на диагнозата множествена склероза.
  • Електронейромиографията (ENMG) е набор от методи за изследване на провеждането на нервно възбуждане по пътищата на нервната система (мозък - гръбначен мозък - периферни нерви - мускули). Често именно ENMG внася окончателната яснота в диагнозата, когато се открият огнища на демиелинизация в мозъка или гръбначния мозък..
Клиничен преглед от невролог за съмнение за множествена склероза.
Рефлекси за тестване, чувствителност, координация и др..

Ако огнищата на демиелинизация са активни (натрупват контраст), ако неврологичните симптоми се увеличават, ние незабавно ще предложим лечение. В тази ситуация е необходимо спешно да се спре разрушаването на мозъка и / или гръбначния мозък. В хода на лечението ще изясним диагнозата и веднага след като диагнозата стане ясна, ще ви предложим планирано лечение въз основа на резултатите от диагнозата. Ако в момента няма активна демиелинизация, има време спокойно да разберем какво се случва. Получените данни от изследванията помагат да се разбере причината за демиелинизация и да лежи в основата на режима на лечение..

Има ли практичен смисъл да се определя съдържанието на основния протеин на миелина и миелиновите антитела? Обикновено не става. Защо:

  • В случай на инфекциозно, ревматично и дори травматично увреждане на нервната система, миелинът може да бъде унищожен, той ще трябва да бъде използван и антителата към неговите протеини могат да се увеличат естествено. Не е надеждно възможно да се разграничи диагнозата в тези случаи..
  • Имунната агресия може да бъде насочена не срещу основния протеин на миелина, а срещу другите му протеини (възможно няколко наведнъж), чиято молекулярна структура е доста различна. В този случай няма да има високо ниво на антитела към основния протеин на миелина, въпреки настоящата демиелинизация.

Ревматичното заболяване с мозъчно засягане може да имитира множествена склероза

Хроничните автоимунни заболявания могат да бъдат дългосрочни, латентни и да приличат на ЯМР картина на множествена склероза. На първо място трябва да се има предвид васкулит и системен лупус еритематозус..

Васкулитът е атака на имунната система срещу кръвоносните съдове на собственото тяло. Той е придружен от обезкървяване на тъканта, хранена от засегнатия съд. При васкулит се откриват характерни промени в кръвните тестове (антитела към цитоплазмата на неутрофилите) и в допълнение, огнища на васкулит върху кожата понякога могат да бъдат открити с обикновен преглед. Системният лупус еритематозус може да възникне с автоимунно увреждане на мозъка и периферните нерви. Лечението на ревматични заболявания, множествена склероза и други демиелинизиращи заболявания е структурирано по различни начини, така че правилната диагноза е много важна тук..

Демиелинизиращо заболяване

Демиелинизиращото заболяване е патологичен процес на разрушаване на миелиновата обвивка, при който са засегнати невроните в мозъка и гръбначния мозък. В този случай проводимостта на импулсите в нервната система се влошава. Болестта се характеризира с разрушаване на мозъчния миелин. Това опасно състояние засяга функционирането на цялото тяло. Заболяването протича с еднаква честота както при възрастни, така и при деца. Съвременната медицина не разполага със средствата за пълно излекуване на това заболяване. Тя може само да бъде отслабена и забавена..

Демиелинизация

Демиелинизиращото мозъчно заболяване съгласно ICD-10 има кодове G35, G36 и G77. Процесът, причинен от увреждане на нервната тъкан, влияе отрицателно върху функционирането на целия организъм като цяло. Определени нервни окончания са покрити с миелинова обвивка, която изпълнява важни функции в тялото. Например, миелинът осигурява бързо предаване на електрически импулси и съответно, ако този процес е нарушен, цялата система страда. Миелинът е съставен от липиди и протеинови съединения в съотношение 70/30.

Експертно мнение

Автор: Дария Олеговна Громова

Невролог

Най-честото демиелинизиращо мозъчно разстройство е множествената склероза. Симптомите му са много разнообразни, така че пациентът рядко идва незабавно при невролог. Намалено зрение, изтръпване на крайниците, проблеми с двигателните умения - различните лекари дават различни препоръки, въпреки че е достатъчно само да изпратите пациента на ЯМР и лабораторни изследвания, които ще потвърдят страховете или ще изключат мозъчните заболявания.

Демиелинизиращото заболяване е не само множествена склероза, но и оптика на невромиелит и остър дисеминиран енцефаломиелит. Тези заболявания не се лекуват, но развитието им може да се забави. Като цяло лекарите дават благоприятна прогноза за лечение на тези патологии. Понастоящем диагнозата множествена склероза е по-често срещана, но самото заболяване е по-лесно, отколкото преди 30-40 години.

Благодарение на съвременните методи на терапия и изследвания се наблюдава доброкачествено протичане в около половината от случаите - пациентите напълно запазват работоспособността си, имат семейства, раждат деца. Има някои ограничения, например, забранено е посещение на бани и сауни, продължително излагане на слънце, но в противен случай начинът на живот се запазва, не са необходими специални диети.

