Основен > Хематом

Амиотрофична странична склероза (ALS)

Амиотрофичната странична склероза е дегенеративно заболяване на централната нервна система. Болестта е нелечима. Поне засега. Дългото име на болестта често се съкращава до ALS.

Съществуват и синонимни имена, които могат да бъдат намерени на страниците на медицински публикации. Тези имена включват моторна невронална болест или моторна невронна болест (тези имена произлизат от същността на случващото се). Можете да намерите името - болест на Шарко, а в англоговорящите страни обичайното име е болестта на Лу Гериг.

Болестта прогресира бавно. Основният удар пада върху двигателните неврони на мозъка и гръбначния мозък. Постепенната им деградация води първо до парализа (например на долните крайници), а след това до пълна мускулна атрофия..

Най-известният пациент с това заболяване е наскоро починалият световноизвестен учен Стивън Хокинг.

Смъртта от ALS е най-често свързана с инфекция на дихателните пътища. Това се случва поради настъпването на некомпетентност на дихателните мускули.

Основната възрастова категория на заболяването е между 40 и 60 годишна възраст. Честотата на заболяването не е толкова рядка - 1-2 души на 100 хиляди. Продължителността на живота на пациентите, в зависимост от формата на заболяването, варира от 2 до 12 години, средно 3-4 години. Като причина лекарите посочват мутация на протеина убиквитин.

Синдромът на ALS не трябва да се бърка със заболяването със същото име. Синдромът на ALS е комплекс от симптоми, които могат да придружават заболявания като енцефалит, пренасян от кърлежи..

Амиотрофична странична склероза - какво е това

Амиотрофичната странична склероза е нелечимо неврологично заболяване, при което патологията се развива в двигателните неврони на гръбначния мозък и мозъка.

За справка. Моторните неврони в човешкото тяло изпълняват важни функции: предават импулс от висшите центрове към нервната система към мускулите като жици.

Благодарение на тяхната работа се извършва мускулна контракция, движението в пространството става възможно. Речта, преглъщащите движения, дъвченето, дишането са процеси, които се случват и с участието на гладки и набраздени мускули, които получават импулс от невроните.

Когато се развие амиотрофична странична склероза, възниква дегенерация, дисфункция на двигателните неврони.

В зависимост от това какво ниво на нервната система участва в лезията, се появяват признаци на заболяването: двигателни нарушения, речеви нарушения, преглъщане, дишане, неволно потрепване, мускулна атрофия.

Симптомите на заболяването прогресират с течение на времето. Болестта води до инвалидност на пациента и евентуално смърт.

Продължителността на живота на пациенти с установена диагноза в 90% от случаите е 2-5 години. Пациентите умират от респираторни нарушения и асоциирана, често аспирационна пневмония.

За справка. Продължителността на живота се влияе пряко от участието на дихателните мускули и мускулите на фаринкса в патологичния процес.

Ако невроните в тези области не са засегнати, тогава пациентите живеят с амиотрофична латерална склероза много повече от пет години: в лумбосакралната форма пациентите могат да живеят с ALS до 10-12 години.

Уникалният пример на Стивън Хокинг показа на света колко различно може да протича болестта. Известният учен е живял с болестта повече от петдесет години, заемайки длъжността ръководител на катедрата по теоретична космология в един от университетите във Великобритания, въпреки пълната обездвиженост и невъзможността да говори.

За да комуникира с външния свят, ученият използва единствените активни мимически мускули на бузата, срещу които е инсталиран сензор, който е свързан към компютър с инсталиран синтезатор на реч.

Моторни неврони - какво е това

Моторните неврони са предаватели на импулси от мозъка (мозъка или гръбначния мозък) към необходимите части на човешката мускулна структура. Поради тази причина те се наричат ​​още двигателни неврони..

Моторният неврон е нервна клетка, която е достатъчно голяма в сравнение с други клетки. Мястото на раждане са предните рога на гръбначния мозък. Основната функция е да осигури двигателна координация и мускулен тонус.

Моторните неврони са прикрепени към различни мускули (инервират). И точно тези мускули те принуждават да вършат необходимата работа - да се свиват в точното време, да се отпускат и т.н..

За справка. Следователно не е трудно да си представим, че по време на дегенеративни процеси, възникнали в двигателните неврони, контролният импулс, който се предава в съответната област на мускула, започва да се изкривява. Отначало става трудно да се контролира работата на тези мускули и с развитието на дегенеративни промени става невъзможно.

