Основен > Хематом

Лечение на басова болест

• Забавете развитието на болестта и удължете периода на заболяването, в който пациентът не се нуждае от постоянна външна грижа.
• Намалете тежестта на отделните симптоми на заболяването и поддържайте стабилно ниво на качество на живот.

Показания за хоспитализация

• Първоначален преглед.
• Провеждане на перкутанна ендоскопска гастростомия.

Етични и деонтологични аспекти на лечението на пациенти с амиотрофична латерална склероза

Диагнозата ALS може да бъде съобщена на пациента само след задълбочен преглед, който не винаги е еднократно проучване. Понякога е необходимо да се повтори ЕМГ. Според Хелзинкската конвенция за биоетика (1997 г.) лекарите са длъжни да уведомяват пациентите с неизлечими заболявания за диагноза, която изисква вземането на решения, свързани с предстояща смърт. Диагнозата ALS трябва да се съобщава по чувствителен начин, като същевременно се подчертава променливостта в прогресията на заболяването. Има случаи на изключително бавна прогресия (с хомозиготен носител на мутацията D90A) и в единични спорадични случаи. Трябва да се помни, че 7% от пациентите живеят по-дълго от 60 месеца. Неврологът трябва да установи близък контакт с пациента и неговото семейство и да съобщи диагнозата в присъствието на роднини и приятели, в спокойна, комфортна среда за пациента, без да бърза. На въпросите на пациента трябва да се отговаря в очакване на емоционалния му отговор. Не можете да кажете на пациента, че на нищо не може да се помогне. Напротив, той трябва да бъде убеден да посещава невролог или в специализиран център на всеки 3-6 месеца. Необходимо е да се съсредоточи върху факта, че отделните симптоми реагират добре на лечението.

Медикаментозна терапия

Патогенетична терапия

Единственото лекарство, което надеждно забавя прогресията на ALS, е рилузол, пресинаптичен инхибитор на освобождаването на глутамат. Употребата на лекарството може да удължи живота на пациентите средно с 3 месеца. Riluzole е показан за пациенти с надеждна или вероятна ALS, ако са изключени други вероятни причини за увреждане на периферните и централните двигателни неврони, с продължителност на заболяването по-малко от 5 години, принудителна жизнена способност на белите дробове (FVC) над 60%, без трахеостомия. Пациенти с възможна ALS с продължителност по-малка от 5 години, FVC "Спастичност").
Приложения за лед с език.
Препоръки на речта на Британската асоциация ALS.
Електронни пишещи машини.
Таблици на Etran с букви или думи.
Компютърна система за въвеждане на символи със сензори за докосване, инсталирани на очните ябълкиДисфагияПюре и смлени ястия, картофено пюре, суфлета, желета, зърнени храни, течни сгъстители.
Изключване на съдове с контрастна плътност на течни и твърди компоненти.
Перкутанна ендоскопска гастростомияСиндром на обструктивна сънна апнеяФлуоксетин 20 mg / ден през нощтаРеспираторни разстройства (FZhEL "ги обозначава като" инвалиди ", но, напротив, позволява да се намалят трудностите, свързани с болестта, да се държат пациентите в кръга на обществения живот, както и да се подобри качеството на живот на техните близки и приятели.

Показано е, че използването на гимнастика в продължение на 15 минути два пъти на ден забавя намаляването на мускулната сила и допринася за корекцията на периферната умора при ALS. Някои автори също разглеждат медицинските методи, използвани при множествена склероза, които позволяват да се коригира умората от централния генезис при ALS (вж. Таблица 34-5).

Една от най-важните области на палиативните грижи е лечението на булбарни и псевдобулбарни разстройства. Те се появяват в началото на заболяването с прогресивна булбарна парализа (булбарна форма на ALS) и се присъединяват в 67% от случаите с гръбначен старт на ALS.

Производството на слюнка при ALS е по-малко, отколкото при здрави индивиди. В същото време, с развитието на дисфагия, слюноотделянето се развива поради невъзможността за поглъщане и изплюване на излишната слюнка. Палиативната терапия за слюноотделяне е важна, тъй като този симптом допринася за развитието на опортюнистични инфекции в устната кухина, които от своя страна утежняват проявите на дисфагия и дизартрия, увеличава риска от развитие на аспирационна пневмония и накрая създава емоционален дискомфорт и влошава депресията, тъй като образът на човек със слюнка, изтичаща от устата е свързана с деменция сред широката общественост, от която пациентите с болест на двигателните неврони не страдат.

В допълнение към амитриптилин (вж. Таблица 34-5), методите за борба със слюноотделянето включват използване на преносимо засмукване, подкожни инжекции на ботулинов токсин в доза до 120 U на една паротидна жлеза и до 20 U на една подмандибуларна жлеза, облъчване на паротидните слюнчени жлези, прилагане на флуороурацил върху слюнчените жлези, тимпанотомия. Всички тези лечения се считат за по-ниски от терапията с амитриптилин, въпреки че не са провеждани сравнителни клинични проучвания. Лигавицата е само неразделна част от такъв симптом като орална хиперсекреция, която се причинява от нарушена санитария на трахеобронхиалното дърво. Корекцията на дехидратацията при пациенти с дисфагия и хранителни дефицити се извършва с помощта на инфузии от 5% глюкоза, но не и натриев хлорид, за да се предотврати централната понтин миелинолиза, проявяваща се с остър вестибуларен синдром в присъствието на съществуващи бульбарни нарушения.

Най-ранният симптом от тази група е дизартрията. Той може да бъде спастичен и придружен от назофония в класически и пирамидален ALS или отпуснат и придружен от дрезгавост при сегментен вариант. Дизартрията, за разлика от дисфагията, не е животозастрашаващ симптом, но значително влошава качеството на живот на пациента и ограничава способността му да участва в обществения живот. Дизартрията при ALS с наличието на дълбока тетрапареза значително влошава качеството на живот на хората, които се грижат за пациента, поради трудностите, възникващи в този случай при разбирането между пациента и роднината. Дизартрията обаче е най-трудната за лечение..

Дисфагията е фатален симптом на болестта на двигателните неврони, тъй като води до развитие на хранителен дефицит (кахексия), вторичен имунодефицит, което едновременно увеличава риска от развитие на аспирационна пневмония и опортюнистични инфекции. В началните етапи се извършва често саниране на устната кухина, след което се променя консистенцията на храната.

Необходимо е да се обясни на пациента, че храната винаги трябва да се приема, докато седи с изправена глава, за да се осигури максимално физиологичен акт на преглъщане и да се предотврати развитието на аспирационна пневмония. От най-ранните етапи на дисфагия пациентът се обсъжда за необходимостта от перкутанна ендоскопска гастростомия. Доказано е, че подобрява състоянието на пациентите с АЛС и удължава живота им..

