Основен > Усложнения

Артериовенозна малформация

Артериовенозната малформация е мозъчна съдова малформация. Характеризира се с образуването в някои части на мозъка или гръбначния мозък на съдова плетка, състояща се от артерии и вени, които се свързват директно една с друга, тоест без участието на капилярната мрежа.

Болестта се среща с честота 2 случая на 100 000 население, по-податлива е на мъжете. Най-често се проявява клинично на възраст между 20 и 40 години, но понякога дебютира след 50 години.

Основната опасност от артериовенозна малформация е рискът от вътречерепен кръвоизлив, който може да доведе до смърт или да причини трайно увреждане..

Причини и рискови фактори

Артериовенозната малформация е вродена патология, която не е наследствена. Основната му причина са отрицателни фактори, влияещи върху процеса на полагане и развитие на съдовата мрежа (през първия триместър на бременността):

  • вътрематочни инфекции;
  • някои често срещани заболявания (бронхиална астма, хроничен гломерулонефрит, захарен диабет);
  • употребата на лекарства с тератогенен ефект;
  • тютюнопушене, алкохолизъм, наркомания;
  • излагане на йонизиращо лъчение;
  • интоксикация със соли на тежки метали.

Артериовенозните малформации могат да бъдат локализирани навсякъде в мозъка или гръбначния мозък. Тъй като в такива съдови образувания няма капилярна мрежа, изтичането на кръв става директно от артериите във вените. Това води до факта, че налягането във вените се увеличава и луменът им се разширява. Артериите с тази патология имат недоразвит мускулен слой и изтънени стени. Взети заедно, това увеличава риска от разкъсване на артериовенозна малформация с животозастрашаващо кървене..

При вътречерепен кръвоизлив, свързан с разкъсване на артериовенозна малформация, всеки десети пациент умира.

Директното изтичане на кръв от артериите във вените, заобикаляйки капилярите, води до нарушения в дишането и метаболитните процеси в мозъчната тъкан в областта на локализация на патологична съдова формация, което причинява хронична локална хипоксия.

Форми на заболяването

Артериовенозните малформации се класифицират по размер, местоположение, хемодинамична активност.

  1. Повърхностни. Патологичният процес протича в мозъчната кора или в слоя от бяло вещество, разположен точно под него.
  2. Дълбок. Съдовият конгломерат се намира в подкорковите ганглии, в областта на извивките, в багажника и (или) вентрикулите на мозъка.

По диаметър на намотката:

  • оскъден (под 1 см);
  • малки (от 1 до 2 см);
  • средно (от 2 до 4 см);
  • големи (от 4 до 6 см);
  • гигант (над 6 см).

Артериовенозните малформации са активни и неактивни в зависимост от хемодинамичните характеристики..

Активните съдови лезии се откриват лесно чрез ангиография. От своя страна те се разделят на фистулни и смесени.

Неактивните малформации включват:

  • някои видове кухини;
  • капилярни малформации;
  • венозни малформации.

Симптоми

Артериовенозната малформация често е безсимптомна и се открива случайно, по време на изследване по друга причина.

Със значителен размер на патологичната съдова формация, той оказва натиск върху мозъчната тъкан, което води до развитие на общи церебрални симптоми:

  • пукащо главоболие;
  • гадене, повръщане;
  • обща слабост, намалена работоспособност.

В някои случаи в клиничната картина на артериовенозна малформация могат да се появят фокални симптоми, свързани с нарушено кръвоснабдяване на определена част от мозъка..

Когато малформацията се намира във фронталния лоб, пациентът се характеризира с:

  • моторна афазия;
  • намалена интелигентност;
  • хоботен рефлекс;
  • несигурна походка;
  • припадъци.

С локализация на малкия мозък:

  • мускулна хипотония;
  • хоризонтален груб нистагъм;
  • нестабилност на походката;
  • липса на координация на движенията.

С временна локализация:

  • конвулсивни припадъци;
  • стесняване на зрителните полета, до пълна загуба;
  • сензорна афазия.

Когато се локализира в основата на мозъка:

  • парализа;
  • зрително увреждане до пълна слепота на едното или двете очи;
  • страбизъм;
  • затруднено движение на очните ябълки.

Артериовенозната малформация в гръбначния мозък се проявява с пареза или парализа на крайниците, нарушаване на всички видове чувствителност в крайниците.

При разкъсване на малформация в тъканите на гръбначния мозък или мозъка настъпва кръвоизлив, което води до тяхната смърт.

Рискът от разкъсване на артериовенозна малформация е 2–5%. Ако веднъж вече е настъпил кръвоизлив, рискът от рецидив се увеличава 3-4 пъти.