Амиотрофична странична склероза - причини

Амиотрофичната странична склероза се среща с честота 1-5 случая на 100 хиляди население. Патологията дебютира по-често на 50-70 години, но случаите на заболеваемост се регистрират в по-млада възраст. Мъжете получават ALS по-често от жените.

Прочетете също по темата

Рисковите фактори за развитието на амиотрофична латерална склероза са:

  • Пушене.
  • Възраст над 50.
  • Мъжки пол.
  • Интензивен физически труд.
  • История на травмата.
  • Инфекциозни заболявания.
  • Отложени хирургични интервенции.
  • Хиповитаминоза.

За справка. Няма една причина за патологията. Общоприето е, че амиотрофната странична склероза е многофакторно заболяване. В неговото развитие участва комбинация от фактори, водещите от които са признати за генетични.

От 1990 г. са идентифицирани повече от 20 гена, чиито мутации и увреждания могат да доведат до развитието на ALS.

Трудностите при изучаване на генетичния механизъм на развитието на болестта са следните:

  • при повечето пациенти патологията се проявява в по-късна възраст и не всички хора доживяват, за да видят нейните прояви: наследствената предразположеност не винаги се проследява надеждно, пациентите може да не знаят, че техният роднина е носител на ALS гени;
  • пренасянето на мутирали гени не означава поява на заболяване, носителите имат по-малко от 50% шанс да се разболеят

Мутация в гена на супероксиддисмутаза-1 (SOD-1) може да доведе до:

  • дегенеративни промени в двигателните неврони поради разрушаване на митохондриите,
  • прекъсване на аксоналния транспорт,
  • натрупване на метаболитни продукти, вредни за клетката,
  • натрупване на излишен вътреклетъчен калций,
  • повишено натоварване на двигателните неврони,
  • увреждане на околните микроглии.

В хода на текущите клинични изпитвания, финансирани от средства, събрани чрез флаш моб през 2014 г., учени от глобалния проект Project MinE идентифицираха нов ген NEK1, който е „отговорен” за болестта. Това откритие с право може да се счита за научен пробив в изследването на ALS..

Амиотрофична странична склероза - симптоми

Заболяването може да дебютира по различни начини, клиничните му прояви зависят от поражението на моторните неврони и се състоят от симптоми на централна и / или периферна пареза..

Болестта се развива постепенно, проявява се със слабост на мускулите на крайниците, мускулни неволни потрепвания. Един от пациентите описва първите симптоми на заболяването му по следния начин: „Не можах да се справя с другар, който вървеше до мен, изоставах, въпреки че вървяхме бавно, със средно темпо. Тогава започнах да се спъвам и да изпадам буквално от нищото, чувствайки се слаб в краката си ".

Внимание. Един от първите симптоми може да бъде неразумно отслабване и мускулна атрофия на крайниците, отпусната или спастична пареза.

В зависимост от лезионния фокус на двигателните неврони се разграничават отделни форми на ALS..

Цервикоторакална форма

Патологичният процес включва странични мотонейрони, които регулират контракциите на горните крайници.

Пациентите отбелязват слабост, атрофия на мускулите на ръцете и ръцете. Настъпва пареза, съчетана със спастични неволеви движения, потрепвания. Изглежда ръцете не принадлежат на пациента, той не може да ги контролира. Появяват се карпални патологични рефлекси.

За справка. Мускулните атрофии първо засягат малки снопчета, а след това стават изразени. Ръцете на пациента могат да се обезобразят, да заемат неестествена позиция и да загубят способността за доброволни движения.

Лумбосакрална форма

Когато възникне тази форма, долните крайници са първите, които участват в патологичния процес. Пациентите съобщават за слабост в краката, умора, фасцикуларно потрепване, пареза, чести гърчове.

Мускулната атрофия се развива постепенно, с патологични симптоми на Бабински и високи сухожилни рефлекси..

Булбарна форма

Поражението засяга важни жизнени центрове - дишане, преглъщане, реч.

Промените в контрактилитета на мускулите на фаринкса, дихателните мускули водят до проблеми с комуникацията (дизартрия), нарушава се способността за ядене и се формират дихателни нарушения.

Внимание. Това е най-тежката форма на заболяването с най-кратка продължителност на живота..

Церебрална форма

Засегнати са високомоторните неврони в мозъчната кора. Тъй като лезията се развива на най-високо ниво, патологията засяга мускулите на цялото тяло..

Прочетете също по темата

Пациентите имат емоционално разстройство и неволно могат да направят гримаса, да се смеят или да плачат. Има атрофия и мъждене на мускулите на езика, ревитализация на рефлексите.

