Класификация на мозъчните тумори

Всички новообразувания, разположени в централния гръбначен канал и вътре в черепа, се наричат ​​мозъчни тумори. Развитието на мозъчни тумори е свързано с неконтролирано клетъчно делене, класификацията им зависи от фактори като първичен фактор и клетъчен състав.

Мозъчна неоплазма може да бъде доброкачествена или злокачествена. Освен това всички мозъчни тумори се класифицират според определени критерии:

• по произход;
• по хистологичен тип;
• локализация;
• според Смирнов.

Онколозите, неврохирурзите и рентгенолозите в онкологичния център на болница „Юсупов“, когато избират ефективен метод за лечение на мозъчни тумори, вземат предвид не само местоположението и вида на новообразуването, неговите характеристики, общото състояние и възрастта на пациента, но и вероятността от интраоперационни и следоперативни усложнения. За лечение на онкологични заболявания на мозъка се използват най-прогресивните методи за осигуряване на максимални резултати..

Класификация на мозъчните тумори по поява

Има различни видове мозъчни тумори при възрастни, които се класифицират според една или друга характеристика..

На първо място, всички мозъчни тумори са разделени на първични и вторични.

Първичният тумор (например първичен лимфом на централната нервна система) се образува от самата мозъчна тъкан и в съседство с нея: тъкан на черепно-мозъчните нерви, менинги, епифизна жлеза, лимфоидна тъкан или хипофизна тъкан. Развитието на тези новообразувания е свързано с мутации, които водят до появата на аномалии в ДНК на мозъчните клетки.

Появата на вторични мозъчни тумори най-често се свързва с метастатичен процес от други органи, засегнати от онкологично заболяване.

Доброкачествен и злокачествен мозъчен тумор

Доброкачественият мозъчен тумор (например липома на мозъка) се различава в относително нормалния външен вид на съставните му клетки, бавния растеж, липсата на разпространение в други органи и липсата на проникване в тъканите на самия мозък. Въпреки това доброкачественият мозъчен тумор може да бъде доста опасен и в някои случаи застрашава живота на пациента - когато туморът е локализиран в жизненоважна част на мозъка, доброкачественият тумор в главата е придружен от компресия на чувствителни нервни тъкани, както и повишаване на вътречерепното налягане.

Злокачественият мозъчен тумор е патологичен процес, характеризиращ се с неконтролирана и неограничена клетъчна пролиферация. Злокачествените новообразувания се проявяват с бърз растеж, способността да метастазират, туморът често расте в близките органи и тъкани.

Злокачествеността и доброкачествеността са доста относителни понятия. Всъщност някои злокачествени тумори имат доброкачествено протичане, което може да продължи доста дълго време..

Видове мозъчен рак по местоположение

Локализацията на неоплазмата в мозъка е важен фактор, в зависимост от това кой метод на хирургичен достъп до него зависи..

Според местоположението на мозъчния тумор може да има:

• интрацеребрални: растежът им започва в сивото или бялото вещество на мозъка. Supratentorial засяга фронталните, теменните и темпоралните дялове на мозъка, subtentorial - мозъчен ствол, малкия мозък, дъното на 4-та камера (тумор на продълговатия мозък, тумор на мозъчния ствол, тумор на мозъчния ствол, тумор на 4-та камера на мозъка, тумор на малкия мозък на мозъка, тумор на подкорковите възли се развива и среден мозък);
• екстрацеребрални: развиват се в меката или твърда обвивка на мозъка, съдовете, костите на черепа (възниква менингиом, мозъчен неврином).

Класификация на мозъчните тумори по хистологичен тип

От голямо значение за прогнозиране на по-нататъшното "поведение" на новообразуването е тъканта, от която се развива туморът. Според хистологичната квалификация туморите се разделят на следните видове:

• глиален мозъчен тумор;
• тумор от нервна тъкан;
• съдов тумор (напр. каверном на мозъчния ствол);
• подуване на лигавицата на мозъка;
• тератом.

Глиалните мозъчни тумори включват:

• астроцитом - доброкачествен тумор от глиална тъкан, локализиран в мозъчните полукълба и малкия мозък;
• олигодендроглиом - тумор от глиална тъкан, не е склонен към покълване в други тъкани с локализация в мозъчните полукълба;
• епендимом - епендимомът на мозъка е доброкачествен тумор, локализиран в страничната или 4-та камера;
• мултиформен глиобластом - този вид тумор обикновено се диагностицира при пациенти в напреднала възраст;
• медулобластом - тумор, който засяга малкия мозък, най-често се среща при деца;
• пинеалома - новообразувание, което засяга епифизата.

Туморите, образувани от нервна тъкан, включват:

• неврином на мозъка (шванном): туморът се образува от клетки на Шван или клетки от мембраните на нервните окончания. Най-често този вид заболяване е доброкачествено, но понякога може да бъде злокачествено;
• неврофиброма на мозъка - по правило е доброкачествена неоплазма, състояща се от Schwann, мастоцити или фибробласти;
• тумори, развиващи се в областта на sella turcica, например, от хипофизната жлеза.

Туморът на мозъчната обвивка на мозъка е например мозъчен менингиом. Този тумор се характеризира с бавен растеж и доброкачествен характер..

Тератомите са ракови новообразувания, които се развиват от клетки с морфологична структура, подобна на стволови клетки. Най-често се диагностицира при педиатрични и млади пациенти.

Класификация на мозъчните тумори според Смирнов

Тази класификация предполага разделянето на мозъчните тумори на няколко вида в съответствие с клетъчната зрялост и морфологичните характеристики..