Механизми за развитие

Нервната система е разделена на централен и периферен отдел. Механизмът за регулиране между тях работи по следния начин: импулсите от рецепторите на периферната система се предават към нервните центрове на гръбначния мозък, а оттам към мозъка. Нарушаването на този сложен механизъм причинява демиелинизация.

Нервните влакна са покрити с миелинова обвивка. В резултат на разглеждания патологичен процес тази мембрана се разрушава и на нейно място се образува фиброзна тъкан. Тя от своя страна не може да провежда нервни импулси. При липса на нервни импулси работата на всички органи се нарушава, тъй като мозъкът не може да дава команди.

Причините

Демиелинизиращите заболявания на мозъка се характеризират с увреждане на периферната и централната нервна система. Най-често се появяват на фона на генетично предразположение. Случва се също така, че комбинацията от определени гени провокира нарушения във функционирането на имунната система. Има и други причини за демиелинизиращи заболявания:

  • състояние на хронична или остра интоксикация;
  • слънчева радиация;
  • йонизиращо лъчение;
  • автоимунни процеси в организма и генетични патологии;
  • усложнение на бактериална и вирусна инфекция;
  • неправилно хранене.

Най-податлива на тази патология е кавказката раса, особено тези на нейните представители, които живеят в северните географски ширини. Този тип заболяване може да бъде предизвикано от травма на главата или гръбначния стълб, депресия, лоши навици. Някои видове ваксини също могат да се превърнат в спусък за началото на развитието на подобни патологии. Това включва ваксинации срещу морбили, едра шарка, дифтерия, грип, коклюш, хепатит В.

Класификация

Демиелинизиращите заболявания на нервната система се класифицират в различни видове въз основа на разрушаването на миелиновата обвивка. В тази връзка разглежданата патология е подходящо подразделена на множествена склероза, болест на Марбург, болест на Девик, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия и синдром на Guillain-Barré..

Множествена склероза

Множествената склероза се характеризира като тежко хронично и десимунно невродегенеративно заболяване на централната нервна система, склонна към прогресия. В повечето случаи заболяването се проявява в млада възраст и почти винаги води до увреждане. Това демиелинизиращо заболяване на централната нервна система съгласно ICD-10 код G35.

В момента причините за развитието на множествена склероза не са напълно изяснени. Повечето учени са склонни към многофакторна теория за развитието на това заболяване, когато се комбинират генетично предразположение и външни фактори. Последните включват:

  • инфекциозни заболявания;
  • състояние на хронична интоксикация;
  • приемане на определени лекарства;
  • смяна на местоживеенето с рязка промяна в климата;
  • липса на фибри и висококалорична диета.

Връзката между симптомите на множествена склероза и стадия на заболяването не винаги се проследява. Патологията може да има вълнообразен ход. Обострянията и ремисиите могат да се повтарят на различни интервали. Характеристика на множествената склероза е, че всяко ново обостряне има по-тежък ход в сравнение с предишното.

Прогресията на множествената склероза се характеризира с развитието на следните симптоми:

  • нарушения на чувствителността (настръхване, изтръпване, изтръпване, парене, сърбеж);
  • зрително разстройство (цветен дисбаланс, намалена зрителна острота, замъглени картини);
  • треперене на крайници или багажник;
  • главоболие;
  • нарушения на говора и затруднено преглъщане;
  • мускулни спазми;
  • промени в походката;
  • когнитивно увреждане;
  • непоносимост към топлина;
  • виене на свят;
  • хронична умора;
  • нарушение на либидото;
  • тревожност и депресия;
  • нестабилност на изпражненията;
  • безсъние;
  • вегетативни нарушения.

Има и вторични симптоми на множествена склероза. Те предполагат усложнения на заболяването. Демиелинизационните огнища в мозъка се определят с помощта на ядрено-магнитен резонанс, включително с въвеждането на контрастно вещество.

Множествената склероза се лекува с методи като:

  • плазмафереза;
  • приемане на цитостатици;
  • назначаването на имуносупресори;
  • използването на имуномодулатори;
  • приемане на бета интерферони;
  • хормонална терапия.
  • симптоматична терапия с назначаване на антиоксиданти, ноотропни лекарства и витамини.

По време на периода на ремисия на пациентите се показва балнеолечение, масаж, физиотерапевтични упражнения. В този случай трябва да се изключат всички термични процедури. За облекчаване на симптомите на заболяването се предписват лекарства: намаляване на мускулния тонус, премахване на тремор, нормализиране на уринирането, стабилизиране на емоционалния фон, антиконвулсанти.

Множествената склероза принадлежи към категорията на нелечимите заболявания. Следователно тези методи на лечение са насочени към намаляване на проявите и подобряване качеството на живот на пациента. Продължителността на живота на пациенти с такова заболяване зависи от естеството на патологията..

Болест на Марбург

Хеморагичната треска или болестта на Марбург е остра инфекциозна патология, причинена от вируса на Марбург. Той навлиза в тялото през увредена кожа и лигавици на очите и устата.