За справка. Интелигентността остава непокътната на всеки етап и под всякаква форма на ALS.

На практика често се наблюдава комбинация от няколко от горните форми с комбинация и вариабилност на различни клинични симптоми..

Диагностика на заболяването

Пациентите със съмнение за ALS трябва да преминат следните диагностични тестове:

  • консултация с невролог;
  • електромиография;
  • ЯМР, КТ;
  • лабораторни изследвания (общи клинични анализи, биохимия, микроскопия и култура на цереброспинална течност);
  • PCR тестове (откриване на мутации в определени гени).

Лекарят внимателно интервюира пациента, изяснявайки фамилната история. По време на анкетата се установява дали някой от роднините е страдал от хронични прогресивни разстройства на движението.

За справка. Диагнозата се потвърждава от електромиография, която разкрива ритмичните потенциали на фасцикулациите с амплитуда до 300 μHz и честота 5-35 Hz (ритъм „палисада“).

Всички други възможни заболявания на нервната система с подобни симптоми трябва да бъдат изключени при ЯМР и КТ.

Амиотрофична странична склероза - лечение

Ефективният протокол за лечение на болестта на Lou Gehrig (ALS) все още се разработва и може да бъде свързан с откриването на нови лекарства, които могат да премахнат причината за заболяването..

Съвременните изследвания и разработки са насочени към създаване на лекарства, насочени към премахване на дефекти в работата на специфични гени. Изобретяването на такива лекарства ще може да поеме контрола върху хода на заболяването, да спре прогресията на синдрома и неговите клинични прояви, което значително ще подобри качеството на живот на пациентите и неговата продължителност..

За справка. Междувременно терапията е симптоматична и е насочена към забавяне на прогресията на заболяването, намаляване на тежестта на отделните клинични прояви и удължаване на периода на самообслужване..

При лечението на заболяването се използват:

  • Рилузол (Rilutek). Лекарството помага да се забави прогресирането на симптомите на ALS
  • Карбамазепин, Баклофен. Препоръчва се при мускулни потрепвания, спазми.
  • Амитриптилин, флуоксетин, реланиум. С депресивни разстройства, лабилност на настроението.
  • Карнитин, Левокарнитин, Креатин. Курсът на приема на тези лекарства помага за подобряване на метаболитните процеси в мускулите.
  • Витамини (Milgamma, Neuromultivitis).
  • Калимин. Предписва се при нарушена функция на преглъщане.

За корекция на двигателните нарушения, на пациента трябва да се предложат ортопедични методи за корекция (специални обувки, релаксиращи брекети, полутвърда опора за главата), средства за улесняване на движението (проходилки, инвалидни колички).

В случай на нарушения на преглъщането, пациентът трябва да яде пасирана храна, която е течна в консистенция, изключете ястията с твърди компоненти от диетата. Ако няма преглъщащи движения, лекарите извършват перкутанна ендоскопска гастростомия.

Ако дишането е нарушено, може да се посочи периодична неинвазивна механична вентилация..

Пациентите с установена диагноза са под амбулаторно наблюдение на специалист, подлагат се на периодични прегледи поне веднъж на 3 месеца, в резултат на което се оценява ефективността на терапията, идентифицират се нови симптоми, които изискват корекция, и се извършват необходимите диагностични изследвания.

Важно е да се създадат отношения на доверие между пациента и лекуващия лекар. Специалистът трябва възможно най-точно, но истинно да информира пациента за състоянието му, като се фокусира върху положителните аспекти:

  • добра корекция на отделни симптоми на амиотрофична латерална склероза,
  • перспективи за развитие на нови насоки в лечението.

Внимание. Трябва да се очаква отрицателна емоционална реакция на пациента, следователно диагнозата трябва да се докладва само след внимателен многократен преглед, в спокойна, комфортна среда за човек, в кръга на близки хора.

Положителната психо-емоционална нагласа е един от важните компоненти на дългосрочната компенсация на жизнените функции на пациент със синдром на ALS.

Плътното внимание към проблема от страна на обществеността, доброто финансиране, насочено към изучаване на механизма на развитие на ALS, някои успехи и открития през последните години в областта на мутациите в гени, кодиращи болестта, дава надежда, че коварна патология скоро може да стане, ако не лечима, то поне подлежат на пълен медицински контрол.

Какво е ALS диагностика??