По степента на зрялост мозъчните тумори могат да бъдат:

• зрял (напр. епендимом на мозъка);
• незрели (напр. ганглиобластом на мозъка);
• незрели (напр. мозъчен медулобластом).

В допълнение към степента на зрялост, тази класификация се основава и на морфологични характеристики, съчетаващи локализационна класификация и хистологична класификация..

Лечение на мозъчни тумори в болница Юсупов

Лечението на мозъчни тумори в онкологичния център на болница Юсупов се извършва с помощта на най-модерните нехирургични техники:

• стереотаксична радиохирургия - позволяваща премахване на малки тумори за една сесия;
• лъчева терапия с помощта на устройства от последно поколение, най-новите линейни ускорители и системи, които осигуряват максимална безопасност и ефективност на терапията и др..

Ако хирургичното лечение е неизбежно, то се извършва от най-добрите специалисти, които майсторски владеят всички технологии и методи на интервенционна неврорадиология и съвременна неврохирургия. Лекарите от онкологичния център на болница Юсупов полагат всички усилия да използват щадящи минимално инвазивни методи и операции с трансназален достъп, които не изискват разрез в черепа.

Благодарение на иновативното оборудване на онкологичния център, лекарите имат възможност да извършват висококачествена диагностика и ефективно лечение на мозъчни тумори, използвайки нехирургични или минимално инвазивни методи..

Паралелно с неврохирурзите в лечението на пациенти с мозъчни тумори участват невролози, онколози и рентгенолози. На пациента се осигурява поддържаща терапия и квалифицирана психологическа подкрепа.

Можете да се запишете за консултация с онколог в онкологична клиника и да разберете условията на хоспитализация, като се обадите в болница Юсупов или онлайн на уебсайта на координиращия лекар.

"NEIRODOC.RU"

„NEIRODOC.RU е медицинска информация, която е максимално достъпна за асимилация без специално образование и е създадена въз основа на опита на практикуващ лекар.“

Класификация на мозъчните тумори

Това е кратка статия. Но мисля, че тези, които се интересуват, трябва да знаят за вида на мозъчните тумори като цяло и каква е разликата между тях. Затова ви представям най-пълната класификация на мозъчните тумори. Познаването на класификацията е много важно за диагностиката и определянето на тактиката на лечение. Класификацията на туморите се основава на местоположението и хистологичния тип на тумора.

Класификация на мозъчните тумори по местоположение.

По отношение на мозъчната тъкан:

• Вътремозъчните (интрацеребрални) мозъчни тумори са разположени вътре в мозъчната тъкан, от която те нямат ясна граница. Докато растат, тези тумори заместват и унищожават мозъчната материя. Тези тумори включват глиални и метастатични тумори. Освен това трябва да се разбере, че всички интрацеребрални тумори са злокачествени, само че имат различна степен на злокачественост (Степен според класификацията на СЗО). При възрастни интрацеребралните тумори се срещат в около 50% от случаите, при децата - в 80-90%.
• Екстрацеребралните (екстрацеребрални) мозъчни тумори са разположени извън медулата. Докато растат, те изстискват и изтласкват мозъчната тъкан, без да я покълват. Тези тумори включват тумори на мозъчните обвивки и черепните нерви. Тези тумори са по-често доброкачествени..

Във връзка с очертанията на малкия мозък:

• Суперанториални мозъчни тумори - разположени над тенториума на малкия мозък, се срещат при възрастни в 65-70% от случаите, при деца в 20-45% от случаите.
• Субтенториални мозъчни тумори - разположени в задната черепна ямка под тенториума на малкия мозък и най-често се срещат при деца - до 80% от случаите.

Класификация на туморите по произход.

По произход мозъчните тумори се делят на първични и вторични. Първичните мозъчни тумори са тумори, които първоначално се появяват и растат в мозъка. Вторични мозъчни тумори - тумори, появата на които в мозъка е вторична и е основният фокус в други органи и тъкани, т.е. всичко това са метастатични тумори.

Хистологична класификация на мозъчните тумори (СЗО, 2007).

(*) Морфологичен код на Международната класификация на болестите (онкология) (ICD-O). Степента на злокачественост е кодирана като / 0 за доброкачествени тумори, / 3 за злокачествени тумори и / 1 за преходни или неуточнени злокачествени заболявания. Степента е класификация на туморите на централната нервна система според степента на злокачественост в зависимост от хистологичната картина, въведена от Световната здравна организация (СЗО).

1. Неврохирургия / Марк С. Грийнбърг; на. от английски - М.: MEDpress-inform, 2010. - 1008 с.: Ил.
2. Практическа неврохирургия: Ръководство за лекари / Изд. Б. В. Гайдар. - SPb.: Хипократ, 2002. - 648 с..
3. В.В. Крилов. Лекции по неврохирургия. 2008 г. 2-ро изд. М.: Авторска академия; T-в научни публикации KMK. 234 стр., Ill., Вкл..
4. Неврохирургия / Изд. ТОЙ. Древал. - Т. 1. - М., 2012. - 592 с. (Наръчник за лекари). - Т. 2. - 2013. - 864 с.

Материалите на сайта са предназначени за запознаване с особеностите на заболяването и не заместват вътрешна консултация с лекар. Възможно е да има противопоказания за употребата на каквито и да е лекарства или медицински процедури. Не се самолекувайте! Ако нещо не е наред със здравето ви, консултирайте се с лекар.

Ако имате въпроси или коментари по статията, оставете коментари по-долу на страницата или участвайте във форума. Ще отговоря на всички ваши въпроси.

