Основен > Хематом

Церебеларна атаксия: симптоми и лечение

Церебеларната атаксия е синдром, който възниква, когато се уврежда специална структура на мозъка, наречена малкия мозък или нейните връзки с други части на нервната система. Церебеларната атаксия е много често срещана и може да бъде резултат от голямо разнообразие от състояния. Основните му прояви са нарушения на координацията на движенията, тяхната плавност и пропорционалност, дисбаланс и поддържане на стойката на тялото. Някои признаци на церебеларна атаксия са видими с просто око дори и от човек без медицинско образование, докато други се откриват с помощта на специални тестове. Лечението на церебеларна атаксия до голяма степен зависи от причината за нейното възникване, от заболяването, последицата от което е. Ще научите за това какво може да причини церебеларна атаксия, какви симптоми се проявява и как да се справите с нея, като прочетете тази статия..

Малкият мозък е частта от мозъка, разположена в задната ямка под и зад основната част на мозъка. Малкият мозък се състои от две полукълба и червей, средната част, която обединява полукълбите заедно. Средното тегло на малкия мозък е 135 g, а размерът е 9-10 cm × 3-4 cm × 5-6 cm, но въпреки толкова малки параметри, функциите му са много важни. Никой от нас не мисли за това какви мускули трябва да се напрягат, за да може например просто да седне или да се изправи, да вземе лъжица в ръка. Изглежда, че се случва автоматично, просто трябва да искате. Всъщност обаче за извършването на такива прости двигателни действия е необходима координирана и едновременна работа на много мускули, което е осъществимо само при активно функциониране на малкия мозък..

Основните функции на малкия мозък са:

  • поддържане и преразпределяне на мускулния тонус, за да поддържа тялото в баланс;
  • координация на движенията под формата на тяхната точност, плавност и пропорционалност;
  • поддържане и преразпределение на мускулния тонус в синергичните мускули (извършване на едно и също движение) и антагонистичните мускули (извършване на многопосочни движения). Например, за да огънете крак, е необходимо едновременно да затегнете флексорите и да отпуснете екстензорите;
  • икономичен разход на енергия под формата на минимални мускулни контракции, необходими за извършване на определен вид работа;
  • участие в процесите на двигателно обучение (например формиране на професионални умения, свързани със свиването на определени мускули).

Ако малкият мозък е здрав, тогава всички тези функции се изпълняват неусетно за нас, без да се изискват никакви мисловни процеси. Ако някоя част от малкия мозък или неговите връзки с други структури са засегнати, тогава изпълнението на тези функции става трудно, а понякога и просто невъзможно. Тогава възниква така наречената церебеларна атаксия..

Спектърът на неврологичната патология с признаци на церебеларна атаксия е много разнообразен. Церебеларната атаксия може да бъде причинена от:

  • нарушения на мозъчната циркулация в вертебробазиларния басейн (исхемичен и хеморагичен инсулт, преходни исхемични атаки, дисциркулаторна енцефалопатия);
  • множествена склероза;
  • тумори на малкия мозък и малкия ъгъл;
  • черепно-мозъчна травма с увреждане на малкия мозък и неговите връзки;
  • менингит, менингоенцефалит;
  • дегенеративни заболявания и аномалии на нервната система с увреждане на малкия мозък и неговите връзки (атаксия на Фридрайх, аномалия на Арнолд-Киари и други);
  • интоксикация и метаболитни увреждания (например, употреба на алкохол и наркотици, интоксикация с олово, захарен диабет и т.н.);
  • предозиране на антиконвулсанти;
  • дефицит на витамин В12;
  • обструктивен хидроцефалий.

Симптоми на церебеларна атаксия

Прието е да се разграничават два вида церебеларна атаксия: статична (статично-двигателна) и динамична. Статичната церебеларна атаксия се развива с увреждане на малкия мозък, а динамична - с патология на малките полукълба на малкия мозък и нейните връзки. Всеки вид атаксия има свои собствени характеристики. Церебеларната атаксия от всякакъв вид се характеризира с намален мускулен тонус..

Статично-двигателна атаксия

Този тип церебеларна атаксия се характеризира с нарушена антигравитационна функция на малкия мозък. В резултат на това изправянето и ходенето се превръщат в прекалено голям стрес върху тялото. Симптомите на статично-двигателна атаксия могат да включват:

  • невъзможността да стоите прави в позиция "петите и пръстите заедно";
  • падане напред, назад или мърдане встрани;
  • пациентът може да устои само с широко разтворени крака и балансиращ с ръце;
  • колеблива походка (като пиян);
  • при завъртане на пациента "се плъзга" настрани и той може да падне.

Няколко прости теста се използват за откриване на статично-двигателна атаксия. Ето някои от тях:

  • стои в поза Ромберг. Позата е следната: пръстите и петите са притиснати заедно, ръцете са изпънати напред до хоризонтално ниво, дланите гледат надолу с широко разтворени пръсти. Първо на пациента се предлага да стои с отворени очи, а след това със затворени. При статично-двигателна атаксия пациентът е нестабилен както с отворени очи, така и със затворени. Ако няма отклонения в положението на Ромберг, тогава на пациента се предлага да застане в сложно положение на Ромберг, когато единият крак трябва да бъде поставен пред другия, така че петата да докосва пръста (поддържането на такова стабилно положение е възможно само при липса на патология от малкия мозък);
  • на пациента се предлага да ходи по условна права линия. При статично-двигателната атаксия това е невъзможно, пациентът неизбежно ще се отклони в една или друга посока, ще разпери широко краката си и дори може да падне. Също така се иска да спрат рязко и да се обърнат на 90 ° наляво или надясно (при атаксия човек ще падне);
  • на пациента се предлага да бъде като странична стъпка. Такава походка със статично-двигателна атаксия става, като че ли, танцуваща, тялото изостава зад крайниците;
  • тест на "звезди" или Панов. Този тест ви позволява да идентифицирате нарушения с лека статично-двигателна атаксия. Техниката е следната: пациентът трябва последователно да направи три крачки напред по права линия и след това три стъпки назад, също по права линия. Първо, тестът се извършва с отворен galz, а след това със затворени. Ако с отворени очи пациентът е повече или по-малко способен да извърши този тест, то при затворени очи той неизбежно се обръща (не излиза права линия).