Признаци на руптура на малформация и мозъчен кръвоизлив:

  • внезапно рязко главоболие с висока интензивност;
  • фотофобия, зрително увреждане;
  • нарушения на речевата функция;
  • гадене, многократно повръщане, което не носи облекчение;
  • парализа;
  • загуба на съзнание;
  • припадъци.

Разкъсването на артериовенозна малформация в гръбначния мозък води до внезапна парализа на крайниците.

Диагностика

Неврологичният преглед разкрива симптоми, характерни за увреждане на гръбначния мозък или мозъка, след което пациентите се насочват за ангиография и компютърна или магнитно-резонансна томография.

Болестта се среща с честота 2 случая на 100 000 население, мъжете са по-податливи на нея. Най-често се проявява клинично на възраст между 20 и 40 години, но понякога дебютира след 50 години.

Лечение

Единственият метод за премахване на артериовенозна малформация и по този начин да се предотврати развитието на усложнения е хирургичната намеса..

Ако малформацията е разположена извън функционално значима зона и обемът й не надвишава 100 ml, тя се отстранява по класическия отворен метод. След краниотомия хирургът лигира адуктора и изхвърлящите съдове на съдовата топка, след което го отделя и отстранява.

Когато артериовенозна малформация се намира в дълбоките структури на мозъка или функционално значими области, може да бъде трудно да се извърши нейното транскраниално отстраняване. В тези случаи се дава предпочитание на радиохирургичния метод. Основните му недостатъци:

  • дълъг период от време, необходим за заличаване на съдовете на малформацията;
  • ниска ефективност при отстраняване на съдови сплетения, чийто диаметър надвишава 3 cm;
  • необходимостта от извършване на многократни лъчеви сесии.

Друг начин за премахване на артериовенозна малформация е рентгеновата ендоваскуларна емболизация на захранващата артерия. Този метод може да се използва само ако има наличен кръвоносен съд за катетеризация. Недостатъците му са необходимостта от поетапно лечение и ниска ефективност. Както показват статистическите данни, рентгеновата ендоваскуларна емболизация позволява да се постигне пълна емболизация на малформационни съдове само в 30-50% от случаите..

В момента повечето неврохирурзи предпочитат комбинираното отстраняване на артериовенозни малформации. Например с техния значителен размер първо се използва рентгенова ендоваскуларна емболизация и след намаляване на размера на съдовия конгломерат се извършва неговото транскраниално отстраняване.

Възможни усложнения и последици

Най-опасните усложнения на артериовенозните церебрални малформации:

  • кръвоизлив в гръбначния мозък или мозъка;
  • развитието на персистиращи неврологични разстройства (включително парализа);
  • фатален изход.

Единственият метод за премахване на артериовенозна малформация и по този начин да се предотврати развитието на усложнения е хирургичната намеса..

Прогноза

Рискът от разкъсване на артериовенозна малформация е 2–5%. Ако веднъж вече е настъпил кръвоизлив, рискът от рецидив се увеличава 3-4 пъти.

При вътречерепен кръвоизлив, свързан с разкъсване на артериовенозна малформация, всеки десети пациент умира.

Предотвратяване

Артериовенозната малформация е аномалия на вътрематочното съдово развитие, поради което няма превантивни мерки за целенасочено предотвратяване на нейното развитие.

Видеоклип в YouTube, свързан със статията:

Образование: завършва Ташкентския държавен медицински институт, специализирал обща медицина през 1991г. Многократно посещава опреснителни курсове.

Трудов опит: анестезиолог-реаниматор на градския родилен комплекс, реаниматор на отделението по хемодиализа.

Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Милиони бактерии се раждат, живеят и умират в червата ни. Те могат да се видят само при голямо увеличение, но ако са събрани заедно, ще се поберат в обикновена чаша за кафе..

Освен хората, само едно живо същество на планетата Земя страда от простатит - кучета. Това са наистина най-верните ни приятели.

Най-рядката болест е болестта на Куру. Само представители на племето Fur в Нова Гвинея са болни от него. Пациентът умира от смях. Смята се, че причината за заболяването е яденето на човешкия мозък..

В опит да извадят пациента, лекарите често прекаляват. Така например, някакъв Чарлз Йенсен в периода от 1954 до 1994 г. оцелели над 900 операции за премахване на новообразувания.

Учени от Оксфордския университет проведоха поредица от проучвания, по време на които стигнаха до заключението, че вегетарианството може да бъде вредно за човешкия мозък, тъй като води до намаляване на неговата маса. Ето защо учените препоръчват да не изключвате напълно рибата и месото от вашата диета..

Всеки човек има не само уникални пръстови отпечатъци, но и езика.