Тази операция е показана с намаляване на телесното тегло с повече от 2% на месец при наличие на дисфагия; изразено забавяне в акта на преглъщане (вземане на чиния с каша за повече от 20 минути); силно ограничаване на приема на течности със заплаха от дехидратация (по-малко от 1 литър течност на ден); наличието на хипогликемичен синкоп; FVC> 50%.

Противопоказание за ендоскопска гастростомия е намаляване на FVC Автор: Неврология. Национално ръководство. Изд. E.I. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова, А.Б. Хехт 2009

Симптоматично лечение на синдрома на ALS

Синдромът на ALS (амиотрофична латерална склероза) е рядко неврологично заболяване. Според статистическите данни честотата на патологията е 3 души на 100 хил. Образуването на дегенеративно-дистрофични аномалии се дължи на смъртта на нервните аксони, чрез които импулсите се предават на мускулните клетки. Ненормалният процес на невронална деструкция се случва в мозъчната кора, рогата (отпред) на гръбначния мозък. Поради липсата на инервация, мускулната контракция спира, атрофия, пареза се развива.

Първият, който описва болестта, е Жан-Мартин Шарко, който дава името „странична (странична) амиотрофна склероза (ALS)“. Въз основа на резултатите от проучването той заключава, че в повечето случаи етиологията е спорадична. При 10% от пациентите причината е наследствено предразположение. Развива се главно след 45 години, при жените е по-рядко, отколкото при мъжете. Второто име - синдром на Лу Гериг - е често срещано в англоговорящите щати, присвоено на аномалия в чест на известния бейзболист, който поради болест на 35-годишна възраст завършва кариерата си в инвалидна количка.

  1. Класификация и характеристики
  2. Лумбосакрална форма
  3. Цервикоторакална форма
  4. Булбарна форма
  5. Висока форма
  6. Причини за възникване
  7. Диагностични тестове
  8. Ефективни лечения
  9. Прогноза

Класификация и характеристики

Класификацията на патологията зависи от местоположението на лезията. Два вида неврони участват в подвижността: основният, разположен в мозъчните полукълба, и периферният, разположен на различни нива на гръбначния стълб. Централният изпраща импулс към вторичния, а той от своя страна към клетките на скелетните мускули. Типът ALS ще се различава в зависимост от центъра, където е блокирано предаването от двигателните неврони..

На ранен етап от клиничното протичане признаците се проявяват еднакво, независимо от вида: спазми, скованост, мускулна хипотония, слабост на ръцете и краката. Честите симптоми включват:

  1. Понякога поява на крампи (болезнени контракции) в засегнатата област.
  2. Постепенното разпространение на атрофията във всички части на тялото.
  3. Нарушение на двигателната функция.

Видовете заболявания протичат без загуба на чувствителни рефлекси.

Лумбосакрална форма

Това е проява на миелопатия (разрушаване на гръбначния мозък), причинена от смъртта на периферни неврони, разположени в сакралния гръбначен стълб (предни рога). Синдромът на ALS се придружава от симптоми:

  1. Слабост на единия, след това на двата долни крайника.
  2. Липса на сухожилни рефлекси.
  3. Образуване на първоначална мускулна атрофия, визуално определена чрез намаляване на масата ("изсушаване").
  4. Вълнообразни фасцикулации.

Процесът обхваща горните крайници със същите прояви.

Цервикоторакална форма

Синдромът се характеризира със смъртта на аксоните на вторичните неврони, разположени в горната част на гръбначния стълб, което води до проява на признаци:

  • понижен тонус в едната ръка, след определен период от време патологичният процес се разпространява във втората;
  • има мускулна атрофия, придружена от пареза, фасцикулация;
  • фалангите се деформират, като придобиват вид на „четка на маймуна“;
  • се появяват признаци на крака, характеризиращи се с промяна в двигателната функция, липсва мускулна атрофия.

Симптом на лезия на шийните прешлени е постоянно наклонена напред глава.

Булбарна форма

Този тип синдром се характеризира с тежко клинично протичане, моторните неврони в мозъчната кора отмират. Продължителността на живота на пациентите с тази форма не надвишава пет години. Дебютът е придружен от:

  • нарушение на артикулационната функция, говорния апарат;
  • чрез фиксиране на езика в определено положение им е трудно да се движат, отбелязва се ритмично потрепване;
  • неволни конвулсии на лицевите мускули;
  • дисфункция на преглъщащия акт поради спазми в хранопровода.

Прогресията на амиотрофичната латерална склероза от тип bulbar формира пълна атрофия на лицевата и шийната мускулатура. Пациентът не може сам да отвори уста за храна, възможностите за комуникация се губят, способността да се произнасят ясно думи. Рефлексът на челюстта и челюстта се увеличава. Често заболяването протича на фона на неволен смях или лакримация.

Висока форма

Този тип ALS започва с увреждане на централните неврони, в процеса на развитие обхваща периферните. Пациентите с висока форма на синдрома не доживяват до парализа, тъй като мускулите на сърцето и дихателните органи бързо умират и абсцесите се образуват в засегнатите области. Човек не може да се движи самостоятелно, атрофията обхваща цялата скелетна мускулатура. Парезата води до неконтролирано изхождане и уриниране.

Състоянието се влошава от постоянното прогресиране на синдрома, в крайната фаза дихателният акт е невъзможен, изисква се вентилация на белите дробове с помощта на специален апарат.

Причини за възникване

Синдромът на амиотрофична странична склероза в повечето случаи се проявява с неопределен генезис. При 10% от пациентите с тази диагноза причината за развитието е автозомно доминиращо предаване на мутирал ген от предишното поколение. Етиологията на образуването на болестта може да бъде редица фактори:

  1. Инфекциозна лезия на мозъка, гръбначния мозък с устойчив малко изучен невротропен вирус.
  2. Недостатъчен прием на витамини (хиповитаминоза).
  3. Бременността може да провокира синдром на ALS при жените.
  4. Свръхрастеж на ракови клетки в белите дробове.
  5. Стомашен байпас.
  6. Хронична форма на цервикална остеохондроза.

Рисковата група включва хора, които са в постоянен контакт с концентрирани химикали, тежки метали (олово, живак).

Диагностични тестове

Изследването предвижда разграничаване на синдрома на ALS от заболяването на ALS. Независимата патология протича без да нарушава вътрешните органи, умствените способности и чувствителните рефлекси. За адекватно лечение е необходимо чрез диагноза да се изключат заболявания със сходни симптоми:

  • спинални краниовертебрални амиотрофии;
  • остатъчни ефекти от полиомиелит;
  • злокачествен лимфом;
  • парапротеинемия;
  • ендокринопатия;
  • цервикална цервикална миелопатия със синдром на ALS.

Диагностичните мерки за определяне на заболяването включват:

  • рентгенова снимка на гръдния кош;
  • ядрено-магнитен резонанс на гръбначния мозък, мозъка;
  • електрокардиограма;
  • електроневрография;
  • изследвания на нивото на функциониране на щитовидната жлеза;
  • цереброспинална, лумбална пункция;
  • генетичен анализ за откриване на мутации;
  • спирограми;
  • лабораторни изследвания в кръвта на индикатора за протеин, ESR, креатин фосфокиназа, урея.