Амиотрофичната странична склероза (други имена на ALS, болест на Шарко, Lou Gehrig) е прогресираща патология на нервната система, която засяга около 350 хиляди души по света, а годишно се диагностицират около 100 хиляди нови случая. Това е едно от най-често срещаните разстройства на движението, водещо до сериозни последици и смърт. Какви фактори влияят върху развитието на болестта и възможно ли е да се предотврати развитието на усложнения?

Причини за развитието на ALS

Дълго време патогенезата на болестта беше неизвестна, но с помощта на многобройни изследвания учените успяха да получат необходимата информация. Механизмът на развитие на патологичния процес при ALS е мутация в нарушението на сложната система за рециркулация на протеинови съединения, които се намират в нервните клетки на мозъка и гръбначния мозък, в резултат на което те губят от регенерация и нормално функциониране.

Има две форми на ALS - наследствена и спорадична. В първия случай патологията се развива при хора с обременена фамилна анамнеза, при наличие на амниотична странична склероза или фронтотемпорална деменция при близки роднини. По-голямата част от пациентите (в 90-95% от случаите) са диагностицирани със спорадична форма на амиотрофична склероза, която се появява поради неизвестни фактори. Установена е връзка между механични наранявания, военна служба, интензивен стрес и въздействието на вредните вещества върху тялото, но все още не можем да говорим за точните причини за ALS..

Интересното е, че най-известният пациент с амиотрофична латерална склероза днес е физикът Стивън Хокинг - патологичният процес се развива, когато е на 21 години. По това време той е на 76 години и единственият мускул, който може да контролира, е мускулът на бузата.

Симптоми на ALS

Като правило заболяването се диагностицира в зряла възраст (след 40 години) и рискът от заболяване не зависи от пол, възраст, етническа група или други фактори. Понякога има случаи на юношеска форма на патология, която се наблюдава при младите хора. В ранните стадии ALS протича безсимптомно, след което пациентът започва да има леки конвулсии, изтръпване, потрепвания и мускулна слабост..

Патологията може да засегне всяка част на тялото, но обикновено (в 75% от случаите) тя започва в долните крайници - пациентът чувства слабост в глезена, поради което започва да се спъва при ходене. Ако симптомите започнат в горните крайници, човек губи гъвкавост и сила в ръцете и пръстите. Крайникът изтънява, мускулите започват да атрофират и ръката става като птича лапа. Един от характерните признаци на ALS е асиметрията на проявите, т.е. първо симптомите се развиват от едната страна на тялото, а след известно време и от другата.

В допълнение, болестта може да протече в булбарна форма - да засегне гласовия апарат, след което възникват затруднения с функцията на преглъщане и се появява силно слюноотделяне. Мускулите, отговорни за дъвкателната функция и мимиката, се засягат по-късно, в резултат на което пациентът губи мимики - не е в състояние да издуе бузите си, да движи устните си, понякога спира да държи главата си нормално. Постепенно патологичният процес се разпространява в цялото тяло, настъпва пълна мускулна пареза и обездвижване. На практика няма болка при хора с диагноза ALS - в някои случаи те се появяват през нощта и са свързани с лоша подвижност и висока спастичност на ставите.

Таблица. Основните форми на патология.

Форма на заболяванетоЧестотаПрояви
Цервикоторакален50% от случаитеАтрофична парализа на горните и долните крайници, придружена от спазми
Булбар25% от случаитеПареза на небните мускули и език, нарушения на говора, отслабване на дъвкателните мускули, след което патологичният процес засяга крайниците
Лумбосакрален20-25% от случаитеПризнаци на атрофия се наблюдават практически без нарушение в тонуса на мускулите на краката, лицето и шията са засегнати в последните стадии на заболяването
Високо1-2%Пациентите имат пареза на два или всички четири крайника, неестествено изразяване на емоции (плач, смях) поради увреждане на лицевите мускули

Горните симптоми могат да се нарекат усреднени, тъй като при всички пациенти с ALS се проявяват индивидуално, така че е доста трудно да се разграничат определени симптоми. Ранните симптоми могат да бъдат невидими както за самия човек, така и за околните - има лека несръчност, неловкост и скучна реч, което обикновено се дължи на други причини.

Важно: Когнитивните функции практически не се засягат при ALS - умерено увреждане на паметта и нарушени умствени способности се наблюдават в половината от случаите, но това още повече влошава общото състояние на пациентите. Поради осъзнаването на собствената си ситуация и очакването на смърт, те развиват тежка депресия.