В допълнение към нарушеното изправяне и ходене, статично-двигателната атаксия се проявява като нарушение на координираното свиване на мускулите при извършване на различни движения. В медицината това се нарича асинергия на малкия мозък. Няколко проби също се използват за тяхното идентифициране:

  • пациентът е помолен да седне рязко от легнало положение с ръце, кръстосани на гърдите. Обикновено по едно и също време мускулите на багажника и задната група на бедрените мускули се свиват синхронно, човекът успява да седне. При статично-двигателната атаксия синхронното свиване на двете мускулни групи става невъзможно, в резултат на което е невъзможно да се седи без помощта на ръцете, пациентът пада назад и в същото време единият крак се повдига. Това е така наречената асинергия на Бабински в легнало положение;
  • Синергията на Бабински в изправено положение е следната: в изправено положение пациентът е помолен да се наведе назад, като хвърля глава назад. Обикновено за това човек ще трябва неволно да сгъне колене малко и да се изправи в тазобедрените стави. При статично-двигателната атаксия не се наблюдава нито огъване, нито удължаване в съответните стави и опитът за огъване завършва при падане;
  • тест на Ожеховски. Лекарят протяга ръце, длани нагоре и кани изправен или седнал пациент да се облегне на тях с длани. Тогава лекарят изведнъж спуска ръце. Обикновено мълниеносно неволно свиване на мускулите при пациент допринася за факта, че той или ще се облегне назад, или ще остане неподвижен. Пациент със статично-двигателна атаксия няма да успее в това - той ще падне напред;
  • явлението отсъствие на обратен шок (положителен тест на Стюарт-Холмс). Предлага се на пациента да приведе насила ръката в лакътната става и лекарят се съпротивлява на това и след това изведнъж спира опозицията. При статично-двигателна атаксия ръката на пациента се отхвърля със сила и удря гърдите на пациента.

Динамична церебеларна атаксия

Като цяло неговата същност се крие в нарушаването на плавността и пропорционалността, точността и сръчността на движенията. Тя може да бъде двустранна (с увреждане на двете полукълба на малкия мозък) и едностранна (с патология на едно полукълбо на малкия мозък). Едностранната динамична атаксия е много по-често срещана.

Някои от симптомите на динамична церебеларна атаксия се припокриват с тези при статично-двигателна атаксия. Така, например, това се отнася до наличието на асинергии на малкия мозък (асинергия на Бабински в легнало и изправено положение, тестове на Ожеховски и Стюарт-Холмс). Има само малка разлика: тъй като динамичната церебеларна атаксия е свързана с увреждане на малките полукълба на малкия мозък, тези тестове преобладават отстрани на лезията (например, ако лявото мозъчно полукълбо е повредено, "проблемите" ще бъдат с левите крайници и обратно).

Също така, динамичната церебеларна атаксия се проявява:

  • умишлено треперене (треперене) в крайниците. Това е името на трептенето, което се появява или увеличава към края на извършваното движение. В покой не се наблюдава разклащане. Например, ако помолите пациента да вземе химическа писалка от масата, тогава в началото движението ще бъде нормално и докато вземете писалката директно, пръстите ви ще треперят;
  • пропуска и пропуска. Тези явления са резултат от непропорционално свиване на мускулите: например, флексорите се свиват повече от необходимото за извършване на определено движение, а екстензорите не се отпускат правилно. В резултат на това става трудно да се изпълняват най-обичайните действия: приближете лъжицата до устата, закопчайте, завържете обувките, обръснете се и т.н.;
  • нарушение на почерка. Динамичната атаксия се характеризира с големи неравни букви, зигзагообразна посока на написаното;
  • скандирана реч. Този термин означава прекъсната и нестабилна реч, разделянето на фразите на отделни фрагменти. Речта на пациента изглежда така, сякаш той говори от трибуната с някакви лозунги;
  • нистагъм. Нистагмът е неволно треперене на очните ябълки. Всъщност това е резултат от дискоординиране на свиването на очните мускули. Очите сякаш потрепват, това е особено изразено, когато се гледа встрани;
  • адиадохокинеза. Адиадохокинезата е патологично разстройство на движението, което се появява по време на бързото повторение на многопосочните движения. Например, ако помолите пациента бързо да обърне дланите си срещу оста си (сякаш усуква крушка), то при динамична атаксия засегнатата ръка ще го направи по-бавно и неудобно в сравнение със здравата;
  • махалоподобната природа на коленните рефлекси. Обикновено удар с неврологичен чук под пателата причинява еднократно движение на крака от една или друга степен. При динамична церебеларна атаксия кракът се люлее няколко пъти след един удар (т.е. кракът се люлее като махало).

За идентифициране на динамична атаксия е обичайно да се използват редица тестове, тъй като степента на нейната тежест не винаги достига значителни граници и се забелязва веднага. При минимални лезии на малкия мозък той може да бъде открит само с тестове:

  • тест с пръсти. С удължена и повдигната до хоризонтално ниво ръка с леко отвличане встрани с отворени, а след това със затворени очи, помолете пациента да удари носа с върха на показалеца. Ако човек е здрав, той може да направи това без особени затруднения. При динамична церебеларна атаксия пропуска показалеца; при приближаване към носа се появява умишлен тремор;
  • тест с пръст на пръста. При затворени очи пациентът е помолен да удари върховете на показалеца на леко разтворени ръце един в друг. Подобно на предишния тест, при наличие на динамична атаксия не се получава удар, може да се наблюдава треперене;
  • тест с чук с пръст. Лекарят премества неврологичния малес пред очите на пациента и той трябва да удари показалеца си точно във венеца на лопатката;
  • тест с чук А.Г. Панова. На пациента се дава неврологичен чук в едната ръка и се предлага последователно с пръстите на другата ръка и бързо се изстисква чукът или от тясната част (дръжката), след това от широката (еластична лента);
  • тест за калценално коляно. Извършва се в легнало положение. Необходимо е да повдигнете изправения крак с около 50-60 °, да вкарате петата в коляното на другия крак и, като че ли, да "забиете" петата по предната повърхност на подбедрицата до крака. Тестът се извършва с отворени очи и след това със затворени;
  • тест за излишък и несъразмерност на движенията. Пациентът е помолен да изпъне ръце напред до хоризонтално ниво с дланите нагоре и след това, по заповед на лекаря, да ги обърне с дланите надолу, т.е. да направи завой ясно на 180 °. При наличие на динамична церебеларна атаксия едното рамо се преобръща прекомерно, т.е. повече от 180 °;
  • тест за диадохокинеза. Пациентът трябва да сгъне ръце в лактите и като че ли да вземе ябълка в ръцете си, а след това трябва бързо да направи усукващи движения с ръце;
  • Феномен на пръста на Дойников. В седнало положение отпуснатите ръце на пациента се поставят на коленете, с длани нагоре. От засегнатата страна са възможни огъване на пръстите и въртене на ръката поради дисбаланс в тонуса на мускулите на флексора и екстензора.