Ефективни лечения

Невъзможно е напълно да се отървете от болестта, в Русия няма патентовано лекарство, което да спре клиничното развитие. В европейските страни Riluzole се използва за забавяне на разпространението на мускулната атрофия. Задачата на инструмента е да инхибира производството на глутамат, чиято висока концентрация уврежда невроните на мозъка. Проучванията показват, че пациентите с лекарството живеят малко по-дълго, но въпреки това умират от дихателна недостатъчност.

Лечението е симптоматично; основната задача на терапията е да поддържа качеството на живот, да удължава способността за самообслужване. В процеса на развитие на синдрома постепенно се засягат мускулите на органите, отговорни за дихателния акт. Дефицитът на кислород се компенсира от апарата BIPAP, IPPV, използван през нощта. Оборудването улеснява състоянието на пациента, лесно се използва и се използва у дома. След пълна атрофия на дихателната система пациентът се прехвърля на стационарен вентилатор (NIV).

Консервативното лечение на симптомите допринася за:

  1. Облекчаване на конвулсии с "Карбамазепин", "Тизанил", "Фенитоин", "Изоптин", "Баклофен", инжектиране на хинин сулфат.
  2. Нормализиране на метаболитните процеси в мускулната маса с антихолинестеразни средства (Berlition, Espa-Lipon, Glutoxim, Lipoic acid, Cortexin, Elkar, Levocarnitine, Proserin, Kalimin, Pyridostigmine Milgamma "," Tiogamma ", витамини от група B A, E, C).
  3. Премахване на фасцикулацията ("Elenium", "Sirdalud", "Sibazon", "Diazepam", "Midokalm", "Baklosan").
  4. Подобряване на функцията на преглъщане ("Прозерин", "Галантамин").
  5. Елиминиране на синдрома на болката с аналгетик "Флуоксетин", последвано от прехвърляне на пациента на морфини.
  6. Нормализиране на количеството слюнка, отделяно от "Бускопан".
  7. Увеличаване на мускулната маса "Retabolil".
  8. Премахване на психични разстройства с антидепресанти ("Паксил", "Сертралин", "Амитриптилин", "Флуоксетин").

Ако е необходимо, се предписва антибактериална терапия с антибиотици "Флуорохинол", "Цефалоспорин", "Карбапенем". Също така, курсът на лечение включва лекарства с ноотропно действие: "Nootropil", Piracetam "," Cerebrolysin ".

Пациентите с ALS се нуждаят от специални помощни средства, за да улеснят живота си, включително:

  • автоматизирана инвалидна количка за движение;
  • стол, оборудван със сух килер;
  • компютърна програма за синтез на реч;
  • легло с повдигащ механизъм;
  • устройство за вземане на желания артикул;
  • ортопедичен комплект (шийна яка, шини).

При грижата за пациента се обръща внимание на диетата, храната трябва да има достатъчно количество минерали и витамини. Ястия с течна консистенция, зеленчуци се пасират. Храненето се извършва през сонда, в трудни случаи е показана инсталация на гастростомия.

Прогноза

Синдромът на амиотрофичната странична склероза е сериозно заболяване. Прогнозата се усложнява от липсата на специфични лекарства и бързото прогресиране на аномалията. Състоянието на пациента зависи от формата и възможността за облекчаване на симптомите. Фаталният изход настъпва при всички случаи, но ако лумбосакралният синдром достигне булбарна форма, продължителността на живота е не повече от две години. В случай на генетична мутация, развитието на аномалията не е толкова бързо; с подходящи грижи човек може да живее до 12 години от момента на дебюта на ALS.

Какво е ALS диагностика??

Амиотрофичната странична склероза (други имена на ALS, болест на Шарко, Lou Gehrig) е прогресираща патология на нервната система, която засяга около 350 хиляди души по света, а годишно се диагностицират около 100 хиляди нови случая. Това е едно от най-често срещаните разстройства на движението, водещо до сериозни последици и смърт. Какви фактори влияят върху развитието на болестта и възможно ли е да се предотврати развитието на усложнения?

Причини за развитието на ALS

Дълго време патогенезата на болестта беше неизвестна, но с помощта на многобройни изследвания учените успяха да получат необходимата информация. Механизмът на развитие на патологичния процес при ALS е мутация в нарушението на сложната система за рециркулация на протеинови съединения, които се намират в нервните клетки на мозъка и гръбначния мозък, в резултат на което те губят от регенерация и нормално функциониране.

Има две форми на ALS - наследствена и спорадична. В първия случай патологията се развива при хора с обременена фамилна анамнеза, при наличие на амниотична странична склероза или фронтотемпорална деменция при близки роднини. По-голямата част от пациентите (в 90-95% от случаите) са диагностицирани със спорадична форма на амиотрофична склероза, която се появява поради неизвестни фактори. Установена е връзка между механични наранявания, военна служба, интензивен стрес и въздействието на вредните вещества върху тялото, но все още не можем да говорим за точните причини за ALS..

Интересното е, че най-известният пациент с амиотрофична латерална склероза днес е физикът Стивън Хокинг - патологичният процес се развива, когато е на 21 години. По това време той е на 76 години и единственият мускул, който може да контролира, е мускулът на бузата.

Симптоми на ALS

Като правило заболяването се диагностицира в зряла възраст (след 40 години) и рискът от заболяване не зависи от пол, възраст, етническа група или други фактори. Понякога има случаи на юношеска форма на патология, която се наблюдава при младите хора. В ранните стадии ALS протича безсимптомно, след което пациентът започва да има леки конвулсии, изтръпване, потрепвания и мускулна слабост..

Патологията може да засегне всяка част на тялото, но обикновено (в 75% от случаите) тя започва в долните крайници - пациентът чувства слабост в глезена, поради което започва да се спъва при ходене. Ако симптомите започнат в горните крайници, човек губи гъвкавост и сила в ръцете и пръстите. Крайникът изтънява, мускулите започват да атрофират и ръката става като птича лапа. Един от характерните признаци на ALS е асиметрията на проявите, т.е. първо симптомите се развиват от едната страна на тялото, а след известно време и от другата.

В допълнение, болестта може да протече в булбарна форма - да засегне гласовия апарат, след което възникват затруднения с функцията на преглъщане и се появява силно слюноотделяне. Мускулите, отговорни за дъвкателната функция и мимиката, се засягат по-късно, в резултат на което пациентът губи мимики - не е в състояние да издуе бузите си, да движи устните си, понякога спира да държи главата си нормално. Постепенно патологичният процес се разпространява в цялото тяло, настъпва пълна мускулна пареза и обездвижване. На практика няма болка при хора с диагноза ALS - в някои случаи те се появяват през нощта и са свързани с лоша подвижност и висока спастичност на ставите.