Заразяването става чрез въздушни капчици и по полов път. Освен това можете да се заразите чрез кръвта и други секрети на пациента. След като човек се разболее от това заболяване, той развива устойчив и дългосрочен имунитет. На практика не се среща повторно заразяване. Пациент с хеморагична треска в Марбург има образуване на некроза и огнища на кръвоизлив в черния дроб, миокарда, белите дробове, надбъбречните жлези, бъбреците, далака и други органи.

Симптоматологията на заболяването зависи от етапа на патологичния процес. Инкубационният период продължава от 2 до 16 дни. Болестта има остро начало и се характеризира с повишаване на телесната температура до високи нива. Едновременно с температурата могат да се появят и студени тръпки. Нарастват признаци на интоксикация, като умора, главоболие, болки в мускулите и ставите, интоксикация и дехидратация. След 2-3 дни след това се присъединяват нарушение на функционирането на стомашно-чревния тракт и хеморагичен синдром. В областта на гърдите се появява пронизваща болка, която се усилва по време на дишането. В допълнение, пациентът може да има суха кашлица и гръдни гръдни болки. Болката може да се разпространи в областта на гърлото. Лигавицата на фаринкса става много червена. Почти всички пациенти са имали диария, която е продължила почти 7 дни. Характерна особеност на това заболяване е обрив, подобен на морбили по торса..

Всички симптоми се влошават до края на първата седмица. Кървене може да се появи и от носа, стомашно-чревния тракт, гениталния тракт. В началото на 2 седмици всички признаци на интоксикация достигат своя максимум. В този случай са възможни конвулсии и загуба на съзнание. Според кръвния тест настъпват специфични промени: тромбоцитопения, пойкилоцитоза, анизоцитоза, гранулиране на еритроцитите.

Ако човек подозира болестта на Марбург, той спешно е хоспитализиран в инфекциозното отделение и трябва да бъде държан в изолирана кутия. Периодът на възстановяване може да отнеме до 21-28 дни..

Болест на Девик

Оптикомиелитът или болестта на Девик в хронична картина е подобен на множествената склероза. Това е автоимунно заболяване, причините за което все още не са изяснени. Повишаването на пропускливостта на бариерата между мозъчните обвивки и съда се отбелязва като една от причините за нейното развитие..

Някои автоимунни заболявания могат да предизвикат прогресия на болестта на Девик:

  • ревматоиден артрит;
  • системен лупус еритематозус;
  • Синдром на Sjogren;
  • дерматомиозит;
  • тромбоцитопенична пурпура.

Болестта има специфични симптоми. Клиничните прояви се причиняват от нарушени проводими импулси. Освен това се засягат тъканите на зрителния нерв и гръбначния мозък. В повечето случаи болестта се декларира като зрително увреждане:

  • воал пред очите;
  • болка в очните кухини;
  • замъглено зрение.

С прогресирането на заболяването и липсата на адекватно лечение пациентът рискува напълно да загуби зрението си. В някои случаи симптомите могат да регресират с частично възстановяване на очните функции. Понякога се случва миелитът да предшества неврита.

Оптичният невромиелит има два варианта на протичане: прогресивно нарастване на симптомите с едновременно увреждане на централната нервна система. В редки случаи настъпва монофазен ход на заболяването. Характеризира се с постоянен напредък и влошаване на симптомите. В този случай рискът от смърт се увеличава. С правилното лечение патологичният процес се забавя, но пълното възстановяване не е гарантирано..

Вторият вариант, най-често срещаният, се характеризира с редуващи се промени в ремисия и обостряне и се обозначава с понятието "повтарящ се ход". Също така е придружено от зрителни нарушения и дисфункция на гръбначния мозък. По време на периода на ремисия човек се чувства здрав.

Предприема се набор от мерки за идентифициране на болестта на Девик. В допълнение към стандартните диагностични процедури се извършва лумбална пункция с анализ на цереброспиналната течност, офталмоскопия и ЯМР на гръбначния стълб и мозъка.

Лечението на болестта на Девик е дълго и трудно. Основната задача е да се забави прогресията на заболяването и да се подобри качеството на живот на пациента. Като част от лекарствената терапия се използват глюкокортикостероиди, мускулни релаксанти, антидепресанти и централно действащи болкоуспокояващи. В тежки случаи пациентът може да се сблъска с усложнения като парализа на краката, слепота или постоянна дисфункция на тазовите органи. С навременното и правилно лечение е гарантирано пълно възстановяване.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Хората с имунна недостатъчност могат да получат прогресивна мултифокална мултифокална левкоенцефалопатия. Това е инфекциозно заболяване, провокирано от проникването на вируса JC, който принадлежи към семейство Полиомавирус. Характеристика на патологията е, че възниква асиметрично и мултифокално мозъчно увреждане. Вирусът засяга мембраните на нервните окончания, състоящи се от миелин. Следователно това заболяване принадлежи към групата на демиелинизиращите патологии..