Толкова голям брой тестове за динамична атаксия се дължи на факта, че не винаги се открива само с един тест. Всичко зависи от мащаба на увреждането на мозъчната тъкан. Следователно, за по-задълбочен анализ, обикновено се извършват няколко проби едновременно..

Лечение на церебеларна атаксия

Няма единна стратегия за лечение на церебеларна атаксия. Това се дължи на големия брой възможни причини за появата му. Следователно, на първо място, е необходимо да се установи патологичното състояние (например инсулт или множествена склероза), довело до церебеларна атаксия и след това се изгражда стратегия за лечение.

Симптоматичните лекарства, най-често използвани за церебеларна атаксия, включват:

  • Препарати от групата на бетахистин (Betaserk, Vestibo, Westinorm и други);
  • ноотропи и антиоксиданти (Пирацетам, Фенотропил, Пикамилон, Фенибут, Цитофлавин, Церебролизин, Актовегин, Мексидол и други);
  • лекарства, които подобряват притока на кръв (Cavinton, Pentoxifylline, Sermion и други);
  • Витамини от група В и техните комплекси (Milgamma, Neurobeks и други);
  • средства, влияещи върху мускулния тонус (Midocalm, Baclofen, Sirdalud);
  • антиконвулсанти (карбамазепин, прегабалин).

Физическата терапия и масажът са полезни в борбата срещу церебеларната атаксия. Изпълнението на определени упражнения ви позволява да нормализирате мускулния тонус, да координирате свиването и отпускането на флексорите и екстензорите, а също така помага на пациента да се адаптира към новите условия на движение.

При лечението на церебеларна атаксия могат да се използват физиотерапевтични методи, по-специално електрическа стимулация, хидротерапия (бани) и магнитотерапия. Класовете с логопед ще помогнат за нормализиране на речевите нарушения.

За да се улесни процесът на движение, на пациент с тежки прояви на церебеларна атаксия се препоръчва да използва допълнителни средства: бастуни, проходилки и дори инвалидни колички.

До голяма степен прогнозата за възстановяване се определя от причината за церебеларна атаксия. Така че, в присъствието на доброкачествен мозъчен тумор след хирургичното му отстраняване е възможно пълно възстановяване. Мозъчните атаксии, свързани с леки нарушения на кръвообращението и черепно-мозъчна травма, менингит, менингоенцефалит се лекуват успешно. Дегенеративните заболявания, множествената склероза са по-малко чувствителни към терапията.

По този начин церебеларната атаксия винаги е следствие от някакво заболяване, а не винаги неврологично. Симптомите му не са толкова многобройни и присъствието му може да бъде установено с помощта на прости тестове. Много е важно да се установи истинската причина за церебеларна атаксия, за да се справят симптомите възможно най-бързо и ефективно. Тактиката за управление на пациента се определя за всеки отделен случай.

Неврологът М. М. Сперлинг говори за атаксия:

Церебеларна атаксия: симптоми и лечение на нарушена координация на движенията

1. Как работи „нормалният“ малък мозък? 2. Какво е церебеларна атаксия? 3. Симптоми на мозъчно-мозъчни разстройства 4. Атактична походка 5. Умишлен тремор 6. Нистагъм 7. Адиадохокинеза 8. Липсваща или хиперметрия 9. Пеене на реч 10. Дифузна мускулна хипотония 11. Причини за заболяването 12. Наследствени форми 13. За лечението

Координацията на движенията е естествено и необходимо качество на всяко живо същество, което има подвижност или способността произволно да променя позицията си в пространството. Тази функция трябва да се изпълнява от специални нервни клетки..

В случай на червеи, които се движат в самолет, няма нужда да се отделя специален орган за това. Но вече при примитивните земноводни и рибите се появява отделна структура, която се нарича малкия мозък. При бозайниците този орган, поради разнообразието от движения, се усъвършенства, но той получи най-голямо развитие при птиците, тъй като птицата перфектно владее всички степени на свобода.

Човек има специфичност на движенията, която е свързана с използването на ръцете като инструменти на труда. В резултат на това координацията на движенията се оказа немислима без овладяване на фината моторика на ръцете и пръстите. Освен това единственият начин, по който човек може да се движи, е да ходи изправен. Следователно координацията на положението на човешкото тяло в космоса е немислима без постоянно запазване на баланса..

Именно тези функции разграничават човешкия малък мозък от привидно подобен орган при други висши примати и при дете той все още трябва да узрее и да научи правилната регулация. Но, както всеки отделен орган или структура, малкият мозък може да бъде засегнат от различни заболявания. В резултат горните функции се нарушават и се развива състояние, наречено церебеларна атаксия..

Как работи „нормалният“ малък мозък?

Преди да подходите към описанието на малките мозъчни заболявания, е необходимо накратко да поговорим за това как е подредена и как функционира малкият мозък..

Малкият мозък се намира в дъното на мозъка, под тилните дялове на мозъчните полукълба.

Състои се от малка средна част, червей и полукълба. Червеят е древен отдел и неговата функция е да осигури баланс и статика, а полукълбите са се развили заедно с кората на главния мозък и осигуряват сложни двигателни действия, например процеса на въвеждане на тази статия на компютърна клавиатура.