Таблица. Основните форми на патология.

Форма на заболяванетоЧестотаПрояви
Цервикоторакален50% от случаитеАтрофична парализа на горните и долните крайници, придружена от спазми
Булбар25% от случаитеПареза на небните мускули и език, нарушения на говора, отслабване на дъвкателните мускули, след което патологичният процес засяга крайниците
Лумбосакрален20-25% от случаитеПризнаци на атрофия се наблюдават практически без нарушение в тонуса на мускулите на краката, лицето и шията са засегнати в последните стадии на заболяването
Високо1-2%Пациентите имат пареза на два или всички четири крайника, неестествено изразяване на емоции (плач, смях) поради увреждане на лицевите мускули

Горните симптоми могат да се нарекат усреднени, тъй като при всички пациенти с ALS се проявяват индивидуално, така че е доста трудно да се разграничат определени симптоми. Ранните симптоми могат да бъдат невидими както за самия човек, така и за околните - има лека несръчност, неловкост и скучна реч, което обикновено се дължи на други причини.

Важно: Когнитивните функции практически не се засягат при ALS - умерено увреждане на паметта и нарушени умствени способности се наблюдават в половината от случаите, но това още повече влошава общото състояние на пациентите. Поради осъзнаването на собствената си ситуация и очакването на смърт, те развиват тежка депресия.

Диагностика

Диагнозата на амиотрофичния страничен синдром се усложнява от факта, че заболяването е рядко, така че не всички лекари могат да го разграничат от други патологии.

Ако подозирате развитието на ALS, пациентът трябва да отиде при невролог и след това да се подложи на серия лабораторни и инструментални изследвания.

  1. Кръвни тестове. Основният показател на патологията е повишаване на концентрацията на ензима креатин киназа, т.е. вещество, което се произвежда в тялото по време на разрушаването на мускулната тъкан.
  2. Електронейромиография (ENMG). Изследователски метод, който включва оценка на нервните импулси в отделните мускули с помощта на фини игли. Мускулите на крайниците и фаринкса се проверяват, а резултатите се записват и анализират от специалисти. Електрическата активност на тъканите, засегнати от патологията, се различава значително от показателите на здравите и нарушения могат да бъдат забелязани, дори ако мускулът е в добра форма и функционира нормално.

Като допълнителни диагностични методи могат да се използват мускулна биопсия, лумбална пункция и други изследвания, които помагат да се получи пълна картина на състоянието на тялото и да се постави точна диагноза..

За справка: към днешна дата се разработват нови диагностични техники за откриване на ALS в ранните стадии - установена е връзка между заболяването и повишаването на нивото на протеина p75ECD в урината, но досега този показател не ни позволява да преценим точно развитието на амиотрофната странична склероза.

Лечение на ALS

Няма терапевтични методи, които могат да излекуват ALS - лечението е насочено към удължаване на живота на пациентите и подобряване на неговото качество. Единственото лекарство, което ви позволява да забавите развитието на патологичния процес и да отложите смъртта, е лекарството "Rilutek". Той е задължителен за хората с тази диагноза, но като цяло практически не влияе върху състоянието на пациентите.

При болезнени мускулни спазми се предписват мускулни релаксанти и антиконвулсанти, с развитието на силен синдром на болка - силни аналгетици, включително наркотични. При пациенти с амиотрофична странична склероза често се наблюдава емоционална нестабилност (внезапен, неразумен смях или плач), както и прояви на депресия - предписват се психотропни лекарства и антидепресанти за премахване на тези симптоми.

За подобряване състоянието на мускулите и физическата активност се използват терапевтични упражнения и ортопедични устройства, включително яки за врата, шини, апарати за хващане на предмети. С течение на времето пациентите губят способността да се движат самостоятелно, в резултат на което се налага да използват инвалидни колички, специални асансьори, таванни системи.

С развитието на патологията функцията на преглъщане е нарушена при пациентите, което пречи на нормалния прием на храна и води до дефицит на хранителни вещества, изтощение и дехидратация. За да се предотвратят тези нарушения, на пациентите се дава гастростомична тръба или се вкарва специална сонда през носния проход. В резултат на отслабването на мускулите на фаринкса пациентите спират да говорят и се препоръчва да се използват електронни комуникатори за комуникация с другите..

В последните етапи на ALS мускулите на диафрагмата атрофират при пациентите, което затруднява дишането, не навлиза достатъчно въздух в кръвта, наблюдава се задух, постоянна умора и неспокоен сън. На тези етапи човек, ако има подходящи индикации, може да се нуждае от неинвазивна вентилация на белите дробове, използвайки специален апарат с прикрепена към него маска..

Ако искате да знаете по-подробно, диагностика на ALS - какво е това, можете да прочетете статия за нея на нашия портал.

Добър резултат за премахване на симптомите на амиотрофична странична склероза дава масажът, ароматерапията и акупунктурата, които насърчават мускулната релаксация, кръвообращението и лимфната циркулация и намаляват нивото на тревожност и депресия..

Експериментален метод за лечение на ALS е използването на растежен хормон и стволови клетки, но тази област на медицината все още не е напълно проучена, така че все още е невъзможно да се говори за някакви положителни резултати..

Важно: състоянието на хората, страдащи от амиотрофична странична склероза, до голяма степен зависи от грижите и подкрепата на близките - пациентите се нуждаят от скъпо оборудване и денонощна грижа.

Прогноза

Прогнозата за ALS е неблагоприятна - заболяването е фатално, което обикновено се случва от парализа на мускулите, отговорни за дишането. Продължителността на живота зависи от клиничното протичане на заболяването и състоянието на тялото на пациента - при булбарната форма човек умира след 1-3 години, а понякога смъртта настъпва дори преди загубата на двигателна активност. Средно пациентите могат да живеят 3-5 години, 30% от пациентите живеят повече от 5 години и само 10-20% повече от 10 години. В същото време медицината познава случаи, когато състоянието на хората с тази диагноза спонтанно се стабилизира и продължителността на живота им не се различава от тази на здравите хора..

Няма профилактични мерки за предотвратяване на амиотрофична латерална склероза, тъй като механизмът и причините за развитието на заболяването практически не са проучени. Когато се появят първите симптоми на ALS, трябва да се консултирате с невролог възможно най-скоро. Ранното използване на симптоматични методи за лечение дава възможност да се увеличи продължителността на живота на пациента за период от 6 до 12 години и значително да се облекчи състоянието му.

Видео - ALS (амиотрофична латерална склероза)

Други заболявания - клиники в Москва

Изберете сред най-добрите клиники въз основа на отзиви и най-добрата цена и си уговорете час

Клиника по ориенталска медицина "Саган Дали"

  • Консултация от 1500г
  • Диагностика от 0
  • Рефлексология от 1000г

Амиотрофична странична склероза (ALS)

Какво представлява амиотрофната странична склероза?