Почти 85% от пациентите с тази диагноза са заразени със СПИН или ХИВ. Рисковата група включва пациенти със злокачествени тумори.

Основните симптоми на заболяването:

  • промени в настроението;
  • зрително увреждане;
  • парестезия и парализа;
  • увреждане на паметта.

Синдром на Гилен-Баре

Остра възпалителна болест, характеризираща се с „демиелинизираща полирадикулоневропатия“. Тя се основава на автоимунни процеси. Болестта се проявява в сензорни смущения, мускулна слабост и болка. Характеризира се с хипотония и разстройство на сухожилните рефлекси. Може да се появи и дихателна недостатъчност..

Всички пациенти с тази диагноза трябва да бъдат приети в интензивното отделение. Тъй като съществува риск от развитие на дихателна недостатъчност и може да се наложи да се свържете с вентилатор, в отделението трябва да има отделение за интензивно лечение. Също така, пациентите се нуждаят от подходящи грижи с профилактика на рани под налягане и тромбоемболия. Също така е необходимо да се спре автоимунният процес. За тази цел се използват плазмафереза ​​и пулсова терапия с имуноглобулини. Пълното възстановяване на пациентите с тази диагноза трябва да се очаква в рамките на 6-12 месеца. Смъртните случаи се дължат на пневмония, дихателна недостатъчност и белодробна емболия.

Симптоми

Демиелинизацията винаги е неврологичен дефицит. Този знак показва началото на процеса на унищожаване на миелина. Имунната система също участва. Тъканите на мозъка - спинална и мозъчна атрофия, както и разширяване на вентрикулите.

Проявите на демиелинизация зависят от вида на заболяването, причинителите и локализацията на фокуса. Симптомите могат да отсъстват, когато поражението на медулата е незначително, до 20%. Това се дължи на компенсаторната функция: здравите мозъчни тъкани изпълняват задачите на засегнатите огнища. Неврологичните симптоми са редки - само ако са увредени повече от 50% от нервната тъкан.

Следните са общи признаци на демиелинизиращи мозъчни заболявания:

  • парализа;
  • ограничена мускулна подвижност;
  • тонични спазми на крайниците;
  • нарушение на функционирането на червата и пикочния мехур;
  • псевдобулбарен синдром (нарушено произношение на звуци, затруднено преглъщане, промени в гласа);
  • нарушение на фината моторика на ръцете;
  • изтръпване и изтръпване на кожата;
  • зрителна дисфункция (намалена зрителна острота, замъглени образи, променливи очни ябълки, изкривяване на цвета).

Невропсихологичните разстройства, характерни за разглежданата патология, са причинени от увреждане на паметта и намаляване на умствената активност, както и от промени в поведението и личните качества. Това се проявява чрез развитие на неврози, депресия, деменция на органичен генезис, емоционални промени, тежка слабост и намаляване на работоспособността..

Диагностика

Ранният стадий на хода на патологията с отсъствието на характерни симптоми случайно се открива по време на диагностичен преглед по друга причина. За потвърждаване на диагнозата се извършва невроизображение и неврологът също така определя степента на увреждане на проводящата мозъчна функция. Основният диагностичен метод е ядрено-магнитен резонанс. На снимките можете ясно да видите областите на засегнатата тъкан. Ако правите ангиография, можете да определите степента на съдово увреждане.

Лечение

Демиелинизиращото заболяване на централната нервна система е категоризирано като нелечимо. Терапевтичните мерки са насочени към подобряване качеството на живот на пациента и премахване на симптомите. За симптоматична терапия назначете:

  • аналгетици;
  • успокоителни;
  • ноотропи;
  • мускулни релаксанти;
  • противовъзпалителни лекарства;
  • невропротективни лекарства.

Прогноза

Прогнозата по отношение на живота на пациента директно зависи от естеството на хода на заболяването, вида на патологията и обема на засегнатата мозъчна тъкан. Ако болестта е била диагностицирана в ранен стадий и е започнало адекватно лечение, тогава прогнозата за живота е благоприятна. Болестта обаче не може да бъде излекувана напълно. Това може да доведе до увреждане или смърт.

Демиелинизация: какво е това, причини, признаци и лечение

Демиелинизиращите заболявания съставляват голяма група неврологични патологии. Диагностицирането и лечението на това заболяване е доста трудно, но резултатите от многобройни изследвания на учените ни позволяват да продължим напред в посока на увеличаване на ефективността. Постигнат е напредък в техниките за ранна диагностика, а съвременните схеми на лечение и методи дават надежда за удължаване на живота, за пълно или частично възстановяване..

Причини и механизми на демиелинизация

В човешкото тяло нервната система се формира от две секции - централна (мозък и гръбначен мозък) и периферна (множество нервни клонове и възли). Добре смазаният механизъм на регулация работи по този начин: импулсът, генериран в рецепторите на периферната система под въздействието на външни фактори, се предава в нервните центрове на гръбначния мозък, откъдето се изпраща към нервните центрове на мозъка. След обработка на сигнала в мозъка контролният импулс се изпраща отново по линията към гръбначния мозък, откъдето се разпределя към работните органи.