Малкият мозък е тясно свързан с всички сухожилия и мускули на тялото. Те съдържат специални рецептори, които „казват“ на малкия мозък в какво състояние са мускулите. Това чувство се нарича проприоцепция. Например всеки от нас знае, без да гледа, в каква позиция и къде е кракът или ръката му, дори в тъмното и в покой. Това усещане достига до малкия мозък по спиноцеребеларните пътища, които се издигат в гръбначния мозък..

В допълнение, малкият мозък е свързан с полукръглата канална система или вестибуларния апарат, както и с проводниците на ставно-мускулното чувство.

Именно този път работи блестящо, когато, след като се е подхлъзнал, човек „танцува“ на леда. Без да има време да разбере какво се случва и няма време да се изплаши, човекът възстановява баланса. Това задейства "реле", което превключва информацията от вестибуларния апарат за промяна в положението на тялото незабавно, през малкия червей към базовите ганглии и след това към мускулите. Тъй като това се е случило „автоматично“, без участието на мозъчната кора, процесът на възстановяване на равновесието протича несъзнателно.

Малкият мозък е тясно свързан с мозъчната кора, регулирайки съзнателните движения на крайниците. Тази регулация се случва в малките полукълба на малкия мозък.

Какво е церебеларна атаксия?

В превод от гръцки такси е движение, такси. А префиксът „а“ означава отрицание. Най-общо казано, атаксията е нарушение на доброволното движение. Но това нарушение може да възникне, например, с инсулт. Следователно към определението се добавя прилагателно. В резултат на това терминът "церебеларна атаксия" се отнася до комплекс от симптоми, които показват нарушена координация на движенията, причинени от нарушена функция на малкия мозък.

Важно е да се знае, че в допълнение към атаксията, церебеларният синдром се придружава от асинергия, тоест нарушение на приятелската реакция на движенията, извършвани един спрямо друг.

Някои вярват, че церебеларната атаксия е заболяване, което засяга възрастни и деца. Всъщност това не е болест, а синдром, който може да има различни причини и да възникне при тумори, наранявания, множествена склероза и други заболявания. Как се проявява тази мозъчна лезия? Това разстройство се проявява като статична атаксия и динамична атаксия. Какво е?

Статичната атаксия е нарушение на координацията на движенията в покой, а динамичната атаксия е нарушение на тях в движение. Но лекарите, когато изследват пациент, който страда от церебеларна атаксия, не различават такива форми. Много по-важни са симптомите, които показват локализацията на лезията.

Симптоми на мозъчни разстройства

Функцията на това тяло е следната:

  • поддържане на мускулния тонус с рефлекси;
  • поддържане на баланс;
  • координация на движенията;
  • тяхната последователност, т.е. синергия.

Следователно всички симптоми на церебеларно увреждане в една или друга степен са нарушение на горните функции. Ние изброяваме и обясняваме най-важните от тях..

Атактична походка

Умишлено треперене

Този симптом се появява при движение и почти не се появява в покой. Значението му се състои в появата и усилването на амплитудата на трептенията на дисталните части на крайниците, когато целта е постигната. Ако помолите болен човек да докосне собствения си нос с показалеца, тогава колкото по-близо е пръстът до носа, толкова повече той ще започне да трепери и да описва различни кръгове. Намерението е възможно не само в ръцете, но и в краката. Това се разкрива по време на теста на петна на коляното, когато на пациента се предлага петата на единия крак да удари коляното на другия, удължен крак.

Нистагъм

Нистагмът е умишлен тремор, който се появява в мускулите на очните ябълки. Ако пациентът бъде помолен да обърне очите си встрани, тогава се получава равномерно, ритмично потрепване на очните ябълки. Нистагмът е хоризонтален, по-рядко вертикален или ротационен (ротационен).

Адиадохокинеза

Това явление може да бъде проверено по следния начин. Помолете седналия пациент да постави ръцете си на колене, длани нагоре. След това трябва бързо да ги обърнете, дланите надолу и отново нагоре. Резултатът трябва да бъде поредица от "отърсващи се" движения, синхронни в двете ръце. При положителна проба пациентът се обърква и синхронността се нарушава.

Мимокардинг или хиперметрия

Този симптом се проявява, ако помолите пациента да удари бързо с показалеца в който и да е предмет (например в чука на невролог), чието положение постоянно се променя. Вторият вариант е да ударите статична, неподвижна цел, но първо с отворени, а след това - със затворени очи.

Извикана реч

Симптомите на речевите нарушения не са нищо повече от умишлено треперене на гласовия апарат. В резултат на това речта става експлозивна, експлозивна, губи своята мекота и гладкост..

Дифузна мускулна хипотония

Тъй като малкият мозък регулира мускулния тонус, признаците на атаксия могат да бъдат причина за дифузното му намаляване. В този случай мускулите стават отпуснати, летаргични. Ставите стават „клатушкащи се“, тъй като мускулите не ограничават обхвата на движенията, възможно е обичайно и хронично сулуксация..

В допълнение към тези симптоми, които са лесни за проверка, церебеларните разстройства могат да се проявят чрез промени в почерка и други признаци.

Причини за заболяването

Трябва да се каже, че малкият мозък не винаги е виновен за развитието на атаксия и задачата на лекаря е да разбере на какво ниво е настъпило поражението. Ето най-типичните причини за развитието както на церебеларната форма, така и на атаксията извън малкия мозък:

  • Поражението на задните връзки на гръбначния мозък. Това причинява чувствителна атаксия. Чувствителната атаксия е наречена така, защото пациентът има нарушено мускулно-скелетно чувство в краката и не може да ходи нормално в тъмното, докато не види собствените си крака. Това състояние е характерно за фуникуларната миелоза, която се развива при заболяване, свързано с липса на витамин В12.
  • Екстрацеребеларната атаксия може да се развие със заболявания на лабиринта. Така че, вестибуларните разстройства и болестта на Мениер могат да причинят замайване, падане, въпреки че малкият мозък не участва в патологичния процес;
  • Появата на неврома на вестибуларния кохлеарен нерв. Този доброкачествен тумор може да се прояви с едностранни церебеларни симптоми..