Амиотрофичната странична склероза (ALS) е много сериозно заболяване на централната и периферната нервна система. Известен е от повече от 100 години и се среща по целия свят..

Причината за появата му е неизвестна, с изключение на редки наследствени форми. Съкращението за амиотрофична латерална склероза (ALS) няма нищо общо с множествената склероза, те са две напълно различни заболявания.

ALS се диагностицира ежегодно при всеки втори от 100 000 души. Обикновено болестта започва на възраст между 50 и 70 години, но рядко засяга младите хора. Мъжете се разболяват по-често от жените (1.6: 1). Честотата на ALS в света се увеличава всяка година. Честотата на заболяванията варира значително при пациентите и продължителността на живота се намалява.

Амиотрофичната странична склероза засяга почти изключително двигателната нервна система. Усещането за допир, болка и температура, зрение, слух, обоняние и вкус, функция на пикочния мехур и червата остават нормални в повечето случаи. Някои пациенти могат да имат психически слабости, които обикновено се откриват само при определени прегледи, но сериозните прояви са рядкост.

Двигателната система, която контролира мускулите и движенията ни, се разболява както в централната си част („горния двигателен неврон“ в мозъка и пирамидалния тракт), така и в периферните си части („долния двигателен неврон“ в мозъчния ствол и гръбначния мозък с двигателни нервни влакна до мускули).

Болест на двигателните нервни клетки в гръбначния мозък и техните процеси към мускулите, водещи до неволно мускулно потрепване (фасцикулация), мускулна атрофия (атрофия) и мускулна слабост (пареза) в ръцете и краката и в дихателните мускули.

Когато двигателните нервни клетки в мозъчния ствол са засегнати, мускулите на говора, дъвченето и преглъщането отслабват. Тази форма на ALS се нарича още прогресивна булбарна парализа..

Болестта на двигателните нервни клетки в мозъчната кора и свързването му с гръбначния мозък, води както до мускулна парализа, така и до повишен мускулен тонус (спастична парализа) с повишени рефлекси.

Амиотрофичната странична склероза (ALS) прогресира бързо и безмилостно в продължение на няколко години. Към днешна дата няма лечение, причината е до голяма степен неизвестна. Болестта започва в зряла възраст, обикновено между 40 и 70 годишна възраст. Регресията варира в зависимост от скоростта на прогресия и реда на симптомите и загубата на функция. Следователно е невъзможно да се даде надеждна прогноза за всеки отделен пациент..

Амиотрофичната странична склероза все още е едно от най-смъртоносните заболявания на човека. По-специално, това поставя огромни изисквания към болните пациенти, както и към техните роднини и грижовни лекари: болният изпитва постепенно намаляване на мускулната си сила с пълна интелектуална цялост. Членовете на семейството изискват огромно търпение и съпричастност..

Причини и рискови фактори

Като нервно заболяване амиотрофната странична склероза е известна отдавна, но причините за заболяването все още са до голяма степен неизследвани. Болестта възниква в резултат на наследствено предразположение и спонтанно. Повечето случаи се случват спонтанно..

На всеки 100 страдащи от ALS има наследствена или нововъзникваща мутация в определен ген, който е важен за клетъчния метаболизъм.

Това предотвратява образуването на ензим, който извлича свободните радикали на кислорода в клетката. Неотстранените радикали могат да причинят значителни щети на нервните клетки, като пречат на предаването на команди на мускулите - в резултат на това мускулната слабост и накрая пълната парализа.

Форми на ALS

Има 3 различни форми на ALS:

  • Фамилна форма: болестта се предава чрез гени (ген C9ORF72).
  • Спорадични: неизвестна причина.
  • Ендемичен: ALS се среща много по-често, също поради неясни причини.

Симптоми на амиотрофична странична склероза

Първите симптоми могат да се появят на различни места при отделни пациенти. Например, мускулната атрофия и слабост може да се проявят само в мускулите на предмишницата и ръката от едната страна на тялото, преди те да се разпространят в противоположната страна и краката..

Редките симптоми започват да се появяват първо в мускулите на крака и стъпалото или в мускулите на рамото и бедрото.

При някои пациенти първите симптоми се появяват в областта на говора, дъвченето и преглъщането на мускулите (булбарна парализа). Много рядко първите симптоми се изразяват като спастична парализа. Дори в ранните стадии на ALS хората често се оплакват от неволно мускулно потрепване (фасцикулация) и болезнени мускулни спазми..

Обикновено болестта протича равномерно бавно в продължение на много години, разпространява се в други области на тялото и съкращава продължителността на живота. Известни са обаче много бавни случаи на развитие на болестта в продължение на 10 години или повече..

Усложнения

ALS, като хронично прогресиращо заболяване, причинява проблеми с дишането при повечето пациенти. Те са причинени от увреждане на 3 различни мускулни групи: инспираторните и експираторните мускули и мускулите на гърлото / ларинкса (булбарни мускули).

Последиците от увреждането на дихателните мускули, основния мускул на диафрагмата, са недостатъчната вентилация на белите дробове (алвеоларна хиповентилация). В резултат нивото на въглероден диоксид в кръвта се увеличава и съдържанието на кислород в кръвта намалява..

Слабостта на мускулите на издишване - особено коремните мускули - води до отслабване на импулса на кашлица. Съществува риск от натрупване на секреция в дихателните пътища с частично пълно затваряне на тях (ателектаза) или вторична инфекция в резултат на колонизация на лошо вентилирани белодробни компоненти от бактерии.

Пациентите с амиотрофична странична склероза редовно имат лек пристъп на кашлица, ако е засегната една или повече от описаните по-горе мускулни групи. Последици - натрупване на секрет в дихателните пътища, инфекции, задух и диспнея.

Диагностика на ALS

Неврологът (специалист по нервни заболявания) е отговорен за диагнозата. Първоначално пациентът се изследва клинично, по-специално мускулите трябва да бъдат оценени по отношение на мускулния тонус, сила и фасцикулации.

Оценката на речта, преглъщането и дихателната функция също е важна. Трябва да се проверят рефлексите на пациента. Освен това е необходимо да се изследват други функции на нервната система, които обикновено не са засегнати от амиотрофична странична склероза, за да се открият подобни, но причинно-следствени различни заболявания и да се избегне погрешно диагностициране..

Важно допълнително изследване на заболяването е електромиографията (ЕМГ), която може да докаже увреждане на периферната нервна система. Обширни изследвания на скоростта на провеждане на нервите осигуряват допълнителна информация.

Освен това се изискват кръвни тестове, тестове на урина и при първоначална диагноза главно цереброспинална течност (CSF). Различни диагностични тестове (ядрено-магнитен резонанс или рентгенови лъчи) също са част от диагнозата. Всъщност допълнителната диагноза трябва да изключи други видове заболявания, като възпалителни или имунологични процеси, които може да са много сходни с ALS, но могат да бъдат по-лечими..