Нормалното функциониране на целия организъм до голяма степен зависи от скоростта и качеството на предаване на електрически сигнали по нервните влакна, както във възходяща, така и в низходяща посока. За да се осигури електрическа изолация, аксоните на повечето неврони са покрити с липидно-протеинова миелинова обвивка. Образува се от глиални клетки, а в периферната част - от клетки на Шван, а в централната нервна система - от олигодендроцити.

В допълнение към електрическите изолационни функции, миелиновата обвивка осигурява увеличена скорост на предаване на импулса поради наличието на прихващания на Ranvier в нея за циркулация на йонния ток. В крайна сметка скоростта на провеждане на сигнала в миелинизираните влакна се увеличава 7-9 пъти.

Какъв е процесът на демиелинизиране?

Под въздействието на редица фактори може да започне процесът на унищожаване на миелина, който се нарича демиелинизация. В резултат на увреждане на защитната обвивка се излагат нервните влакна, скоростта на предаване на сигнала се забавя. С развитието на патологията самите нерви започват да се рушат, което води до пълна загуба на способността за предаване. Ако в началото на заболяването е възможно да се лекува и възстанови миелинизацията на аксоните, тогава в напреднал стадий се образува необратим дефект, въпреки че някои съвременни техники позволяват да се спори с това мнение.

Етиологичният механизъм на демиелинизация е свързан с отклонения във функционирането на автоимунната система. В определен момент тя започва да възприема миелиновия протеин като чужд, произвеждайки антитела към него. Пробивайки кръвно-мозъчната бариера, те генерират възпалителен процес върху миелиновата обвивка, което води до нейното унищожаване.

В етиологията на процеса има 2 основни насоки:

  1. Миелинокластичен - нарушение на автоимунната система възниква под въздействието на екзогенни фактори. Миелинът се разрушава от активността на съответните антитела в кръвта.
  2. Миелинопатията е генетично заболяване при производството на миелин. Вродената аномалия в биохимичната структура на дадено вещество води ли до факта, че то се възприема като патогенен елемент? и предизвиква активен отговор на имунната система.

Изтъкват се следните причини, които могат да задействат процеса на демиелинизация:

  • Увреждане на имунната система, което може да бъде причинено от бактериална и вирусна инфекция (херпес, цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr, рубеола), прекомерен психологически стрес и тежък стрес, интоксикация на тялото, химическо отравяне, фактори на околната среда, нездравословна диета.
  • Невроинфекция. Някои патогенни микроорганизми (обикновено от вирусно естество), прониквайки в миелина, водят до факта, че самите миелинови протеини се превръщат в мишена на имунната система.
  • Нарушаване на метаболитния процес, което може да наруши структурата на миелина. Това явление се причинява от захарен диабет и патологии на щитовидната жлеза..
  • Паранеопластични нарушения. Те възникват в резултат на развитието на онкологични новообразувания.

РЕФЕРЕНЦИЯ! Трябва да се подчертае механизмът на демиелинизация, свързан с инфекциозна лезия. Обикновено имунната система реагира на потискане само на патогенни организми. Някои от тях обаче имат висока степен на сходство с миелиновия протеин и автоимунната система ги обърква, започвайки да се бори със собствените си клетки, разрушавайки миелиновата обвивка.

Видове демиелинизиращи заболявания

Като се вземе предвид структурата на човешката нервна система, има 2 вида разглеждани патологии:

  1. Демиелинизиращо заболяване на централната нервна система. Такива заболявания имат ICD 10 кодове от G35 до G37. Те включват увреждане на органите на централната нервна система, т.е. мозък и гръбначен мозък. Патологията от този тип определя проявата на почти всички варианти на неврологичния тип симптоматика. Идентифицирането му се затруднява от липсата на какъвто и да е доминиращ симптом, което води до размита клинична картина. Етиологичният механизъм най-често се основава на принципите на миелинокластичната, а лезията е дифузна с образуването на множество лезии. В същото време развитието на зоните е бавно, което води до постепенно увеличаване на симптомите. Най-честият пример е множествена склероза.
  2. Демиелинизиращо заболяване на периферната система. Този тип патология се развива с увреждане на нервните процеси и възли. Най-често те са свързани с проблеми на гръбначния стълб и прогресията на заболяването се отбелязва, когато влакната са притиснати от прешлените (особено при междупрешленна херния). Когато нервите бъдат притиснати, трафикът им се нарушава, което причинява смъртта на малки неврони, отговорни за болката. Преди смъртта на алфа невроните, периферните лезии са обратими и подлежат на възстановяване.

Класификацията на болестите по хода включва остра, ремитираща и остра монофазна форма. Според степента на лезия се различават монофокален (единична лезия), мултифокален (много лезии) и дифузен (обширни лезии без ясни граници на огнища) тип патология.