Всъщност церебеларните причини за атаксия при възрастни и деца могат да се появят с мозъчни наранявания, съдови заболявания, а също и поради малки мозъчни тумори. Но тези изолирани лезии са рядкост. По-често атаксията е придружена от други симптоми, например хемипареза, нарушение на функцията на тазовите органи. Такъв е случаят с множествената склероза. Ако процесът на демиелинизация се лекува успешно, тогава симптомите на увреждане на малкия мозък ще регресират..

Наследствени форми

Съществува обаче цяла група наследствени заболявания, при които основно се засяга системата за координация на движенията. Такива заболявания включват:

  • гръбначна атаксия на Friedreich;
  • Наследствената церебеларна атаксия на Пиер Мари.

Церебеларната атаксия на Пиер Мари по-рано се е считала за едно заболяване, но сега в нея се различават няколко варианта на хода. Какви са признаците на това заболяване? Тази атаксия започва късно, на 3 или 4 години, и съвсем не при дете, както мнозина мислят. Въпреки късното начало, симптомите на церебеларна атаксия са придружени от нарушение на говора от типа дизартрия, повишени сухожилни рефлекси. Симптомите са придружени от спастичност на скелетните мускули.

Обикновено заболяването започва с нарушение на походката и след това започва нистагъм, нарушава се координацията в ръцете, съживяват се дълбоки рефлекси и се развива повишаване на мускулния тонус. Лошата прогноза възниква при атрофия на зрителния нерв.

Това заболяване се характеризира с намаляване на паметта, интелигентността, както и нарушен контрол на емоциите и волевата сфера. Курсът непрекъснато напредва, прогнозата е лоша.

Относно лечението

Лечението на церебеларната атаксия като вторичен синдром почти винаги зависи от успеха при лечението на основното заболяване. В случай, че болестта прогресира, например като наследствени атаксии, тогава в по-късните етапи от развитието на болестта, прогнозата е разочароваща.

Ако например в резултат на мозъчна травма в тилната област е настъпила изразена нарушена координация на движенията, тогава лечението на церебеларна атаксия може да бъде успешно, ако няма кръвоизлив в малкия мозък и няма клетъчна некроза.

Много важен компонент на лечението е вестибуларната гимнастика, която трябва да се извършва редовно. Малкият мозък, подобно на други тъкани, е в състояние да се „научи“ и да възстанови нови асоциативни връзки. Това означава, че е необходимо да се тренира координация на движенията не само с увреждане на малкия мозък, но и с инсулти, заболявания на вътрешното ухо и други лезии..

Няма народни лекарства за церебеларна атаксия, тъй като традиционната медицина няма представа за малкия мозък. Максимумът, който може да се намери тук, е средства за световъртеж, гадене и повръщане, тоест чисто симптоматични средства.

Ето защо, ако имате проблеми с походката, треперене, фина моторика, тогава не трябва да отлагате посещението при невролог: болестта е по-лесна за предотвратяване, отколкото за лечение.

Церебеларна атаксия при хората: как да се лекува

Церебеларната атаксия се развива в резултат на увреждане на малкия мозък или невронни връзки между тази част на мозъка и периферната нервна система. Патологията е придружена от влошаване на двигателната координация, зрителна дисфункция, нарушение на говора. Тъй като малкият мозък участва в контрола на мускулната дейност и когнитивните функции, увреждането на неговите тъкани влияе отрицателно върху умствената и двигателната активност, особено ходенето и фината моторика..

Характеристики на патологията

Церебеларната атаксия е патология, която се проявява главно от нарушена двигателна координация и ходене. Способността за ходене се гради върху взаимодействието на функции:

  1. Locomotion - движение, насочено към преместване на собственото ви тяло в пространството.
  2. Поддържане на баланс.
  3. Адаптивни отговори. Навременна реакция при наличие на препятствия, регулиране на движенията, като се вземат предвид променящите се външни условия.

Има генерализирана форма, когато двигателната активност е нарушена във всички части на тялото. В местната форма двигателните нарушения засягат отделни части на тялото или функции - крака, ръце, речева функция, органи на зрението. Патологията може да се прояви в едната половина на тялото (с увреждане на мозъчната тъкан от едната страна) или в двете.

Атаксията, свързана с увреждане на малкия мозък, е патология, която отразява неизправности в механизмите, отговорни за антиинерционната регулация, което прави невъзможни нормалните характеристики на движение (гладкост, размерност, точност, еднородност). Всяко нормално движение е резултат от координираната дейност на няколко мускулни групи (екстензори, флексори).

Координацията на мускулната дейност се осъществява от малкия мозък чрез неговото двупосочно взаимодействие с други части на мозъка, участващи в изпълнението на двигателните функции, и с части от нервната система от периферното местоположение. Малкият мозък е тясно свързан с базалните ганглии, кортикалните структури, стволовите ядра.

Предаването на информация се извършва от мотонейрони, разположени в областта на гръбначния мозък и проприоцептивни (свързани с периферни елементи на сетивните органи) неврони, разположени в мускулите и връзките. Малкият мозък е основният координатор на двигателната активност, получава информация за планираното движение, най-малката промяна в мускулния тонус и положението на части от тялото. Правилната работа на тази част на мозъка гарантира яснотата и точността на малките и сложни движения.

Болестите, засягащи тази част на мозъка, причиняват десинхронизация на мускулните контракции, което се отразява негативно на изпълнението на всяко движение. Дори малките огнища на инфаркти и кръвоизливи в малкия мозък са животозастрашаващи състояния, които често провокират обструктивна (свързана с нарушено оттичане на цереброспиналната течност) хидроцефалия.

Причини за възникване

Има остра и хронична форма на заболяването. Остра патология обикновено се развива на фона на лакунарен, кардиоемболичен, атеротромботичен инфаркт, исхемичен, хеморагичен инсулт с фокус в малкия мозък.