Диагностика

Диагнозата на амиотрофичния страничен синдром се усложнява от факта, че заболяването е рядко, така че не всички лекари могат да го разграничат от други патологии.

Ако подозирате развитието на ALS, пациентът трябва да отиде при невролог и след това да се подложи на серия лабораторни и инструментални изследвания.

  1. Кръвни тестове. Основният показател на патологията е повишаване на концентрацията на ензима креатин киназа, т.е. вещество, което се произвежда в тялото по време на разрушаването на мускулната тъкан.
  2. Електронейромиография (ENMG). Изследователски метод, който включва оценка на нервните импулси в отделните мускули с помощта на фини игли. Мускулите на крайниците и фаринкса се проверяват, а резултатите се записват и анализират от специалисти. Електрическата активност на тъканите, засегнати от патологията, се различава значително от показателите на здравите и нарушения могат да бъдат забелязани, дори ако мускулът е в добра форма и функционира нормално.

Като допълнителни диагностични методи могат да се използват мускулна биопсия, лумбална пункция и други изследвания, които помагат да се получи пълна картина на състоянието на тялото и да се постави точна диагноза..

За справка: към днешна дата се разработват нови диагностични техники за откриване на ALS в ранните стадии - установена е връзка между заболяването и повишаването на нивото на протеина p75ECD в урината, но досега този показател не ни позволява да преценим точно развитието на амиотрофната странична склероза.

Лечение на ALS

Няма терапевтични методи, които могат да излекуват ALS - лечението е насочено към удължаване на живота на пациентите и подобряване на неговото качество. Единственото лекарство, което ви позволява да забавите развитието на патологичния процес и да отложите смъртта, е лекарството "Rilutek". Той е задължителен за хората с тази диагноза, но като цяло практически не влияе върху състоянието на пациентите.

При болезнени мускулни спазми се предписват мускулни релаксанти и антиконвулсанти, с развитието на силен синдром на болка - силни аналгетици, включително наркотични. При пациенти с амиотрофична странична склероза често се наблюдава емоционална нестабилност (внезапен, неразумен смях или плач), както и прояви на депресия - предписват се психотропни лекарства и антидепресанти за премахване на тези симптоми.

За подобряване състоянието на мускулите и физическата активност се използват терапевтични упражнения и ортопедични устройства, включително яки за врата, шини, апарати за хващане на предмети. С течение на времето пациентите губят способността да се движат самостоятелно, в резултат на което се налага да използват инвалидни колички, специални асансьори, таванни системи.

С развитието на патологията функцията на преглъщане е нарушена при пациентите, което пречи на нормалния прием на храна и води до дефицит на хранителни вещества, изтощение и дехидратация. За да се предотвратят тези нарушения, на пациентите се дава гастростомична тръба или се вкарва специална сонда през носния проход. В резултат на отслабването на мускулите на фаринкса пациентите спират да говорят и се препоръчва да се използват електронни комуникатори за комуникация с другите..

В последните етапи на ALS мускулите на диафрагмата атрофират при пациентите, което затруднява дишането, не навлиза достатъчно въздух в кръвта, наблюдава се задух, постоянна умора и неспокоен сън. На тези етапи човек, ако има подходящи индикации, може да се нуждае от неинвазивна вентилация на белите дробове, използвайки специален апарат с прикрепена към него маска..

Ако искате да знаете по-подробно, диагностика на ALS - какво е това, можете да прочетете статия за нея на нашия портал.

Добър резултат за премахване на симптомите на амиотрофична странична склероза дава масажът, ароматерапията и акупунктурата, които насърчават мускулната релаксация, кръвообращението и лимфната циркулация и намаляват нивото на тревожност и депресия..

Експериментален метод за лечение на ALS е използването на растежен хормон и стволови клетки, но тази област на медицината все още не е напълно проучена, така че все още е невъзможно да се говори за някакви положителни резултати..

Важно: състоянието на хората, страдащи от амиотрофична странична склероза, до голяма степен зависи от грижите и подкрепата на близките - пациентите се нуждаят от скъпо оборудване и денонощна грижа.

Прогноза

Прогнозата за ALS е неблагоприятна - заболяването е фатално, което обикновено се случва от парализа на мускулите, отговорни за дишането. Продължителността на живота зависи от клиничното протичане на заболяването и състоянието на тялото на пациента - при булбарната форма човек умира след 1-3 години, а понякога смъртта настъпва дори преди загубата на двигателна активност. Средно пациентите могат да живеят 3-5 години, 30% от пациентите живеят повече от 5 години и само 10-20% повече от 10 години. В същото време медицината познава случаи, когато състоянието на хората с тази диагноза спонтанно се стабилизира и продължителността на живота им не се различава от тази на здравите хора..