Синдром на Гилен-Баре

Синдромът на Guillain-Barré се характеризира с увреждане на периферните нерви под формата на прогресивна полиневропатия. Сред пациентите с такава диагноза има два пъти повече мъже; патологията няма възрастови ограничения.

Симптомите се свеждат до пареза, парализа, болки в гърба, ставите, мускулите на крайниците. Чести аритмии, изпотяване, колебания в кръвното налягане, което показва автономна дисфункция. Прогнозата е благоприятна, но при една пета от пациентите остават остатъчни признаци на увреждане на нервната система.

Причини за патологии

Демиелинизиращите заболявания се причиняват от увреждане на миелиновата обвивка на нервните аксони. Разгледаните по-горе ендогенни и екзогенни фактори, които определят процеса на демиелинизация, се превръщат в основни причини за заболявания. По естеството на провокиращите фактори заболяванията се разделят на първична (полиенцефалит, енцефаломиелополирадикулоневрит, оптикомиелит, миелит, оптикоенцефаломиелит) и вторична (ваксина, параинфекциозна - след грип, морбили и някои други заболявания) форма.

Как може да помогне лекар в болница Юсупов?

В неврологичното отделение на болница Юсупов работят висококвалифицирани лекари, специализирани в лечението на демиелинизиращи заболявания. Лекарите постоянно обменят знания със специалисти от други клиники, както в страната, така и в чужбина. Те посещават конференции, където се запознават със съвременните методи за лечение на множествена склероза и други заболявания на демиелинизиращата група..

Специалистите на болница Юсупов ще диагностицират демиелинизиращи заболявания на гръбначния мозък, мозъка и ще предписват ефективно медикаментозно лечение. В болницата можете да вземете курс на масаж, да направите медицинска гимнастика със специалист. Болничните психолози работят с пациента и неговите роднини.

Симптоми

Симптомите на заболяванията и MR признаците зависят от локализацията на лезията. Като цяло симптомите могат да бъдат класифицирани в няколко категории:

  • Нарушения на движението - пареза и парализа, анормални рефлекси.
  • Признаци на церебеларна лезия - дезориентация и нарушения на координацията, спастична парализа.
  • Увреждане на мозъчния ствол - нарушена реч и способности за преглъщане, обездвижване на очната ябълка.
  • Нарушаване на чувствителността на кожата.
  • Промени във функциите на пикочно-половата система и тазовите органи - уринарна инконтиненция, проблеми с уринирането.
  • Очни проблеми - частична или пълна загуба на зрение, влошаване на зрителната острота.
  • Когнитивно увреждане - увреждане на паметта, намалено мислене и скорост на внимание.

Демиелинизиращото мозъчно заболяване причинява постоянно нарастващ, постоянен дефект от неврологичен тип, което води до промяна в човешкото поведение, влошаване на общото благосъстояние и намаляване на работоспособността. Пренебрегваният етап е изпълнен с трагични последици (сърдечна недостатъчност, спиране на дишането).

Странична амиотрофична склероза (LAS)

Болестта е известна още като болест на Лу Гериг или болест на моторните неврони.

LAS започва неусетно. Пациентът има затруднения с нормалните дейности (писане, закопчаване). По-късно се развиват проблеми с ходенето, мускулни крампи и затруднено преглъщане. В крайна сметка пациентът е напълно парализиран, зависи от изкуственото дишане, храненето. С фатален LAS пациентът постепенно губи нервните клетки. В 5-10% от случаите заболяването е наследствено..

Демиелинизиращото заболяване се характеризира със селективно разстройство на централните и периферните двигателни неврони (двигателният неврон е нервна клетка, която инервира директно скелетната мускулатура). Говорим за постепенно изчезване на двигателните неврони на гръбначния мозък, в областта на мозъчния ствол, дегенерация на кортикоспиналния път. Положителното заключение при откриването на заболяване изисква загубата на около 40% от двигателните нерви. Дотогава болестта няма очевидни симптоми. За съжаление причината за разстройството все още не е известна. Това е комбинирана лезия на I и II двигателни неврони.

Симптоми

Типични прояви: мускулна атрофия, фасциоза, тендинококова хиперрефлексия, спастични явления. Болестта започва на около 40-50 годишна възраст (по-често - до 60 години). Развива се тромавост на ръцете, по-късно се добавят трудности при ходене. Скоро настъпва мускулна атрофия. Може да присъстват мускулни спазми и болки. Понякога заболяването започва с булбарен синдром, затруднено говорене, преглъщане.

Лечение

Няма лечение за демиелинизиращо заболяване, терапията е само симптоматична, но не много ефективна, не е насочена. Доказано е известно забавяне в хода на заболяването при употребата на лекарството Riluzole (Rilutek). Прогресията е много бърза, обикновено в рамките на 5 години от началото.