Първият вибратор е изобретен през 19 век. Работил е на парна машина и е бил предназначен за лечение на женска истерия.

Когато влюбените се целуват, всеки от тях губи 6,4 калории в минута, но обменят почти 300 различни вида бактерии..

Ако черният дроб спре да работи, смъртта ще настъпи в рамките на 24 часа.

Нашите бъбреци са в състояние да прочистят три литра кръв за една минута.

Много лекарства първоначално се продаваха като лекарства. Например хероинът първоначално се предлага на пазара като лекарство за кашлица. А кокаинът е препоръчан от лекарите като упойка и като средство за повишаване на издръжливостта..

Повечето жени са в състояние да получат повече удоволствие от съзерцанието на красивото си тяло в огледалото, отколкото от секса. Така че, жени, стремете се към хармония.

По време на работа мозъкът ни изразходва количество енергия, равно на 10-ватова крушка. Така че образът на крушка над главата ви в момента, в който възниква интересна мисъл, не е толкова далеч от истината..

Във Великобритания има закон, според който хирургът може да откаже да направи операция на пациент, ако пуши или е с наднормено тегло. Човек трябва да се откаже от лошите навици и тогава може би няма да се нуждае от операция..

Човешкият мозък тежи около 2% от общото телесно тегло, но консумира около 20% от кислорода, постъпващ в кръвта. Този факт прави човешкия мозък изключително податлив на увреждания, причинени от липса на кислород..

Злокачествените неопластични заболявания на женската репродуктивна система включват рак на маточната шийка, рак на гърдата, рак на яйчниците, рак на матката (ендом.

Съдови малформации на мозъка

Артериовенозната малформация на съдовете в мозъка е по-често вродена патология на развитието на кръвоносната система, която се характеризира с анормална структура и връзка на нейните елементи. Съдовите малформации в мозъка са плетеница от изкривени тънкостенни съдове, които обикновено свързват артериите и вените.

Патологията се диагностицира главно при пациенти на възраст 30-45 години. В 20% от случаите се открива при деца под 15-годишна възраст. Рядко се среща (0,1% от населението). Често асимптоматично, в 12% от случаите е способно да провокира тежки неврологични синдроми и животозастрашаващи вътречерепни кръвоизливи.

Характеристики на заболяването

Съдовата малформация е локална или широко разпространена аномалия при формирането на системата на кръвния поток със запазване на примитивната структура на съдовата стена и хемодинамиката. Патологично променените елементи на кръвоносната система са склонни към трайно разширяване поради високата скорост и големия обем на кръвния поток.

Те се отличават с прекомерно удължение, в резултат на което се образува канал за навиване. Образованието често има формата на топка, цилиндър, пирамида, пресечена пирамида. Артериовенозната малформация се състои от 3 основни компонента:

  1. Хранене на артерии (аферентни).
  2. Плексус на патологично изменени съдове (ядро).
  3. Дренажни, отклоняващи вени (еференти).

Съвременните диагностични методи позволяват да се идентифицират артериовенозни малформации на ранните етапи преди развитието на кръвоизлив и други усложнения. Рискът от кръвоизлив при асимптоматична форма на патология е повече от 1% годишно, при наличие на нехеморагични симптоми - около 3% годишно.

Вероятността от рецидив на кръвоизлив е 6-33% в рамките на 12 месеца след първия кръвоизлив. През следващите години рискът намалява. Хемодинамичната система в рамките на артериално-венозна малформация, образувана в мозъка, се характеризира с ниско кръвно налягане. В ядрото практически няма хуморална регулация.

В резултат на това скоростта на кръвния поток вътре в съдовата малформация е около 22-56 cm / s, което е по-високо от показателите за скоростта на кръвния поток в нормалните структури на медулата (12-28 cm / s). Поради нарушение на хуморалната регулация, близките вени постепенно се разширяват, като реакция на тялото, за да се предотврати нарушение на кръвоснабдяването на околните тъкани.

В резултат на понижаване на кръвното налягане във формацията (40-80 mm Hg. Чл.) И повишаване на венозното налягане (5-20 mm Hg. Чл.), Целият процес на кръвообращение в главата се влошава. Мозъчните структури, разположени до артериовенозна малформация на кръвоносните съдове, са по-слабо снабдени с кръв.

Малформацията на кръвоносните съдове може да причини хеморагичен инсулт при бременни жени. Статистиката показва, че разпространението на вътречерепни хематоми, образувани на фона на разкъсване на стените на елементите на кръвния поток вътре в AVM, е 1-5 случая на 10 хиляди бременни жени. В същото време фатален изход е регистриран в 30-40% от случаите..