Няма профилактични мерки за предотвратяване на амиотрофична латерална склероза, тъй като механизмът и причините за развитието на заболяването практически не са проучени. Когато се появят първите симптоми на ALS, трябва да се консултирате с невролог възможно най-скоро. Ранното използване на симптоматични методи за лечение дава възможност да се увеличи продължителността на живота на пациента за период от 6 до 12 години и значително да се облекчи състоянието му.

Видео - ALS (амиотрофична латерална склероза)

Други заболявания - клиники в Москва

Изберете сред най-добрите клиники въз основа на отзиви и най-добрата цена и си уговорете час

Клиника по ориенталска медицина "Саган Дали"

  • Консултация от 1500г
  • Диагностика от 0
  • Рефлексология от 1000г

Симптоми на амиотрофична латерална склероза (ALS или болест на Шарко), причини и лечения

Амиотрофичната странична склероза (ALS) е заболяване на централната нервна система, което не може да бъде излекувано.

Поради това заболяване страда гръбначният мозък, както и части от мозъка. Първо човек ще бъде парализиран, а след това мускулите му напълно атрофират..

Какво е ALS

Според класическия списък от заболявания, тази склероза се отнася до заболяване на моторния неврон. Второто му име е болестта на Шарко.

Понякога болестта се превръща в следствие от друга патология. Ако причината за появата е известна, можете да опитате да отстраните причината..

В случай на болест на амиотрофична склероза, моторните неврони изчезват, поради което клетките на гръбначния мозък не могат да изпращат сигнали към мозъка. Тоест, нервите спират да работят, така че мускулите атрофират.

Обикновено това заболяване започва да прогресира при хора на възраст над 40 години, но понякога заболяването се проявява при млади хора, особено при тези, които имат роднини с това заболяване..

ALS може да се обърка с мозъчно-съдова болест, както и с енцефалит, пренасян от кърлежи, тъй като методите на лечение са напълно различни.

Патогенеза

При ALS невроните постепенно се разрушават, централната нервна система страда от липсата на входящи сигнали. Моторните неврони са големи клетки с големи процеси. За да работят, тялото трябва да похарчи много енергия..

Тези големи клетки са важни, защото предават импулсите за движение. Импулсите се генерират с калций.

Ако няма достатъчно енергия или минерали, обичайният ход на нещата се нарушава и поради това се случва:

  • мозъчно отравяне поради неправилен синтез на аминокиселини;
  • окисляване вътре в тялото;
  • неправилна работа на мотонейроните;
  • неправилна работа на протеини, от които се получават вредни включвания;
  • мутации в протеини;
  • разрушаване на двигателните неврони.

Епидемиология

Това е рядко заболяване, диагностицирано само при двама от сто хиляди пациенти. Това обикновено са хора на възраст между 20 и 80 години. Те не живеят дълго с тази диагноза.

Ако формата на амиотрофична склероза е булбарна, тогава човек ще живее три години, ако лумбосакрална - четири години. Около 7% от хората с ALS живеят повече от пет години.

Причините

Амиотрофична склероза може да възникне поради:

  • генетична неизправност по време на бременност;
  • натрупване на протеини, които провокират смъртта на невроните;
  • автоимунни заболявания, когато тялото само разрушава нервите;
  • излишък на глутаминова киселина, която също унищожава клетките на централната нервна система;
  • поради постоянен стрес, неправилно ежедневие, време на работа на компютъра, възниква ангиодистония;
  • вирусни заболявания.

Най-често срещаните хора, страдащи от ALS, са:

  • хора с наследственост;
  • мъже на възраст над 70 години;
  • хора с лоши навици;
  • лица след инфекция, когато в тялото остава вирус, който разрушава нервната система;
  • лица с тумори;
  • хора със стомашна хирургия;
  • работници в опасни индустрии.

Някои лекари смятат, че амиотрофичната склероза е дегенеративен процес, но защо се появява, не е ясно. Други смятат, че вирусите причиняват това състояние..

ALS разрушава двигателната система, но чувствителността остава. Развитието на болестта се предизвиква от такива фактори:

  1. Вирусът е подобен на заболяване на централната нервна система.
  2. Недостатъчно кръвоснабдяване на нервната система.
  3. Нарушение на притока и изтичането на лимфа в централната нервна система и гръбначния стълб.