Възможности за лечение на амиотрофична странична склероза

Тъй като причината за ALS все още не е известна, няма причинно-следствена терапия, която би могла да спре или излекува болестта..

Отново и отново ефективността на новите лекарства, предназначени да забавят хода на заболяването, се проучва внимателно и се тества. Първото лекарство, Riluzole, причинява умерено увеличаване на продължителността на живота.

Това лекарство намалява увреждащия ефект на нервните глутаматни клетки. Първата рецепта за тези лекарства трябва, ако е възможно, да бъде написана от невролог с опит в ALS. Други лекарства са на различни етапи от клинични изпитвания и могат да бъдат одобрени през следващите няколко години.

Освен това съществуват редица терапии, фокусирани върху симптомите, които могат да облекчат признаците на амиотрофична странична склероза и да подобрят качеството на живот на засегнатите. Физиотерапията е на преден план. Фокусът е върху поддържането и активирането на функциониращите мускули, терапията за свиване на мускулите и свързаното с това ограничаване на подвижността на ставите.

Цели на лечението

Основната цел на терапията за АЛС е да се смекчат усложненията и последиците от заболяването като част от наличните възможности с подходящи концепции за лечение и да се запази независимостта в ежедневието на засегнатите хора възможно най-дълго..

Методите и целите на терапевтичното лечение се основават на резултатите и индивидуалната ситуация на пациента. Обърнете внимание и на текущия стадий на заболяването. Терапията се основава на индивидуалните възможности на засегнатото лице.

Физиотерапия ALS

Ходът на заболяването при ALS е много различен по отношение на тежестта, продължителността и симптомите и представлява особено предизвикателство за пациентите и терапевтите..

Курсът може да варира от бърза прогресия с дихателна помощ в продължение на няколко месеца до бавна прогресия в продължение на няколко години. В зависимост от това кои двигателни нервни клетки са повредени, могат да присъстват компоненти на спастичното движение, но това може да е и проява на вяла парализа..

Всички тези симптоми могат да бъдат различни в различните части на тялото. Понякога се случва пациентът все още да може да ходи, но мускулите на рамото и предмишницата показват почти пълна парализа (синдром на извънземна ръка).

Други форми се характеризират с възходяща парализа на мускулите, от долните крайници до багажника, горните крайници, врата и главата. От друга страна, булбарната форма на ALS започва с нарушено преглъщане и говор. Сензорните и вегетативните функции обикновено остават изправени и непокътнати.

Сложността и многостепенният характер на индивидуалния ход на заболяването изискват широк спектър от специализирани знания, както и задълбочено проучване на механизмите на ALS..

Тъй като е малко вероятно последващите ограничения да бъдат предвидени конкретно, винаги е необходима постоянна критична оценка на съдържанието на избраната терапия. Използването на разнообразни терапии за мускулна работа, облекчаване на болката, релаксация, стимулиране на дишането и подходящи помощни средства може да даде възможност на пациента да направи ежедневието си възможно най-дълго..

Логопедична терапия

В допълнение към физиотерапията, тя включва и логопедия.Токът на заболяването изисква внимателно медицинско и терапевтично наблюдение, за да се противодейства адекватно на възникващите проблеми. По този начин интензивното интердисциплинарно сътрудничество на терапевтите се отплаща..

Речевата терапия е необходима

Трахеотомия за амиотрофична латерална склероза (ALS)

Пациентите с ALS могат да се сблъскат с ежедневни и специфични за заболяването спешни случаи.

Почти всички спешни случаи засягат дихателната система на пациентите. Вече съществуващата слабост на мускулите при вдишване и издишване, както и мускулите на гърлото и ларинкса (булбарни мускули) се увеличава рязко и значително поради допълнителното влошаване на дихателния фактор.

Пример за това е инфекция на долните дихателни пътища, която води до атаки на задушаване, бронхиална обструкция и необходимост от механична вентилация чрез секреторна инфилтрация при наличие на съществуваща слаба кашлица..

Дори операции като корема могат да доведат до остра дихателна недостатъчност и възобновяване на изкуственото дишане след края на анестезията..

Спешната терапия, включваща дихателната система, предлага различни възможности за лечение: прилагането на кислород може да намали дихателния дистрес, антибиотици за пневмония и общи физиотерапевтични мерки за намаляване на секрецията и премахване на секретите.

Особено при отслабена кашлица може да се наложи изсмукване на патологични секрети от дихателните пътища - просто чрез катетър или чрез бронхоскопия. Често е необходимо да се вземат лекарства за респираторен дистрес и симптоми на тревожност. Опиатите (като морфин) и транквилантите (като Tavor®) са подходящи за това. Въпреки всички тези мерки, изкуственото дишане понякога е неизбежно..

Изкуственото дишане е набор от мерки, насочени към поддържане на циркулацията на въздуха през белите дробове при човек, който е спрял да диша.

Неинвазивната вентилация с маска за лице е добра алтернатива на инвазивната вентилация, тъй като естествените дихателни пътища на пациента остават непокътнати. Това обаче може да не е възможно, особено ако фарингеалните мускули са парализирани. Интубацията, последвана от изкуствено дишане, често се извършва без разрешение на пациента и рядко по изрично искане на пациента.

В резултат на основното заболяване опитите за окончателно отстраняване на вентилационната тръба обикновено се провалят, което води до възобновяване на механичната вентилация и последваща трахеотомия.

Ако са засегнати дихателните мускули, тази спешна ситуация може да се случи неочаквано и внезапно. Често няма предупредителни симптоми, които да показват бавно влошаване на дихателната ситуация.

Важно е лекарите да обсъдят възможността за възникване на такива спешни състояния с пациента и неговите роднини по време на прегледа по време на диагностиката и да определят съвместно процедурата, например въз основа на желанието на пациента: лекарите ще изяснят дали трябва да се провежда вентилационна терапия в допълнение към медицинското лечение.

Въпреки това, трахеостомията също е опция при симптоматично лечение на ALS. Блокирането на канюла в трахеята може значително да намали честотата и тежестта на пренасяне на материала от стомашно-чревния тракт (наречено аспирация).

Ако е необходима вентилация поради слаба дихателна помпа, проблемът с течовете и точките на налягане, като например върху носовия мост, който се появява с различна скорост по време на неинвазивна маска и може да доведе до ограничена ефективност на неинвазивната вентилация, се отстранява.

Възможните индикации за трахеотомия - със или без последваща вентилация - съответно са повтарящи се тежки аспирации, често в комбинация с отслабена кашлица или неуспех на неинвазивната вентилация в случай на очевидна слабост на дихателната помпа. И в двете ситуации трахеотомията е рутинна процедура, при която предимствата и недостатъците трябва предварително да бъдат обсъдени подробно с пациента и неговите роднини..