Абонирайте се за новини в блога, както и споделете статията с приятелите си, като използвате социални бутони.

При използване на материали от сайта активната справка е задължителна.

Класификация на мозъчните тумори

Най-широко използваната класификация на мозъчните тумори е класификацията на Световната здравна организация (СЗО). Периодично се свиква работна група от световноизвестни невропатолози, която да проведе консенсусна конференция относно класификацията и степенуването на мозъчните тумори. След това се публикуват резултатите от тази конференция. Актуализацията на съществуващото издание от 2007 г. (т.нар. Синя книга) е насрочена за края на 2016 г..

Съществува класификация и градация на мозъчните тумори, които подлежат на промени доста бързо във връзка с появата на метода на молекулярно профилиране. Въпреки това, хистологичната система за класификация на мозъчните тумори остава основният инструмент за прогнозиране на биологичното поведение на туморите. Въпреки че за тези новообразувания се предлагат много различни схеми за класификация, системата на СЗО за класификация и степенуване на тумори на ЦНС е най-широко възприета и използвана в тази книга..

(а) Както се вижда от диаграмата, честотата на мозъчни тумори преобладава при възрастни.
Почти 1/2 от туморите са метастатични лезии при рак на други локализации; другата 1/2 включва първични новообразувания.
(б) Мозъчни тумори при деца. Метастази, анапластичен астроцитом (AA) и глиобластом мултиформен (MGB) са редки.
Пилоцитен астроцитом и примитивни невроектодермални тумори (PNET) са по-чести при деца, отколкото при възрастни.
GCS - тумори на хороидеен сплит.

Класификация / градация на новообразувания на ЦНС:

а) Обща информация. Новообразуванията на ЦНС се разделят на първични и метастатични. Първичните новообразувания са разделени на 6 основни групи. Най-голямата група днес е групата на невроепителните тумори, следвана от групата на туморите на мозъчните обвивки. Туморите на черепните и гръбначните нерви, лимфомите и хемопоетичните новообразувания и туморите на зародишните клетки са по-рядко срещани, но важни групи.

В последната група първични новообразувания туморите на селарната област се включват въз основа на тяхната локализация, а не на хистологичния тип..

б) Невроепителни тумори. Тази група включва огромен брой тумори, поради което тя е разделена на няколко отделни подгрупи. Преди се смяташе, че такива тумори възникват от дедиференцирани зрели неврони или глиални клетки (например астроцити, олигодендроцити, епендимални клетки и др.). Но сега е установено, че повечето мозъчни тумори възникват от нервни стволови клетки..

1. Астроцитоми. Има много хистологични типове и подтипове астроцитоми, които се разграничават въз основа на тяхното биологично поведение: от доброкачествени относително ограничени тумори като пилоцитен астроцитом (PA) и субепендимален гигантски клетъчен астроцитом (SGCA) до силно злокачествени, характеризиращи се с дифузен инфилтративен растеж (MH глиобластом).

Две от локализираните астроцитоми (PA и SCAD) са класифицирани като неоплазми от степен I съгласно класификацията на СЗО. Те не са склонни да прогресират към злокачествено заболяване, въпреки че вариант на PA, наречен пиломиксоиден астроцитом, може да се държи по-агресивно и е класифициран като степен II.

Астроцитомите, характеризиращи се с дифузен инфилтративен растеж, нямат ясна граница с нормалната мозъчна тъкан, въпреки че туморът може да изглежда сравнително изолиран при образна диагностика. Най-ниската степен на злокачественост (степен II) сред тях има така наречения "дифузен астроцитом". Анапластичният астроцитом (AA) има злокачествено заболяване III степен и MHD е класифициран като IV степен.

Възрастта на пациента оказва значително влияние върху вида и местоположението на астроцитома. Например, астроцитомите, характеризиращи се с дифузен инфилтративен растеж, най-често се локализират в мозъчните полукълба при възрастни и в мозъчните мостове при децата. PA са тумори при деца и млади възрастни. Те често са локализирани в малкия мозък и около третата камера, но рядко в мозъчните полукълба..

(а) Коронарният разрез показва астроцитоми при възрастни. Нискостепенният астроцитом (степен II) има тенденция да стане анапластичен.
MGB се среща най-често, на фигурата той е локализиран в мозолистото тяло. Плеоморфен ксантоа-строцитом - кистозен тумор с твърд компонент, съседен на удебелените мозъчни обвивки.
(б) Фигурата на сагитален разрез показва астроцитом при деца. Глиомите на мозъчния ствол и пилоцитният астроцитом (PA) са често срещани.
С изключение на PA в областта на третата камера, супратенториалните астроцитоми са по-рядко срещани при деца, отколкото при възрастни.

2. Олигодендроглиални тумори. Варират от дифузно инфилтративни, но относително добре диференцирани неоплазми от степен II (олигодендроглиом) до анапластични олигодендроглиоми (степен III).

3. Нискостепенни глиоми (GNSS). GNSS е разделен на три молекулни подтипа, класификация, която осигурява стабилна, не се припокриваща, клинично значима система, която превъзхожда традиционните хистологични методи за прогнозиране на биологичното поведение на туморите. Групата с GNSS се основава на определяне на статуса на FISH (флуоресцентна хибридизация) въз основа на анализа на 3 важни генетични маркера: IDH1, 1p19q (коделеция на 1p и 19q) и ATRX (α-таласемия / синдром на умствена изостаналост, свързан с ген X).