Церебеларната атаксия е заболяване, което често придружава други патологични състояния (множествена склероза, травма на главата, церебелит с инфекциозна етиология, абсцес на мозъка, паразитни инвазии), което показва полиморфна етиология. Други възможни причини за появата:

  • Интоксикация, остра и хронична.
  • Неконтролиран прием на лекарства (антипсихотици, антиконвулсанти).
  • Аномалия на Арнолд-Киари.
  • MELAS синдром (прогресивно невродегенеративно заболяване, предизвикано от генни мутации).

В случай на корелация с горните патологии, атаксията, в допълнение към основните симптоми, се проявява с болка в областта на главата, пристъпи на повтарящо се повръщане, замаяност, признаци на увреждане на черепно-мозъчните нерви (локална пароксизмална, интензивна болка в областта на очите, челото, скулите, челюстта, зрителна дисфункция, сензорно разстройство, възникващи под формата на хиперестезия или намалена сензорна чувствителност).

Хроничната форма на заболяването е свързана с генетични и негенетични фактори.

Атаксичните лезии в млада възраст са характерни за пациенти с множествена склероза. Патологията може да се развие на фона на образуването на обемни вътречерепни образувания (тумори, кисти, кръвоизливи). Дегенерацията на мозъчната тъкан възниква в резултат на хипотиреоидизъм (недостатъчно производство на хормони тироксин и трийодтиронин), хроничен алкохолизъм, продължителен дефицит на витамин В12, хипертермия (топлинен удар).

Прогресивната атаксия, протичаща в хронична форма, винаги придружава наследствени и спорадични (възникващи спонтанно) дегенеративни атактични синдроми, проявяващи се с двигателна дизонтогения - отклонение от нормата. Церебеларната атаксия се открива при деца с диагноза церебрална парализа и при възрастни с апраксични нарушения, свързани с лезии на кортикални структури.

Наследствената церебеларна атаксия е група заболявания с полиморфна етиология с различна клинична картина. Диагностицира се в детска и зряла възраст. По-често се появява поради автозомно-рецесивни или автозомно-доминантни мутации. Късната церебеларна атаксия се развива на фона на хронични патологии, протичащи със симптоми, характерни за лезии на малкия мозък.

Симптоми на заболяването

Първичните симптоми на церебеларната (малкия мозък) атаксия включват нестабилна, нестабилна, клатушкаща се походка с подчертано разширяване на опорната основа, нарушена координация, ъгловост и тромавост на движението. Други признаци:

  1. Дизартрия. Извикана, бавна, стакато реч.
  2. Дисметрия (прекомерен или недостатъчен обхват на движение).
  3. Околомоторни нарушения. Нистагъм (обикновено хоризонтален) - бързи, чести колебания на очните ябълки, сакадична дисметрия (бързи, координирани движения на очите).

Пациентите обикновено стоят с широко раздалечени крака. Опитът да се приближат краката един до друг завършва със загуба на равновесие, люлеене, понякога падане. Поради дисбаланса в регулирането на баланса е необходимо да се облягате на околните предмети или да подкрепяте друго лице. Механичното движение по права линия помага да се идентифицират и най-малките смущения при ходене.

Симптомите на церебеларната (малкия мозък) атаксия често се допълват от такива признаци като мускулна хипотония (слабост), забавяне на движението, умишлен тремор (нарушение на фината моторика на крайниците, което се проявява чрез треперене и се появява след завършване на доброволното движение), което се взема предвид при определяне на тактиката на лечение. Често се наблюдават признаци:

  1. Асинергия. Влошаване на способността за извършване на доброволни движения от комбиниран (последователен) характер.
  2. Укрепване на постуралните рефлекси (набор от реакции, които възникват за поддържане на дадено положение в пространството на част от тялото или цялото тяло).
  3. Влошаване на когнитивните способности, афективни разстройства, провокирани от увреждане на исхемичната етиология на задните части на малкия мозък.

Нарушенията на двигателната активност при церебеларна атаксия често не корелират с мускулна слабост, хиперкинеза (патологични, внезапни движения, провокирани от грешна мозъчна команда), спастичност. Такива прояви на патология обаче усложняват клиничната картина. Ако лезията на малкия мозък е частична, се наблюдава патологична промяна във функцията на изправяне и ходене.

Ростралните лезии (началните участъци на червея) водят до отклонение на тялото и падане в посока напред. Каудалните лезии (опашни части на червея) инициират отклонения на багажника и падат назад. В едностранната форма пациентите залитат, тяхното ипсилатерално (разположено отстрани на засегнатата малка мозък) рамо е леко спуснато. Пациентите, когато се движат, се отклоняват към засегнатата област.

С поражението на проводящите нервни пътища по-често се наблюдава груб тремор на горните крайници в изправено положение с изправени напред ръце. Често подобни разрушителни процеси са свързани помежду си с множествена склероза, което води до увреждане на нервните окончания и нарушаване на предаването на нервните импулси.

Диагностика

Острата атаксия изисква незабавно диагностично изследване, главно във формата на ЯМР и КТ. По време на образа се разкрива локализацията на огнищата, определя се естеството на поражението на малките мозъчни тъкани. Други изследователски методи:

  • Електроенцефалография. Показва биоелектричната активност на мозъчните структури.
  • Електронейромиография. Показва функционалното състояние на мускулите и периферните нерви.
  • Биохимичен скрининг. Позволява ви да идентифицирате заболявания, свързани с метаболитни нарушения и придружени от симптоми, характерни за лезии на малкия мозък и двигателни части на кортикалните структури.
  • Доплер ултрасонография. Изследване на състоянието на мозъчните съдове.

Диагнозата при съмнение за наследствена форма на заболяването се извършва според резултатите от ДНК анализ. При пациенти с хронична форма на спорадичен тип, по време на диагнозата се откриват соматични заболявания (новообразувания, неизправности на ендокринната система), които могат да причинят синдром на церебеларна атаксия.

Методи на лечение

Лечението на атаксия на малкия мозъчен генезис се извършва, като се вземат предвид причините за развитието на заболяването. Директното лечение на церебеларна атаксия обикновено не се извършва, тъй като това състояние винаги е следствие от други деструктивни процеси и патологии.