Симптоми

Амиотрофичната склероза засяга предимно ръцете и краката, след това се разпространява в други части на тялото.

Мускулите спират да работят и отслабват и се появява парализа. Ранният стадий се характеризира със следните симптоми:

  1. Подвижността страда, ръцете отслабват.
  2. Слабост в долните крайници.
  3. Отпуснати крака.
  4. Спазми в ръцете и езика.
  5. Говорни проблеми, невъзможност за поглъщане на храна.

С напредването на симптомите те се влошават и може да има неволен плач или смях. Деменцията често започва.

По-късно се присъединяват и други знаци:

  1. Депресия.
  2. Парализа.
  3. Задух.

Симптомите на амиотрофичната склероза са разделени на два вида:

  • с увреждане на главния двигателен неврон (намалена активност, повишен тонус, повишена тежест на рефлексите);
  • с увреждане на периферен неврон (мускулни тремори, конвулсии, мускулна атрофия, хипотония, хипорефлексия).

Редки признаци

ALS има различни симптоми, някои от които са доста нетипични. Сред тях са:

  • Ръцете отказват поради нарушения на кръвообращението в тях.
  • Зрението намалява, човек не може да контролира изхождането и уринирането.
  • Деменция.
  • Нарушение на паметта, мозъчната функция и други нарушения.

Лумбосакрална склероза

Има два вида на това заболяване:

  1. Работата на периферния двигателен неврон в предния рог на този отдел спира. Първо, силата на мускулите в единия крак изчезва, а след това в другия, отражението и тонуса намаляват и след това започва атрофия. Мускулите на краката започват да се потрепват. След заболяването отива в горните крайници. Човек не може да преглъща нормално, речта е неясна, гласът се променя, езикът изтънява. Долната част увисва, човек не може да яде сам.
  2. Във втория сценарий на заболяването както централните, така и периферните двигателни неврони, които контролират работата на краката, могат едновременно да спрат да работят. Човек чувства слабост в краката, чувства тонус, постепенно мускулите губят сила, развива се артрит. След това ръцете страдат, работата на мозъка се нарушава, има смущения в речта, езикът се трепва, човекът започва да плаче и да се смее без причина

Цервикоторакална склероза

Има и два варианта на тази форма на амиотрофична склероза:

  1. Периферният двигателен неврон страда. Първо, болестта идва от едната страна, след това постепенно преминава към втората. Ръката се сменя и става като лапа на маймуна. След като процесът премине към краката, техните рефлекси стават по-изразени, но атрофия не идва. След като мускулната работа намалява, постепенно заболяването идва в луковичната част на мозъка.
  2. Болестта веднага се появява на периферните и централните двигателни неврони. Мускулите на горните крайници спират да работят, те са постоянно в добра форма, рефлексите се увеличават и силата изчезва. Постепенно преминава в булбарния участък..

Булбарна склероза

Тази форма засяга само периферните двигателни неврони. Човек губи гласа си, езикът престава да се подчинява. След като централният двигателен неврон започне да страда, преглъщащият рефлекс може да изчезне, смехът и сълзите се появяват без причина.

Човекът започва да се чувства болен от всякаква храна.

По-късно се засягат ръцете, рефлексите стават по-изразени, тонусът се увеличава. Тогава болестта се установява в краката.

Церебрална склероза

Страдат централните мотонейрони. Мускулите на тялото, краката и ръцете са в тонус, появяват се признаци на ALS.

В допълнение към двигателните разстройства могат да се наблюдават проблеми в психиката, влошават се паметта и интелигентността, появява се деменция, човек става агресивен поради слабостта си.

Клиника ALS

Амиотрофичната склероза се развива бързо, парезата не позволява на пациента да се движи и да се самообслужва. Ако по време на заболяването дихателната система започне да страда, тогава може да се появи задух, може да няма достатъчно въздух.

В тежки случаи човек не може да диша сам и постоянно използва изкуствена вентилация.

Пациентите с ALS имат импотентност, понякога уринарна инконтиненция. Поради проблеми с дъвченето, хората отслабват, крайниците губят симетрия. Те изпитват болка, защото парезата пречи на движението на крайниците.

Поради склерозата може да се увеличи производството на пот, мазна кожа и промени в пигментацията. Възстановяването е невъзможно, човек не живее повече от две до дванадесет години.

Обикновено човек живее не повече от пет години след дефинирането на болестта. Ако не се лекува, човек с амиотрофична склероза става инвалид за една година или месеци.