Тази молекулярна класификация позволява да се разграничат два вида дифузно инфилтративни астроцитоми, главно въз основа на състоянието на гена IDH1. Астроцитомите с по-благоприятна прогноза се характеризират с IDH генна мутация (IDH1 [+]) и / или ATRX генна мутация (ATRX [+]). Няма изтриване 1p19q. Втората група включва тумори IDH1 (-) ("див тип"). Въпреки че туморите от див тип могат да бъдат хистологично "нискостепенни" (степен II) тумори, те са агресивни новообразувания, които се държат по-скоро като MGB.

Олигодендроглиомите се характеризират с 1p19q коделеция, обикновено JH1 (+). Генът ATRX не е мутирал.

Профилирането на промотора на 06-метилгуанин-ДНК-метил-трансфераза (MGMT) е от съществено значение при стратификацията на лечението на глиома. MGMT (+) туморите обикновено са по-хемочувствителни от туморите от див тип.

4. Глиоми при деца спрямо глиоми при възрастни. При децата глиомите често са генетично различни от тези при възрастните, въпреки че при микроскопия изглеждат идентични. Brain pons глиоми, характерни за деца, агресивни новообразувания, които почти винаги водят до смърт, се характеризират с мутации на хистон (IZ) и гена ACVR1. В сравнение с възрастните олигодендроглиоми, 1p19q коделецията е рядкост при тези тумори.

5. Епендимални тумори. Епендималните новообразувания се класифицират според класическите хистологични критерии в супепендимоми от степен I или миксопапиларни епендимоми, епендимоми от степен II (подразделени от своя страна на клетъчни, папиларни, ясноклетъчни и таницитни типове) и степен III (анапластични) епендимоми.

Профилирането на ДНК метилиране наскоро идентифицира девет молекулярни подгрупи на епендимоми. Тази молекулярна класификация превъзхожда настоящата хистологична система за класификация за стратификация на пациентския риск при планирането на лечението..

6. Тумори на хороидеалния сплит. Туморите на хороидеалния сплит (OCC) са папиларни интравентрикуларни новообразувания. Почти 80% от тези тумори се откриват при деца. Класически OSS се разделят на хориоидеални папиломи (CP) (степен I), атипични хориоидеални папиломи (aCP) (степен III) и хороидеални карциноми (CC), принадлежащи към степен III. Последните геномни проучвания показват, че aCP е незрял вариант на CP с подобен цитогенетичен профил и се различава само с по-висока пролиферативна активност. HC е генетично различна група тумори.

CP се срещат 5-10 пъти по-често от HC. Всички видове тумори на съдовия сплит могат дифузно да се разпространяват през ликвора, поради което е необходима визуализация на всички структури на централната нервна система преди операцията.

7. Други невроепителни тумори. Тези редки новообразувания включват астробластом, хориоиден глиом на третата камера и ангиоцентричен глиом.

а) ЯМР, T2-WI, аксиален срез: при 58-годишен мъж, който е имал два епизода на припадъци, се определя нехомогенно хиперинтензивна маса, инфилтрираща базалните ганглии, материала на фронталния лоб, външната капсула и задната част на бедрото на вътрешната капсула на дясното полукълбо.
(б) ЯМР, постконтрастен T1-WI, аксиален срез: един и същ пациент има няколко контрастни огнища в центъра на масата.
Въз основа на тази локализация (фронтален лоб) и липсата на контрастиране на големи области на туморни лезии, най-вероятно е този тумор да е вторичен MHD. Биопсията разкри:
IDH 1 (+), EGFR (-), MGMT (+), p53 70% (+), PTEN25% (+) и MIB1 90%.

8. Невронални и смесени невронално-глиални тумори. Тази хетерогенна група включва невроепителни тумори, съдържащи ганглиоцитоподобни клетки, диференцирани невроцити или слабо диференцирани невробласти. Включени са също ганглиоцитни неоплазми (ганглиоцитом, ганглиоглиом), десмопластичен инфантилен ганглиоглиом или астроцитом (DIG / DIA), причиняващи развитието на фиброзна тъканна астроцитома (DIG / DIA), невроцитом (централна и също така наскоро описана нервна ектопластика) папиларен глионевронален тумор, образуващ розет глионевронален тумор (IV камера) и либероуробластом на малкия мозък.

9. Тумори на епифизната област. Епифичните неоплазми са

в) Менингеални тумори:

1. Преглед. Менингеалните тумори са втората по големина група първични тумори на ЦНС. Те са разделени на менингиоми и мезенхимни не-менинготелни тумори (т.е. тумори, които не са менингиоми). Хемангиоперицитомите, хемангиобластомите и меланоцитните лезии също се разглеждат в групата на менингеалните тумори.

2. Менингиоми. Менингиомите възникват от менинготелни (арахноидни апикални) клетки. Повечето менингиоми са свързани с твърдата мозъчна обвивка, но те могат да имат и друга локализация (например хороидалните сплетения на страничните вентрикули). Докато менингиомите са класифицирани в голям брой хистологични подтипове (напр. Менинготелни, фиброзни, псамоматозни и др.), Сегашната система на СЗО ги категоризира съвсем просто. Повечето менингиоми са доброкачествени и степен I. Атипичните менингиоми, както и вариантите на хориоидеи и прозрачни клетки, са тумори от степен II. Анапластичният (злокачествен) менингиом отговаря на степен III.

3. Мезенхимни, не-менинготелни тумори. В централната нервна система могат да се появят както доброкачествени, така и злокачествени мезенхимни тумори. Повечето съответстват на тумори на меките тъкани или костите. Обикновено се срещат както доброкачествени, така и злокачествени (саркоматозни) видове. Примери за такива тумори включват липоми и липосаркоми, хондроми и хондросаркоми, остеоми и остеосаркоми. Хемангиоперицитом (HPC) е силно клетъчен съдов мезенхимен тумор, който почти винаги е свързан с твърдата мозъчна обвивка.