Церебеларната атаксия с дегенеративна етиология при хората се лекува с лекарства като Амантадин (антипаркинсонов агент), Буспирон (транквилизатор), L-5-хидрокситриптофан (предшественик на невротрансмитера серотонин), Прегабалин (антиепилептичен агент), освобождаващ тиреотропин.

Въпреки това, терапевтичният ефект след употребата на тези лекарства не е потвърден от рандомизирани клинични проучвания. Треморът, който се появява при това състояние, се елиминира с помощта на антиконвулсанти (карбамазепин, клоназепам) и изониазид (противотуберкулозно лекарство).

В някои случаи лекарят препоръчва стереотаксична радиохирургична процедура в областта на таламусните ядра. Физиотерапевтичните процедури са съществена част от програмата за лечение. Физиотерапията е насочена към предотвратяване на усложнения (мускулна атрофия, контрактури - ограничаване на пасивните движения в областта на ставата), подобряване на двигателната координация и функцията на ходене.

Прогноза и превенция

Ако се извършва радиално (ясно насочено) лечение, като коригиране на дефицита на витамин В6 и Б12, хирургично отстраняване на тумори, разположени в малкия мозък, антибактериална терапия за инфекциозни лезии, детоксикационна терапия за отравяне с етанол, бисмут, живак, има голяма вероятност да инхибира прогресията на заболяването и да възстанови функциите.

Ако е невъзможно напълно да се премахнат причините за патологичните процеси, например с диагноза множествена склероза или митохондриална енцефаломиопатия с генетична етиология, прогнозата е лоша. Продължителността на живота зависи от естеството на хода на заболяването и скоростта на прогресиране на патологичните синдроми.

За превенция се препоръчва да се ограничи консумацията на алкохолни напитки, да се лекува своевременно системни заболявания, които могат да провокират дисфункция на малкия мозък.

Церебеларната атаксия е деструктивен процес, който се проявява с двигателна дисфункция, окуломоторни нарушения, нарушение на говора. Съвременните диагностични методи ви позволяват да установите причините за патологията и да извършите правилно терапевтично или симптоматично лечение.

Церебеларна атаксия

Атаксия е термин, който се отнася до различни двигателни нарушения, церебеларната атаксия е двигателно разстройство, което се появява поради увреждане на малкия мозък, тъй като именно малкият мозък е тази част от мозъка, която е отговорна за баланса, координацията на движенията и мускулния тонус.

В допълнение към малкия мозък, има и чувствителна атаксия и вестибуларна, те са причинени от увреждане на други части на мозъка..

Причините

Обикновено доброволните движения се осигуряват чрез прецизна координация между синергичните и антагонистичните мускули. Взаимодействието между тях се контролира от малкия мозък, който има връзки с всички структури на централната нервна система, които участват в двигателната функция. Малкият мозък може да се нарече основен координационен център на движение; той получава информация от структурите на мозъка и осигурява синхронизация и точност на мускулните контракции, като също така обработва информация за движението на тялото в пространството. Това гарантира точността и плавността на доброволните движения. Когато малкият мозък е повреден, мускулните контракции на различни групи стават несинхронизирани, което се проявява с атаксия.

Причините за увреждане на малкия мозък могат да бъдат както следва:

  • остро нарушение на мозъчното кръвообращение (инсулт), засягащо малкия мозък;
  • черепно-мозъчна травма;
  • инфекциозен церебелит, включително паразитен произход;
  • абсцес на малкия мозък;
  • остра и хронична интоксикация, включително лекарство (антиконвулсанти, хипнотици, анксиолитици, невролептици, бисмутови лекарства, химиотерапевтични лекарства и др.);
  • алкохолизъм;
  • дефицит на витамини В1, В12, Е;
  • топлинен удар;
  • хипогликемия;
  • хипотиреоидизъм;
  • множествена склероза;
  • Аномалии на Арнолд-Киари;
  • каналопатии (заболявания, причинени от генетично обусловени дефекти в йонните канали);
  • генетични заболявания (атаксия на Фридрайх);
  • прионни заболявания;
  • тумори (особено често засягащи мозъчния мозък медулобластом, церебелопонтин шванном и хемангиобластом);
  • паранеопластична дегенерация на малкия мозък (вторична неопластична лезия на малкия мозък);
  • Синдром на Хакими-Адамс (нормотензивна хидроцефалия);
  • митохондриални енцефаломиопатии (болест на Leigh, синдром на MELAS и др.);
  • идиопатична дегенеративна атаксия, дължаща се на невродегенеративни заболявания (паренхимна кортикална церебеларна атрофия, множествена системна атрофия, наследствена церебеларна атаксия на Пиер-Мари);
  • наследствени и генетични метаболитни нарушения (киселина, болест на Хартнуп, болест на Гоше от тип 3, болест на Tay-Sachs, болест на Refsum и др.).

Форми на церебеларна атаксия

Различните части на малкия мозък (червей и полукълба) са отговорни за различните видове движения; в съответствие с първичната лезия на определена анатомична структура на органа се разграничават две форми на патология:

  • динамична - причинена от увреждане на полукълбите, характеризиращо се с дискоординиране на движенията в крайниците;
  • статично-локомоторна - причинена от повреда на червея, в резултат на това походката се нарушава и стабилността страда.

В допълнение, церебеларната атаксия може да бъде:

  • остър - причинен от остри причини, например инсулт или черепно-мозъчна травма;
  • хронична - причинена от дългосрочни лезии на малкия мозък, например при хроничен алкохолизъм.

По естеството на разпространение:

  • генерализирано - нарушават се всички доброволни движения;
  • изолирани - някои видове движения са нарушени, например ходене, говорене, движения на ръцете.

Също така атаксията е едностранна и двустранна..

Симптоми на церебеларна атаксия

Проявите на церебеларна атаксия зависят от това коя структура на малкия мозък е била повредена..

Когато червеят е повреден, способността за поддържане на стабилна позиция на тялото се нарушава, пациентът се люлее в изправено положение, за стабилност трябва да балансира с ръце, да разпери широко краката си, в противен случай може да падне назад. Походката наподобява походката на пиян човек, не е сигурно, пациентът е особено нестабилен при завиване, залита, тялото е изправено рязко, краката са повдигнати твърде високо по време на ходене.