Очевидните ползи са намалената аспирация и обикновено безпроблемна инвазивна вентилация през трахеостомичната тръба - често се съобщава, че води до удължен живот. Това се компенсира от недостатъци като необходимостта от интензивно наблюдение по време на инвазивна вентилация, честа аспирация и значително увеличаване на усилията за поддържане..

По правило изискванията за грижа за пациенти с амиотрофична латерална склероза не могат да бъдат изпълнени само от роднини, поради което е необходимо да се консултирате с медицински сестри с опит в областта на дихателните грижи.

Въз основа на опита на повече от 200 пациенти с ALS, изискващи официална терапия, те умишлено са избрали само трахеостомия

Как амиотрофната странична склероза може да повлияе на качеството на живот

Амиотрофичната странична склероза е дегенеративно заболяване на централната нервна система. Болестта е нелечима. Поне засега. Дългото име на болестта често се съкращава до ALS.

Съществуват и синонимни имена, които могат да бъдат намерени на страниците на медицински публикации. Тези имена включват моторна невронална болест или моторна невронна болест (тези имена произлизат от същността на случващото се). Можете да намерите името - болест на Шарко, а в англоговорящите страни обичайното име е болестта на Лу Гериг.

Болестта прогресира бавно. Основният удар пада върху двигателните неврони на мозъка и гръбначния мозък. Постепенната им деградация води първо до парализа (например на долните крайници), а след това до пълна мускулна атрофия..

Най-известният пациент с това заболяване е наскоро починалият световноизвестен учен Стивън Хокинг.

Смъртта от ALS е най-често свързана с инфекция на дихателните пътища. Това се случва поради настъпването на некомпетентност на дихателните мускули.

Основната възрастова категория на заболяването е между 40 и 60 годишна възраст. Честотата на заболяването не е толкова рядка - 1-2 души на 100 хиляди. Продължителността на живота на пациентите, в зависимост от формата на заболяването, варира от 2 до 12 години, средно 3-4 години. Като причина лекарите посочват мутация на протеина убиквитин.

Синдромът на ALS не трябва да се бърка със заболяването със същото име. Синдромът на ALS е комплекс от симптоми, които могат да придружават заболявания като енцефалит, пренасян от кърлежи..

Амиотрофична странична склероза - какво е това

Амиотрофичната странична склероза е нелечимо неврологично заболяване, при което патологията се развива в двигателните неврони на гръбначния мозък и мозъка.

За справка. Моторните неврони в човешкото тяло изпълняват важни функции: предават импулс от висшите центрове към нервната система към мускулите като жици.

Благодарение на тяхната работа се извършва мускулна контракция, движението в пространството става възможно. Речта, преглъщащите движения, дъвченето, дишането са процеси, които се случват и с участието на гладки и набраздени мускули, които получават импулс от невроните.

Когато се развие амиотрофична странична склероза, възниква дегенерация, дисфункция на двигателните неврони.

В зависимост от това какво ниво на нервната система участва в лезията, се появяват признаци на заболяването: двигателни нарушения, речеви нарушения, преглъщане, дишане, неволно потрепване, мускулна атрофия.

Симптомите на заболяването прогресират с течение на времето. Болестта води до инвалидност на пациента и евентуално смърт.

Продължителността на живота на пациенти с установена диагноза в 90% от случаите е 2-5 години. Пациентите умират от респираторни нарушения и асоциирана, често аспирационна пневмония.

За справка. Продължителността на живота се влияе пряко от участието на дихателните мускули и мускулите на фаринкса в патологичния процес.

Ако невроните в тези области не са засегнати, тогава пациентите живеят с амиотрофична латерална склероза много повече от пет години: в лумбосакралната форма пациентите могат да живеят с ALS до 10-12 години.

Уникалният пример на Стивън Хокинг показа на света колко различно може да протича болестта. Известният учен е живял с болестта повече от петдесет години, заемайки длъжността ръководител на катедрата по теоретична космология в един от университетите във Великобритания, въпреки пълната обездвиженост и невъзможността да говори.

За да комуникира с външния свят, ученият използва единствените активни мимически мускули на бузата, срещу които е инсталиран сензор, който е свързан към компютър с инсталиран синтезатор на реч.

Моторни неврони - какво е това

Моторните неврони са предаватели на импулси от мозъка (мозъка или гръбначния мозък) към необходимите части на човешката мускулна структура. Поради тази причина те се наричат ​​още двигателни неврони..

Моторният неврон е нервна клетка, която е достатъчно голяма в сравнение с други клетки. Мястото на раждане са предните рога на гръбначния мозък. Основната функция е да осигури двигателна координация и мускулен тонус.

Моторните неврони са прикрепени към различни мускули (инервират). И точно тези мускули те принуждават да вършат необходимата работа - да се свиват в точното време, да се отпускат и т.н..

За справка. Следователно не е трудно да си представим, че по време на дегенеративни процеси, възникнали в двигателните неврони, контролният импулс, който се предава в съответната област на мускула, започва да се изкривява. Отначало става трудно да се контролира работата на тези мускули и с развитието на дегенеративни промени става невъзможно.

Амиотрофична странична склероза - причини

Амиотрофичната странична склероза се среща с честота 1-5 случая на 100 хиляди население. Патологията дебютира по-често на 50-70 години, но случаите на заболеваемост се регистрират в по-млада възраст. Мъжете получават ALS по-често от жените.

Прочетете също по темата

Рисковите фактори за развитието на амиотрофична латерална склероза са:

  • Пушене.
  • Възраст над 50.
  • Мъжки пол.
  • Интензивен физически труд.
  • История на травмата.
  • Инфекциозни заболявания.
  • Отложени хирургични интервенции.
  • Хиповитаминоза.

За справка. Няма една причина за патологията. Общоприето е, че амиотрофната странична склероза е многофакторно заболяване. В неговото развитие участва комбинация от фактори, водещите от които са признати за генетични.

От 1990 г. са идентифицирани повече от 20 гена, чиито мутации и увреждания могат да доведат до развитието на ALS.

Трудностите при изучаване на генетичния механизъм на развитието на болестта са следните:

  • при повечето пациенти патологията се проявява в по-късна възраст и не всички хора доживяват, за да видят нейните прояви: наследствената предразположеност не винаги се проследява надеждно, пациентите може да не знаят, че техният роднина е носител на ALS гени;
  • пренасянето на мутирали гени не означава поява на заболяване, носителите имат по-малко от 50% шанс да се разболеят

Мутация в гена на супероксиддисмутаза-1 (SOD-1) може да доведе до:

  • дегенеративни промени в двигателните неврони поради разрушаване на митохондриите,
  • прекъсване на аксоналния транспорт,
  • натрупване на метаболитни продукти, вредни за клетката,
  • натрупване на излишен вътреклетъчен калций,
  • повишено натоварване на двигателните неврони,
  • увреждане на околните микроглии.