HPC се отнася до неоплазми от степен II или степен III. Хемангиобластомът (HGB) е неоплазма от I степен на стромални клетки и безброй малки кръвоносни съдове. Среща се както спорадично, така и като част от синдрома на фон Хипел-Линдау (FHL). Първичните меланоцитни новообразувания на централната нервна система са редки. Те възникват от лептоменингеалните меланоцити и могат да имат както дифузен, така и разграничен модел на растеж, могат да бъдат както доброкачествени, така и злокачествени.

г) Тумори на черепните (и гръбначните) нерви:

1. Шванном. Шваномите са доброкачествени, капсулирани тумори на нервна обвивка, които са съставени от добре диференцирани клетки на Шван. Те могат да бъдат единични или многократни. Множеството шваноми са свързани с неврофиброматоза от тип 2 и шванономатоза, синдром, характеризиращ се с множество шваноми при липса на други характеристики на NF2. Вътречерепните шваноми са почти винаги свързани с черепномозъчни нерви (смята се, че CN VIII е най-често засегнат), но понякога се срещат като паренхимни лезии. Шваномите не претърпяват злокачествена дегенерация и са класифицирани като неоплазми от степен I.

2. Неврофиброма. Неврофибромите (NF) са дифузно инфилтративни, екстраневрални тумори, съставени от Schwann клетки и фибробласти. Има единични неврофиброми на скалпа. Множество NF или плексиформ NF се откриват при неврофиброматоза тип 1. Неврофибромите са хистологично съвместими с тумори от степен I. Плексиформните неврофиброми могат да се дегенерират в злокачествени заболявания на периферните нервни обвивки (PDNS). ZOOPN степени от степен II до степен IV според класификацията на СЗО, която е подобна на подхода за класификация на саркома.

д) Лимфоми и хемопоетични тумори. Първичен лимфом на ЦНС. Първичните лимфоми на ЦНС (PLCNS) много често се развиват в резултат на HAART терапия при пациенти с ХИВ / СПИН, както и при други имунокомпрометирани пациенти. PLCNS може да бъде както фокален интрапаренхимен, така и интраваскуларен тумор. Освен това PLCNS може да бъде единичен или многократен. Най-честата локализация е мозъчните полукълба. Повече от 95% от PLCNS са дифузни големи В-клетъчни лимфоми.

е) Тумори на зародишните клетки. Интракраниалните зародишни клетъчни тумори (GBT) са морфологично хомологични на зародишните новообразувания, които възникват в половите жлези, и също имат екстрагонадна локализация. 80-90% от тези тумори се срещат при юноши. Повечето са локализирани в средната линия (областта на епифизата, около третата камера).

ж) Тумори на селарната област:

1. Краниофарингиом. Краниофарингиомът е доброкачествен (степен I), често с кистозен компонент, тумор, който е най-честата не-невроепителна интракраниална неоплазма при деца. Това е свързано с изразено бимодално разпределение по възраст: кистозният адамантиноматозен тип се наблюдава най-често при деца, а вторият, по-малък пик в появата на тумора се наблюдава при хора на средна възраст. По-рядко срещан е папиларният тип тумори, които обикновено са твърди и се срещат почти изключително при възрастни.

2. Други тумори на селарната област. Гранулоцитният тумор на неврохипофизата е рядък тумор за възрастни, който обикновено расте от фунията на хипофизата. Pituicitomas са възрастни глиални новообразувания, които обикновено също растат от фунията на хипофизата. Веретеноклетъчният онкоцитом на аденохипофизата е неендокринна неоплазма на аденохипофизата. Всички тези редки тумори са степен I според класификацията на СЗО.

Редактор: Искандер Милевски. Дата на публикуване: 27.3.2019

Симптоми и видове мозъчни тумори: лечение и прогноза

Една от най-сложните патологии по отношение на точния механизъм на появата и лечението, за който учените все още спорят, е мозъчен тумор. Симптомите му в ранните етапи на развитие са подобни на признаци на други заболявания на централната нервна система и вътрешните органи..

С течение на времето признаците стават по-специфични, позволяват диагностицирането на заболяването и често превръщат живота на пациента в ад.

Видове тумор

Изследователите са разработили доста голяма класификация на новообразувания, в зависимост от различни фактори..

Хистология

Хистологичните, структурните характеристики, особеностите на хода на заболяването позволяват да се разграничат две групи новообразувания: доброкачествени и злокачествени.

Доброкачествените тумори не са способни да се делят, растат бавно и не проникват в други тъкани. По структура те приличат на онези клетки, от които произхождат, частично запазват функциите си. Такива тумори могат да бъдат отстранени чрез операция, а рецидивите са изключително редки. Доброкачествените израстъци в мозъка обаче са много опасни. Те водят до изстискване на кръвоносни съдове, поява на оток, застой на венозна кръв, докато местоположението им не винаги дава възможност да се отстранят.

Злокачествените новообразувания се състоят от клетки, които се делят много бързо. Туморите растат бързо, образувайки цели огнища и прониквайки в съседните тъкани. Най-често злокачествените тумори нямат ясни граници. Те реагират зле на лечение, включително операция, и са склонни към рецидив..

Местоположение

Местоположението ни позволява да говорим за 3 вида тумори. Интрацеребралните се намират в самото вещество на мозъка. Екстрацеребралните се появяват в мембраната и нервните тъкани. Интравентрикуларно - в мозъчните вентрикули.