Най-често срещаните заболявания, причинени от демиелинизиращия процес

Могат да се разграничат следните често срещани демиелинизиращи патологии:

  • Множествена склероза. Това е основният представител на демиенизиращите заболявания на централната нервна система. Болестта има обширни симптоми и първите признаци се откриват при млади хора (на възраст 22-25 години). По-често се среща при жени. Първоначални признаци - потрепване на очите, нарушение на говора, проблеми с уринирането.
  • Остър дисеминиран енцефаломиелит (ADEM). Характеризира се с мозъчни нарушения. Най-честата причина е вирусна инфекция.
  • Дифузна дисеминирана склероза. Мозъкът и гръбначният мозък са засегнати. Смъртта настъпва след 5-8 години заболяване.
  • Остър оптичен невромиелит (болест на Devik). Има остър ход с увреждане на очите. Има висок риск от смърт.
  • Концентрична склероза (болест на Бало). Много остър ход с парализа и епилепсия. Фаталният изход се записва след 6-9 месеца.
  • Левкодистрофията е група патологии, причинени от развитието на процес в бялата медула. Механизъм, свързан с миелинопатия.
  • Левкоенцефалопатия. Прогнозата за оцеляване е 1-1,5 години. Развива се със значително намаляване на имунитета, особено при ХИВ.
  • Периаксиален левкоенцефалит от дифузен тип. Отнася се за наследствени патологии. Болестта прогресира бързо, а продължителността на живота не надвишава 2 години.
  • Миелопатии - tabes dorsalis, болест на Канаван и някои други патологии със засягане на гръбначния мозък.
  • Синдром на Гилен-Баре. Това е представител на заболявания на периферната система. Може да доведе до парализа. Ако бъде открит рано, лечимо.
  • Амиотрофия Charcot-Marie-Tooth е хроничен тип заболяване с увреждане на периферната система. Води до мускулна дистрофия.
  • Полинеропатии - болест на Refsum, синдром на Руси-Леви, невропатия на Dejerine-Sott. Тази група се състои от заболявания с наследствена етиология..

Изброените заболявания не изчерпват големия списък с демиелинизиращи патологии. Всички те са много опасни за човек и изискват ефективни мерки за удължаване на живота му..

Етиология

Причините за заболявания на централната нервна система са различни и често се комбинират помежду си:

  • Генетично предразположение към миелинова мутация, автоимунни реакции;
  • Отложена вирусна инфекция (CMV, херпес симплекс вирус, рубеола);
  • Съпътстваща патология;
  • Хронични огнища на инфекция (синузит, отит на средното ухо, тонзилит);
  • Вдишване на токсични изпарения;
  • Наличието на лоши навици;
  • Злоупотреба с наркотици;
  • Продължителни стресови ситуации;
  • Неподходящ прием на храна (високо съдържание на протеини в ежедневната диета);
  • Лошото социално и екологично положение.

Разбира се, всички тези фактори могат да провокират развитието на демиелинизация, но не винаги човек се разболява. Това се дължи на особеността на организма да се противопоставя на инфекциозни и стресови агенти, тежестта на инфекцията, нейната продължителност. И ако има обременена наследственост, тогава трябва да наблюдавате здравето си, за да избегнете допълнителни усложнения.

ПОДОБНИ МАТЕРИАЛИ: Нервен срив. Как да живеем в постоянно състояние на безпокойство?

Съвременни диагностични методи

Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) е основното диагностично средство за откриване на демиелинизиращи заболявания. Техниката е напълно безвредна и може да се използва за пациенти на всяка възраст. ЯМР се използва с повишено внимание при затлъстяване и психични разстройства. За изясняване на активността на патологията се използва усилване на контраста (скорошните огнища натрупват по-бързо контрастно вещество).

Наличието на демиелонизиращ процес може да бъде установено чрез имунологични изследвания. За да се определи степента на дисфункция на проводимостта, се използват специални методи за невроизображение..

Към диагноза

Когато пациентът почувства, че нещо не е наред, но вече не е възможно да оправдае промените с умора или стрес, той отива на лекар. Изключително проблематично е да се подозира специфичен тип демиелинизиращ процес само на базата на клиниката, а при наличието на самата демиелинизация не винаги има ясна увереност в специалист, поради което допълнителни изследвания не могат да бъдат отхвърлени.

пример за огнища на демиелинизация при множествена склероза

ЯМР традиционно се счита за основен и много информативен метод за диагностициране на демиелинизиращ процес. Този метод е безвреден, може да се използва за пациенти на различна възраст, бременни жени, а противопоказания са прекомерното тегло, страхът от ограничени пространства, наличието на метални конструкции, които реагират на силно магнитно поле, психични заболявания.

Кръгли или овални хиперинтензивни огнища на демиелинизация при ЯМР се намират главно в бялото вещество под кортикалния слой, около мозъчните вентрикули (перивентрикуларни), дифузно разпръснати, имат различни размери - от няколко милиметра до 2-3 см. За изясняване на времето на образуване на огнища се използва усилване на контраста, когато Ето защо "по-младите" полета за демиелинизация натрупват контрастно вещество по-добре от отдавна съществуващите.

Основната задача на невролога при откриване на демиелинизация е да определи конкретната форма на патология и да избере подходящото лечение. Прогнозата е смесена. Например при множествена склероза можете да живеете десетина години или повече, а при други видове продължителността на живота може да бъде една година или по-малко.