Диагностика

Няколко фактора трябва да съвпадат, за да се установи точно диагнозата:

  1. Признаци на поражение на централния двигателен неврон.
  2. Проблеми с периферните неврони.
  3. Бърза прогресия на заболяването, при която са засегнати нови части на тялото.

Ключът към лечението на амиотрофичната склероза е бързото изключване на други диагнози, подобни на ALS. Първо, лекарят събира анамнеза, изпраща я на невролог. Могат да бъдат назначени следните изследвания:

  • електромиография;
  • ЯМР;
  • анализ на кръв и урина;
  • пункция на костния мозък;
  • анализ на генетичен материал.

Може да се направи иглена ЕМГ, за да се оцени степента на мускулно увреждане. ЯМР ви позволява да изясните заболяването, ще покаже как двигателната кора на мозъка умира, как връзките между невроните се разрушават.

Анализирайки кръвта, можете да видите как протича процесът на мускулно разграждане. Протеинът може да бъде намерен при анализ на гръбначната течност и генетичният анализ ще покаже мутация.

Лечение

Амиотрофичната склероза не може да бъде излекувана напълно, въпреки че някои лекарства могат да увеличат живота на пациента. Най-често срещаното лекарство е Riluzole. Дозировката му всеки ден е 100 mg.

Животът обикновено се увеличава само с няколко месеца. Предписва се на тези, които са болни от пет години и могат да дишат сами. Лекарството е вредно за черния дроб.

За лечение на симптоми се използват други лекарства, които се борят с фасцикулацията, подобряват състоянието на мускулите, борят се с депресията, увеличават скоростта на невроните и премахват излишното слюноотделяне.

Ако човек не може да се дъвче и преглъща, той се прехвърля на диета с меки храни и течности. След хранене устата на пациента се почиства.

Ако не е възможно да погълнете храна и вода сами, използвайте ендоскопска гастростомия. Има и други начини на хранене, те се подбират индивидуално.

Ако функцията на речта е нарушена, ако е невъзможно да се говори ясно, човек общува с другите, използвайки специална техника. Лекарите наблюдават вените на краката, за да предотвратят образуването на кръвни съсиреци. Ако възникне инфекция, се използват антибиотици.

За да натоварите мускулите, използвайте специални обувки, проходилки, стелки и др. Когато главата е наклонена, се купуват и монтират държачи за глави. С прогресирането на заболяването пациентът се поставя на специално легло.

Ако пациентът не може да диша сам, апаратът диша за него. Понякога се налага да направите трахеотомия и вентилатор.

Какво да не се прилага

При лечение на ALS не трябва да се използват лекарства от рода на цитостатиците, защото те пречат на храносмилането, хипербаричната оксигенация, за да не се пренасити кръвта, инфузия с физиологичен разтвор, хормони, сложни аминокиселини, които съкращават живота.

Упражнения

Мускулите на пациент с амиотрофична склероза трябва да се поддържат в добро състояние, това се улеснява от физическа активност и трудова терапия. Последното ви позволява да живеете както преди достатъчно дълго.

Може да се използва и ако човек е тежко болен. Физическата активност ви позволява да поддържате добра форма и да не губите мускулен тонус.

Разтягането трябва да се направи за облекчаване на болката и спазмите. Те също могат да се справят с гърчове. Можете да се опънете със специални колани или под контрола на друг човек. Основното нещо е да не пропускате тренировки, за да постигнете динамика.

Шансове за възстановяване

Никой не е успял да се възстанови напълно от ALS. Най-често човек умира поради пневмония, затруднено дишане и други усложнения. Симптомите се развиват бързо, състоянието се влошава постоянно.

Имаше само двама души, които живееха по-дълго от 12 години. Най-известният е Стивън Хокинг, който се бори с болестта в продължение на 50 години.

Той беше подпомогнат от специална терапия, специален стол и компютър, с които общуваше с хората. Този човек остава чист в ума си до смъртта си..

Как да не пренебрегваме болестта

Няма да бъде възможно веднага да се определи точно какъв вид заболяване е започнало да се развива, защото никой не може да разбере причината за появата.

Превенцията може само да забави хода на амиотрофичната склероза.

Сред превантивните мерки са:

  • прием на лекарства и посещение на невролог;
  • отказване от тютюнопушенето и алкохола;
  • спазване на диета;
  • прием на витамини.

Те все още не са се научили как да лекуват ALS, тъй като причините за появата му са неизвестни. Следователно няма да е възможно напълно да се отървете от него с помощта на лекарства..