При диагностицирането и дефинирането на заболявания съгласно ICD-10 заболяванията също се разграничават в зависимост от точното местоположение на тумора, например в челните дялове, малкия мозък.

Етиология

Първичните новообразувания се появяват в резултат на промени в мозъка. Те засягат костите на черепа, сивото вещество, кръвоносните съдове. Сред първичните тумори се различават няколко подвида:

1. Астроцитом. Мозъчните клетки - астроцитите - мутират. Туморът е вид глиом, често доброкачествен.
2. Медулобластом. Това е друг вид глиом. Новообразуванията се появяват в задната черепна ямка, растат в резултат на мутация на ембрионални клетки. Този тумор представлява 20% от всички мозъчни лезии. Често се среща при деца на различна възраст, от бебета до юноши..
3. Олигодендроглиом. Олигодендроцитите претърпяват промени.
4. Смесени глиоми. Мутацията се среща както в астроцитите, така и в олигодендроцитите. Тази форма се среща при 50% от първичните тумори.
5. Менингиоми. Черупковите клетки се променят. Най-често доброкачествени, но понякога и злокачествени.
6. Лимфоми. Болестта протича в лимфните съдове на мозъка.
7. Аденоми на хипофизата. Свързани с увреждане на хипофизната жлеза, се развиват главно при жени. В редки случаи може да бъде злокачествен.
8. Епендимома. Клетките, участващи в синтеза на цереброспиналната течност, се променят.

Вторичните новообразувания се проявяват чрез метастази от други органи.

Причините

Точните причини, поради които се появява и развива мозъчният рак, не са установени. Идентифицирани са само факторите, които имат голяма вероятност да допринесат за появата му..

Според статистиката наследствеността играе важна роля. Ако в семейството е имало човек, който е бил ударен от рак, тогава вероятно в следващото поколение или в поколение ще се появи някой друг, който ще стане жертва на това заболяване..

Вторият важен и чест фактор е дълъг престой в радиационната зона. Работата с такива химически елементи като олово, живак, винилхлорид и продължителната употреба на лекарства има отрицателно въздействие. Мутацията на здравите клетки се причинява от тютюнопушенето, употребата на наркотици, алкохол и генетично модифицирани храни. Травматичното увреждане на мозъка често се превръща във фактор, причиняващ онкологията..

Според статистиката мозъчен тумор често се среща при хора над 65 години, мъже, деца в предучилищна или начална училищна възраст. Учудва тези, които прекарват дълго време с мобилен телефон, спят с него, използват устройство с ниско зареждане. Раковите клетки често се появяват след трансплантация на органи или използване на химиотерапия за отстраняване на тумори другаде в тялото.

Симптоми

Ранните признаци на мозъчен тумор често могат да бъдат объркани със симптоми на други състояния, като сътресение или инсулт. Понякога те се бъркат с признаци на заболявания на вътрешните органи. Характеристика, която показва онкологията, е, че тези ранни симптоми не изчезват и тяхната интензивност непрекъснато се увеличава. Едва на по-късните етапи се появяват специфични симптоми, указващи вероятната поява на рак на мозъка.

Класификация на мозъчните тумори

Туморите на централната нервна система са много разнообразни.

Класифицират се предимно по локализация, хистологичен тип и степен на злокачественост..

Чрез локализация се изолират тумори, разположени извън или вътре в твърдата мозъчна обвивка, вътре (интрацеребрално) или извън (екстрацеребрално) на медулата.

Последните включват тумори на менингите (менингиоми), черепно-мозъчни корени (невриноми), краниофарингиоми; повечето тумори, които растат в черепната кухина от нейните кости и допълнителни кухини. Туморите могат да бъдат разположени над мозъчния тенториум (супратенториален) и под него (субтенториален).

Според мястото на произход се разграничават първични и вторични тумори (метастази от други органи и тумори, които растат в черепната кухина), както и локализация в лобовете на мозъка.
Класификацията на мозъчните тумори (BMT) по хистологичен тип и степен на злокачественост многократно се променя по време на развитието на невроонкологията и се различава до известна степен в различните страни..

Най-често срещаните са класификациите на Бейли и Кушинг (1926, САЩ), Л. И. Смирнов (1962, СССР), Б. С. Хомински (1969, СССР), Цюлх (1956, 1980, Германия), Руси и Оберлинг (1948, Франция) и др..

Наскоро класификацията на СЗО от втората ревизия (1993) е общоприета. През 2000 г. се появи ново издание на тази класификация, малко по-различно от предишната, а в Русия - класификацията на Д. Б. Мацко и А. Г. Коршунов (1998).

По-долу даваме основните опции за ОГМ, които са от най-голямо значение в клиниката и отговарят на целите на тази публикация..

Чрез опростяване на съществуващите класификации, доколкото е възможно за практически цели, OGM може да бъде групирана, както следва:

II. Невроектодермални тумори.

Те представляват най-многобройната група мозъчни тумори (до 62%), сред които се разграничават следните възможности:

а) астроцитоми с много варианти, включително глиобластом;
б) олигодендроглиом;
в) епендимом;
г) папилом на хороидеалния сплит;
д) невронални тумори;
е) медулобластом;
ж) епифизни тумори.