Има ли ефективно лечение?

Ефективността на лечението на демиелинизирани заболявания зависи от вида на патологията, местоположението и степента на лезията, пренебрегването на болестта. С навременното посещение на лекар е възможно да се постигнат положителни резултати. В някои случаи лечението е насочено към забавяне на процеса и удължаване на живота..

Традиционна медицина

Медикаментозната терапия се основава на следните техники:

  • Предотвратяване на разграждането на миелина чрез блокиране на производството на антитела и цитокини с интерферони. Основни лекарства - Betaferon, Relief.
  • Въздействие върху рецепторите, за да се забави производството на антитела с помощта на имуноглобулини (Bioven, Venoglobulin). Тази техника се използва при лечението на острия стадий на заболявания..
  • Инструментални методи - пречистване на кръвната плазма и ликвидация с помощта на имунна филтрация.
  • Симптоматична терапия - предписват се лекарства от групата на ноотропите, невропротектори, антиоксиданти, мускулни релаксанти.

Традиционна медицина за демиелинизиращо заболяване

Традиционната медицина предлага следните средства за лечение на патология: смес от лук с мед в пропорция на раната; сок от касис; алкохолна тинктура от прополис; чесново масло; муцунени семена; лечебна колекция от цветя и листа от глог, корен от валериана, рута. Разбира се, народните средства не са в състояние да повлияят сериозно на патологичния процес, но заедно с лекарствата помагат да се увеличи ефективността на сложната терапия.

Как да се лекува

Терапията се извършва от невролог и то само в болнична обстановка. Лечението е насочено към подобряване на проводимите функции на мозъка, които предотвратяват развитието на дегенеративни промени в този орган. Ако болестта има дълъг ход, тогава е много по-трудно да се излекува, отколкото в началния етап на развитие..

  1. Бета интерферони. Намалява вероятността от по-нататъшно прогресиране на болестта, намалява риска от развитие на патологични промени в тази област на тялото, а също така предотвратява появата на усложнения.
  2. Противовъзпалителни лекарства. Ако заболяването е причинено от инфекция, тогава такива лекарства са необходими за намаляване на възпалителния процес, който в същото време спира отрицателния ефект върху нервните влакна. Заедно с тези лекарства на пациента се предписва антибиотична терапия..
  3. Мускулни релаксанти. Такива лекарства са необходими за отпускане на мускулите, за да се възстанови двигателната функция на пациента..
  4. Ноотропни лекарства, които възстановяват проводимостта на нервните влакна. Заедно с тези лекарства е необходимо да се приемат невропротектори и комплекс от аминокиселини.

Понякога на пациента се предписва ликворосорбция - процедура, която почиства цереброспиналната течност, което помага да се намали разрушителният ефект върху миелина.

Болестите, които причиняват демиелинизиращ процес в мозъка, са трудни за лечение. Лекарите са в състояние да намалят активността на такива патологии. Пациентът се нуждае от много дълга терапия, понякога през целия живот, поради което такива пациенти често са изправени пред увреждане.

Последиците от това заболяване могат да бъдат всякакви здравословни проблеми и отклонения от нормата. Човек често не е в състояние да се грижи за себе си, да приема лекарства и да извършва други действия сам. Ако терапията за това заболяване започне навреме, на ранен етап, тогава може да се очаква осезаем ефект от лечението..

Протокол Коимбра за автоимунни демиелинизиращи заболявания

Трябва да се отбележи друг метод за лечение на разглежданите заболявания, особено множествена склероза..

ВАЖНО! Този метод се използва само за автоимунни заболявания.!

Този метод включва прием на високи дози витамин D3 - "Протоколът на д-р Коимбра". Този метод е кръстен на известния бразилски учен, професор-невролог, ръководител на изследователския институт в Сао Пауло (Бразилия) Цицерон Гали Коимбра. Многобройни изследвания на автора на метода доказаха, че този витамин или по-точно хормонът е в състояние да спре разрушаването на миелиновата обвивка. Дневните дози на витамина се определят индивидуално, като се отчита съпротивлението на организма. Средната начална доза се избира около 1000 IU / ден за всеки килограм телесно тегло. Заедно с витамин D3 се предоставят витамин В2, магнезий, омега-3, холин и други добавки. Хидратацията (прием на течности) до 2,5-3 литра на ден и диета, която изключва храни с високо съдържание на калций (особено млечни продукти) са задължителни. Дозите на витамин D периодично се коригират от лекаря, в зависимост от нивото на паращитовидния хормон.

РЕФЕРЕНЦИЯ! Можете да прочетете повече за работата на протокола тук

Демиелинизиращите заболявания са трудни за хората. Те са трудни за диагностициране и още по-трудни за лечение. В някои случаи болестите се считат за нелечими и терапията е насочена само към максимално удължаване на живота. При навременно и адекватно лечение прогнозата за оцеляване в повечето случаи е благоприятна..