В хода на текущите клинични изпитвания, финансирани от средства, събрани чрез флаш моб през 2014 г., учени от глобалния проект Project MinE идентифицираха нов ген NEK1, който е „отговорен” за болестта. Това откритие с право може да се счита за научен пробив в изследването на ALS..

Амиотрофична странична склероза - симптоми

Заболяването може да дебютира по различни начини, клиничните му прояви зависят от поражението на моторните неврони и се състоят от симптоми на централна и / или периферна пареза..

Болестта се развива постепенно, проявява се със слабост на мускулите на крайниците, мускулни неволни потрепвания. Един от пациентите описва първите симптоми на заболяването му по следния начин: „Не можах да се справя с другар, който вървеше до мен, изоставах, въпреки че вървяхме бавно, със средно темпо. Тогава започнах да се спъвам и да изпадам буквално от нищото, чувствайки се слаб в краката си ".

Внимание. Един от първите симптоми може да бъде неразумно отслабване и мускулна атрофия на крайниците, отпусната или спастична пареза.

В зависимост от лезионния фокус на двигателните неврони се разграничават отделни форми на ALS..

Цервикоторакална форма

Патологичният процес включва странични мотонейрони, които регулират контракциите на горните крайници.

Пациентите отбелязват слабост, атрофия на мускулите на ръцете и ръцете. Настъпва пареза, съчетана със спастични неволеви движения, потрепвания. Изглежда ръцете не принадлежат на пациента, той не може да ги контролира. Появяват се карпални патологични рефлекси.

За справка. Мускулните атрофии първо засягат малки снопчета, а след това стават изразени. Ръцете на пациента могат да се обезобразят, да заемат неестествена позиция и да загубят способността за доброволни движения.

Лумбосакрална форма

Когато възникне тази форма, долните крайници са първите, които участват в патологичния процес. Пациентите съобщават за слабост в краката, умора, фасцикуларно потрепване, пареза, чести гърчове.

Мускулната атрофия се развива постепенно, с патологични симптоми на Бабински и високи сухожилни рефлекси..

Булбарна форма

Поражението засяга важни жизнени центрове - дишане, преглъщане, реч.

Промените в контрактилитета на мускулите на фаринкса, дихателните мускули водят до проблеми с комуникацията (дизартрия), нарушава се способността за ядене и се формират дихателни нарушения.

Внимание. Това е най-тежката форма на заболяването с най-кратка продължителност на живота..

Церебрална форма

Засегнати са високомоторните неврони в мозъчната кора. Тъй като лезията се развива на най-високо ниво, патологията засяга мускулите на цялото тяло..

Прочетете също по темата

Пациентите имат емоционално разстройство и неволно могат да направят гримаса, да се смеят или да плачат. Има атрофия и мъждене на мускулите на езика, ревитализация на рефлексите.

За справка. Интелигентността остава непокътната на всеки етап и под всякаква форма на ALS.

На практика често се наблюдава комбинация от няколко от горните форми с комбинация и вариабилност на различни клинични симптоми..

Диагностика на заболяването

Пациентите със съмнение за ALS трябва да преминат следните диагностични тестове:

  • консултация с невролог;
  • електромиография;
  • ЯМР, КТ;
  • лабораторни изследвания (общи клинични анализи, биохимия, микроскопия и култура на цереброспинална течност);
  • PCR тестове (откриване на мутации в определени гени).

Лекарят внимателно интервюира пациента, изяснявайки фамилната история. По време на анкетата се установява дали някой от роднините е страдал от хронични прогресивни разстройства на движението.

За справка. Диагнозата се потвърждава от електромиография, която разкрива ритмичните потенциали на фасцикулациите с амплитуда до 300 μHz и честота 5-35 Hz (ритъм „палисада“).

Всички други възможни заболявания на нервната система с подобни симптоми трябва да бъдат изключени при ЯМР и КТ.

Амиотрофична странична склероза - лечение

Ефективният протокол за лечение на болестта на Lou Gehrig (ALS) все още се разработва и може да бъде свързан с откриването на нови лекарства, които могат да премахнат причината за заболяването..

Съвременните изследвания и разработки са насочени към създаване на лекарства, насочени към премахване на дефекти в работата на специфични гени. Изобретяването на такива лекарства ще може да поеме контрола върху хода на заболяването, да спре прогресията на синдрома и неговите клинични прояви, което значително ще подобри качеството на живот на пациентите и неговата продължителност..

За справка. Междувременно терапията е симптоматична и е насочена към забавяне на прогресията на заболяването, намаляване на тежестта на отделните клинични прояви и удължаване на периода на самообслужване..

При лечението на заболяването се използват:

  • Рилузол (Rilutek). Лекарството помага да се забави прогресирането на симптомите на ALS
  • Карбамазепин, Баклофен. Препоръчва се при мускулни потрепвания, спазми.
  • Амитриптилин, флуоксетин, реланиум. С депресивни разстройства, лабилност на настроението.
  • Карнитин, Левокарнитин, Креатин. Курсът на приема на тези лекарства помага за подобряване на метаболитните процеси в мускулите.
  • Витамини (Milgamma, Neuromultivitis).
  • Калимин. Предписва се при нарушена функция на преглъщане.

За корекция на двигателните нарушения, на пациента трябва да се предложат ортопедични методи за корекция (специални обувки, релаксиращи брекети, полутвърда опора за главата), средства за улесняване на движението (проходилки, инвалидни колички).

В случай на нарушения на преглъщането, пациентът трябва да яде пасирана храна, която е течна в консистенция, изключете ястията с твърди компоненти от диетата. Ако няма преглъщащи движения, лекарите извършват перкутанна ендоскопска гастростомия.

Ако дишането е нарушено, може да се посочи периодична неинвазивна механична вентилация..

Пациентите с установена диагноза са под амбулаторно наблюдение на специалист, подлагат се на периодични прегледи поне веднъж на 3 месеца, в резултат на което се оценява ефективността на терапията, идентифицират се нови симптоми, които изискват корекция, и се извършват необходимите диагностични изследвания.

Важно е да се създадат отношения на доверие между пациента и лекуващия лекар. Специалистът трябва възможно най-точно, но истинно да информира пациента за състоянието му, като се фокусира върху положителните аспекти:

  • добра корекция на отделни симптоми на амиотрофична латерална склероза,
  • перспективи за развитие на нови насоки в лечението.

Внимание. Трябва да се очаква отрицателна емоционална реакция на пациента, следователно диагнозата трябва да се докладва само след внимателен многократен преглед, в спокойна, комфортна среда за човек, в кръга на близки хора.

Положителната психо-емоционална нагласа е един от важните компоненти на дългосрочната компенсация на жизнените функции на пациент със синдром на ALS.

Плътното внимание към проблема от страна на обществеността, доброто финансиране, насочено към изучаване на механизма на развитие на ALS, някои успехи и открития през последните години в областта на мутациите в гени, кодиращи болестта, дава надежда, че коварна патология скоро може да стане, ако не лечима, то поне подлежат на пълен медицински контрол.