III. Неврином (неврилемома, шванном).

Трябва да се отбележи, че няма обща гледна точка за единството на произхода на тези тумори. Така че Л. И. Смирнов, Б. С. Хомински, Д. Е. Мацко и А. Г. Коршунов и други отнасят астроцитомите, глиобластомите, олигодендроглиомите и епендимомите към глиоми, но не включват тумори на хороидеен сплит, а невриноми, или шваномите се наричат ​​периферни "глиоми". Нашата задача не е да оспорим тази или онази хистологична класификация, а да представим най-удобната и съкратена форма за клиницистите.

IV. Тумори на хипофизната жлеза и остатъци от хипофизата.

Сред туморите на аденохипофизата, според тинкториалните хистологични свойства се различават хромофобни, еозинофилни и базофилни хипофизни аденоми..

Клинично, биохимично и имунохистохимично аденомите се класифицират според ендокринните нарушения:

1) без хормонални нарушения;
2) пролактотропни;
з) адренокортикотропен;
4) гонадотропни;
5) тиреотропен;
6) полихормонални и др..

Краниофарингиомите се разглеждат отделно.

V. Тумори с неизвестен произход.

а) епидермоидна киста (холестеатом);
б) дермоидна киста;
в) колоидна киста на третата камера;
г) ентерогенна киста.

Vii. Тумори, растящи в черепната кухина:

а) хордома;
б) хондрома;
в) хондросарком и др..

Конвенционално (като маси) туморите на централната нервна система включват следните две групи новообразувания.

VIII. Инфекциозни грануломи.

IX. Съдови малформации.

За удобство на студентите и за младите неврохирурзи в последното ръководство за неврохирургия от R. G. Grossmane и S. M. Loftus OGM са групирани, както следва:

1. Тумори на костите на черепа, мембраните и черепните нерви:

а) тумори на костите на черепа, 14 доброкачествени и 11 злокачествени варианта;
б) обвити тумори - менингиоми; по локализация - 12, по хистологична структура - 13;
в) тумори на черепно-мозъчните нерви, те включват основно акустичен невром или шванном, който се среща в един случай на 100 000 население. Туморите на други черепно-мозъчни нерви са рядкост.

2. Първична OGM: астроцитоми на различни хистоструктури, глиобластом, олигодендроглиом, епендимом, субепендимом, тумор на хориоидалния плексус, ганглиом, диспластичен ганглиоцитом (болест на Lermitte-Duclos), централен невроцитом, медулобластом и първичен тумор.

3. Ракови метастази в мозъка.

Според C. S. Boring има 17 500 нови случая на първични мозъчни тумори и 80 000 до 100 000 мозъчни метастази в Съединените щати всяка година. Те са локализирани както в мозъчните полукълба, така и в малкия мозък. Може да бъде единична или многократна, понякога има засяване на мозъчните обвивки (карциноматоза).

Те се срещат при съзнателно пациенти с раков тумор, но може да са и първата проява на малък и недиагностициран тумор на бронха, бъбреците и др. Помислете за структурата на най-важното OGM.

Класификация на СЗО на мозъчни тумори

Съвременната хистологична класификация на тумори на нервната система, разработена от експерти на СЗО през 1993 г., се различава положително от предишното издание от 1979 г., главно по това, че отразява напълно промените във възгледите за хистогенезата и степента на злокачественост на редица новообразувания, възникнали в резултат на широко използване в невроморфологията на редица най-нови техники, по-специално - имунохистохимия и молекулярно-генетичен анализ.

В резултат на това към последното издание на класификацията бяха добавени нови хистологични форми на тумори - плеоформен ксантоастроцитом, дисембриопластичен невроепителиален тумор, сесквиоцитален невроцитом и др..

Важно постижение на тази версия на класификацията е и по-ясното определяне на няколко степени на злокачественост на "обикновените" астроцитни глиоми с изброяване на техните специфични хистологични характеристики, както и разпределението на пилоцитни астроцитоми в отделна категория. Обоснованата оценка на глиобластомите като тумори от астроглиален произход е абсолютно справедлива (в класификацията на СЗО през 1979 г. тези новообразувания са класифицирани в раздела „ембрионални тумори“ заедно с медулобластоми).

Класификацията на менингеалните новообразувания е претърпяла значителни промени, сред които две са от най-голямо значение:

1) биологично и клинично обоснована селекция на допълнителна степен на злокачественост сред менингиомите - атипичен менингиом, който заема междинно положение между доброкачествените и злокачествените менингиоми;

2) премахване от класификацията на "хемангиоперицитни" и "хемангиобластни менингиоми"; първите са класифицирани като мезенхимни не-менинготелни тумори на мембраните, а вторите са класифицирани като хемангиобластоми.

Ето текста на класификацията на СЗО от 2-ро издание, преведена от Д. Е. Мацко и А. Г. Коршунов.

Хистологична класификация на тумори на централната нервна система (Kleihues P., Burger R. C, Scheithauer W. B., WHO, 1993)

1. Тумори от невроепителна тъкан

1.1. Астроцитни тумори

1.1.1. Астроцитом:

1.1.1.1. фибриларна
1.1.1.2. протоплазмен
1.1.1.3. хемистоцити (големи клетки)

1.1.2. Анапластичен (злокачествен) астроцитом

1.1.3. Глиобластом:

1.1.3.1. гигантски клетъчен глиобластом
1.1.3.2. глиосарком

1.1.4. Пилоцитен астроцитом
1.1.5. Плеоморфен ксантоастроцитом
1.1.6. Субепендимален гигантски клетъчен астроцитом (туберкулозна склероза)

1.2. Олигодендроглиални тумори

1.2.1. Олигодендроглиом
1.2.2. Анапластичен (злокачествен) олигодендроглиом

1.3. Епендимални тумори

1.3.1. Епендимома:

1.3.1.1. клетъчен
1.3.1.2. папиларен
1.3.1.3. ясна клетка

1.3.2. Анапластичен (злокачествен) епендимом
1.3.2. Миксопапиларен епендимом
1.3.3. Субепендимом

1.4. Смесени глиоми

1.4.1. Олигоастроцитом
1.4.2. Анапластичен (злокачествен) олигоастроцитом
1.4.3. Други

1.5. Хориоидеен сплит тумори

1.5.1. Хориоидеен плексус папилом
1.5.2. Рак на хориоиден плексус

1.6. Невроепителни тумори с неизвестен произход

1.6.1. Астробластом
1.6.2. Полярен спонгиобластом
1.6.3. Мозъчна глиоматоза

1.7. Невронални и смесени невронално-глиални тумори

1.7.1. Ганглиоцитом
1.7.2. Диспластичен мозъчен ганглиоцитом (Lermitta-Duclo)
1.7.3. Дезмопластичен ганглиом при деца (инфантилен)
1.7.4. Дисембриопластичен невроепителен тумор
1.7.5. Ганглиом
1.7.6. Анапластичен (злокачествен) ганглиом
1.7.7. Централен невроцитом
1.7.8. Терминална нишка параганглиом

1.7.9. Обонятелен невробластом (естезионевробластом):

1.7.9.1. обонятелен невроепителиом

1.8. Паренхимни тумори на епифизната жлеза

1.8.1. Пинеоцитом
1.8.2. Пинеобластом
1.8.3. Смесени / преходни епифизни тумори

1.9. Ембрионални тумори

1.9.2. Невробластом:

1.9.3. Епендимобластом
1.9.4. Примитивни невроектодермални тумори

1.9.4.1. Медулобластом:

1.9.4.1.1. дезмопластичен медулобластом
1.9.4.1.2. медуломиобластом
1.9.4.1.3. меланин медулобластом

2. Тумори на черепно-мозъчните и гръбначните нерви

2.1. Шванном (неврилемома, неврином):

2.1.1. клетъчен
2.2.2. плексиформен
2.2.3. съдържащ меланин

2.2. Неврофиброма (неврофиброма)

2.2.1. Ограничен (самотен)
2.2.2. Плексиформ (мрежа)

2.3. Злокачествен тумор на периферния нервен ствол (неврогенен сарком, анапластичен неврофибром, "злокачествен шванном"):

2.3.1. епителиоидна
2.3.2. злокачествен тумор на периферния нервен ствол с дивергенция на мезенхимална и / или епителна диференциация
2.3.3. съдържащ меланин

3. Тумори на менингите

3.1. Тумори от менинготелни клетки

3.1.1. Менингиом:

3.1.1.1. менинготелиална
3.1.1.2. влакнест (фибробластичен)
3.1.1.3. преходен (смесен)
3.1.1.4. psammomatous
3.1.1.5. ангиоматозен
3.1.1.6. микрокистозна
3.1.1.7. секреторна
3.1.1.8. ясна клетка
3.1.1.9. хордоиден
3.1.1.10. богат на лимфоплазмацитни клетки
3.1.1.11. метапластични

3.1.2. Атипичен менингиом
3.1.3. Папиларен менингиом
3.1.4. Анапластичен (злокачествен) менингиом

3.2. Мезенхимни не-менинготелни тумори

Доброкачествени тумори:

3.2.1. Остеохондрални тумори
3.2.2. Липома
3.2.3. Фиброзен хистиоцитом
3.2.4. Други

Злокачествени тумори:

3.2.6. Хондросарком:

3.2.6.1. мезенхимен хондросарком

3.2.7. Злокачествен фиброзен хистиоцитом
3.2.8. Рабдомиосарком
3.2.9. Менингеална саркоматоза
3.2.10. Други

3.3. Първични меланоцитни лезии

3.3.1. Дифузна меланоза
3.3.2. Меланом

3.3.3. Злокачествен меланом:

3.3.3.1. Вариант: менингеална меланоматоза

3.4. Тумори на неясна хистогенеза

3.4.1. Хемангиобластом (капилярен хемангиобластом)

4. Лимфоми и тумори на хемопоетичната тъкан

4.1. Злокачествени лимфоми
4.2. Плазмацитом
4.3. Гранулоцелуларен сарком
4.4. Други

5. Тумори от зародишни клетки (зародишни клетки)

5.1. Гермином
5.2. Ембрионален рак
5.3. Тумор на жълтъчната торбичка (ендодермален синусов тумор)
5.4. Хорион карцином

5.5. Тератом:

5.5.1. незрял
5.5.2. зрял
5.5.3. злокачествен

5.6. Смесени тумори на зародишни клетки

6. Кисти и туморни лезии

6.1. Кита на джоба на Rathke
6.2. Епидермална киста
6.3. Дермоидна киста
6.4. Колоидна киста на третата камера
6.5. Ентерогенна киста
6.6. Невроглиална киста
6.7. Гранулиран клетъчен тумор (хлористом, питуицитом)
6.8. Невронен хипоталамусен хамартом
6.9. Назална хетеротопия на глията
6.10. Плазмоцитен гранулом

7. Тумори в областта на турското седло

7.1. аденом на хипофизата
7.2. рак на хипофизата

7.3. краниофарингиом:

7.3.1. адамантин-подобен
7.3.2. папиларен

8. Тумори, растящи в черепната кухина

8.1. Параганглиом (хемодектом)
8.2. Хордома
8.3. Хондрома
8.4. Хондросарком
8.5. Рак