Ако полукълбите са засегнати, също може да се наблюдава нарушение на походката, нестабилно положение на тялото, докато пациентът "пада" от страната на лезията. Основната проява са неудобни и несвързани движения на крайниците, които възпрепятстват изпълнението на точни действия..

Леката атаксия се проверява с помощта на функционални тестове и значително изразена понякога не позволява на човек изобщо да ходи, а в някои случаи той не може да стои или дори да седи.

С прогресирането на състоянието към описаните нарушения се присъединяват дисфагия (нарушено преглъщане) и дизартрия (нарушена реч).

Признаците на атаксия са придружени от симптоми, типични за основното заболяване.

Диагностика

Когато се появят симптоми на атаксия, пациентът се подлага на неврологичен преглед. Изисква не само потвърждение на малкия мозъчен характер на патологията, но и идентифициране на състоянието, довело до нейното развитие.

В случай на неизразени симптоми се извършват координационни (функционални) тестове, например:

Проверка на реакцията на подкрепата

Пациентът е помолен да стои с изместени крака. Трудно е да се запази тази позиция по време на атаксия, пациентът ще залита, ще загуби стабилност.

Проверка на стабилността в позата на Ромберг

Пациентът се моли да застане с плътно прибрани крака, повдигната глава и изпънати напред ръце. Атаксията се проявява с нестабилност на позицията на тялото, пациентът започва да се люлее и може да падне.

Тестване на стабилност в чувствителна (сложна) позиция на Ромберг

Пациентът се моли да застане по такъв начин, че пръстът на единия крак да лежи върху петата на другия крак, като същевременно леко повдига главата си и изпъва ръце. При атаксия той няма да може да поддържа стабилност дори за кратко време..

Тест за реакция на скок

Обикновено, ако човек, стоящ с изместени крака, заплаши да падне встрани, кракът от тази страна се движи по посока на падането, а другият крак се откъсва от пода. При атаксия лекарят застава зад пациента и, придържайки го за застраховка, го отблъсква настрани. При атаксия дори малък тласък ще доведе до падане, това е така нареченият положителен симптом на тласкане.

При потвърдена атаксия назначете:

  • невровизуални изследвания: КТ (компютърна томография на мозъка), ЯМР (ядрено-магнитен резонанс на мозъка);
  • неврофизиологични проучвания: електронейромиография, метод за предизвикан потенциал.

С помощта на тези методи се определят функционални и структурни промени в централната и периферната нервна система.

При съмнение за наследствени атактични заболявания се прави ДНК анализ на пациентите. Ако е необходимо, пациентът или неговите роднини се насочват за медицинско генетично консултиране. Ако има основание да се подозира наследствена патология на плода, се извършва пренатален анализ на ДНК.

Изчерпателното търсене на причините за атаксия може да включва широк спектър от изследвания, включително образни техники (търсене на тумори), кръвни тестове за хормони (търсене на ендокринни нарушения), биохимични изследвания (търсене на метаболитни нарушения), токсикологичен анализ (търсене на възможни интоксикации) и др. Пациент могат да бъдат насочени за консултация към свързани специалисти - кардиолог, ендокринолог, неврохирург и други.

Лечение на церебеларна атаксия

Терапевтичната тактика зависи от причината за атаксията; усилията са насочени към лечение на основното заболяване. Например, ако причината за патологията е резектируем тумор, лечението ще бъде хирургично, а ако е невъзстановимо, химиотерапия или лъчетерапия, ако причината е хиповитаминоза, се предписва витаминна терапия, лечението на черепно-мозъчни увреждания се извършва по схемата, приета за този вид увреждане, а терапията на множествена склероза се състои при прием на имуномодулиращи лекарства. В такива случаи лечението на основното заболяване обикновено е достатъчно, за да изчезнат напълно симптомите на церебеларна атаксия или поне да спрат да прогресират и да намалят..

В литературата има информация за успешната употреба на някои лекарства (прегабалин, амантадин, освобождаващ фактор на тиротропин, буспирон, L-5-хидрокситриптофан) за атаксия с дегенеративна етиология, но не са провеждани клинични проучвания, които биха могли да потвърдят тази информация. Има данни и за ефикасността на инозиазид и редица антиконвулсанти (карбамазепин, клоназепам, топирамат) при церебеларна атаксия, но тези данни трябва да бъдат проверени и потвърдени..

В момента се провеждат изследвания за лечение на наследствени атаксии чрез методи на клетъчна и генна терапия, тези области се оценяват като най-обещаващи при решаването на този проблем..

Физиотерапия

Това е един от ключовите методи за лечение и рехабилитация при пациенти с церебеларна атаксия. Физиотерапията подобрява координацията, поддържа двигателните функции и предотвратява развитието на мускулна атрофия и контрактури. Разработени са сложни програми, включващи упражнения, насочени към възстановяване на обратната връзка, специални упражнения за трениране на церебрални функции (метод на Френкел), проприоцептивно облекчаване на мускулите (ПМФ, улеснение на проприоцептивните мускули).

Най-големият ефект може да бъде постигнат при комбинирана употреба на лекарства и физическа терапия.

Предотвратяване

Профилактиката на церебеларната атаксия се състои в предотвратяване на състоянията, които водят до нея, когато е възможно. Например, отказ от злоупотреба с алкохол, използване на каска по време на упражнения, изпълнени с черепно-мозъчни наранявания, навременно лечение на соматични заболявания. Медико-генетичното консултиране е мярка за профилактика на наследствени атактични заболявания.

Последици и усложнения

С прогресираща церебеларна атаксия могат да се развият мускулна атрофия, контрактури и в крайна сметка увреждане. В допълнение, това състояние води до социална дезадаптация на пациента. При успешно лечение прогнозата е умерено благоприятна - обикновено не е възможно напълно да се премахнат атактичните симптоми, но е възможно значително да се намалят и да се поддържа качеството на живот на приемливо ниво.

Видео

Предлагаме за гледане на видео по темата на статията.