Видове патология

Има три варианта на структурна структура на ядрото на съдовата формация. Типът фистула се среща в 11% от случаите. Артерията веднага се трансформира във вена с очевидна ектазия (патологично разширение) на преходната област. Плексиформният тип се диагностицира в 36% от случаите, той се отличава със специална връзка между артериите и вените, когато преходната зона се формира от диспластични (недоразвити, неправилно развити) съдове. Смесеният тип се среща в 53% от случаите. Има видове патология:

  1. Артериовенозно. Състои се от необичайно преплетени съдове и се характеризира с липсата на капилярно легло. Кръвта от захранващите артерии незабавно попада във вените, заобикаляйки капилярната система.
  2. Съдова венозна малформация. Това е колекция от анормални вени. Този вид се характеризира с отсъствие на аферентна артерия и намалено налягане във формацията..
  3. Капилярна малформация (телеангиектазия). Образува се от анормални капиляри с изразено, трайно разширяване на лумена.

Разграничете хеморагичния и торпидния тип патология. В първия случай се появяват огнища на кръвоизлив, във втория преобладават неврологичните синдроми, характерни за мозъчните лезии..

Причини за възникване

Решаващата роля в активирането на патологичния процес принадлежи на наследственото предразположение. Причините за появата са свързани с увреждащи фактори през периода на вътрематочно развитие на плода. Основни причини:

  • Капилярна агенезия (загуба на способността за пълно развитие).
  • Забавяне във формирането на съдови връзки между артериите и вените. Запазване на примитивни артериовенозни връзки, които при нормално развитие се превръщат в капиляри.
  • Локално нарушение на ангиобластната хематопоеза (хематопоеза от мезенхимни клетки, възникваща паралелно с развитието на кръвоносни съдове в жълтъчната торбичка и около съдовете във феталното тяло).

Артериовенозните малформации често се увеличават по размер, като включват в патологичния процес близките елементи на мозъчната кръвоносна система. Сред провокиращите фактори заслужава да се отбележи нараняване на главата, бременност, метаболитни и хемодинамични нарушения (кръвоизлив, исхемия).

Симптоми

Съдовата малформация е патология, която води до нарушения във функционирането на мозъка, което влияе отрицателно върху дейността на целия организъм. Характеристики на ефекта върху мозъчната функция:

  1. Разкъсване на стените на образователни елементи с последващ кръвоизлив.
  2. Хронична недостатъчност на кръвоснабдяването на тъканите с последващо възникване на огнища на исхемия.
  3. Намалено мозъчно перфузионно налягане (разликата между кръвното и вътречерепното налягане) в мозъчната тъкан.

Малките съдови малформации често не доставят на човека значителен дискомфорт. Големите формации провокират:

  1. Главоболие (15%).
  2. Кръвоизлив, хеморагичен инсулт (50%).
  3. Епилептични припадъци (25%).

Симптомите на съдова малформация, образувани в мозъка, могат да бъдат допълнени чрез увеличаване на неврологичния дефицит и шум в ушите. Фактори, които повишават вероятността от кървене: млада възраст, наличие на интранидални (разположени в ядрото на формацията) аневризми, анамнеза за кръвоизливи, характер на оттичане изключително в дълбоки вени, приток на кръв от клоните на каротидната артерия (външен).

Конвулсивни припадъци възникват на фона на локализация на AVM в кортикалните структури, левия и десния теменни лобове, при липса на аневризми в ядрото на формацията, с доставки на съдове, простиращи се от средната церебрална артерия или елементи на кортикалната кръвоносна система.

Диагностика

Разширените диагностични методи позволяват откриване на патология в предклиничния стадий. Информативно изследване - церебрална ангиография. Инструментални методи:

  • MR ангиография.
  • КТ ангиография.
  • Ултразвукова доплерография.

В хода на CT изследване с контраст се разкрива локализацията на хематомите. MR и ултразвуковите изследвания се считат за спомагателни при разкъсването на патологично изменени елементи на кръвоносната система. ЯМР е показан при съмнение за AVM и без признаци на кръвоизлив. Извършва се задълбочен преглед на цялата кръвоносна система на мозъка при планиране на радиохирургично лечение, ендоваскуларна и отворена хирургия.

Методи на лечение

Прогнозата за консервативно лечение е сравнително лоша. Развитието на патологията води до увреждане в 48% от случаите, до смърт в 23% от случаите. Преживяемостта е 85% в рамките на 10 години, 65% в рамките на 30 години след потвърждаване на диагнозата. Крайната цел на хирургичната интервенция е да се изключи патологично промененото легло от общия кръвен поток. Лечението на съдова малформация, намираща се в мозъка, се извършва по 3 основни начина:

  1. Хирургически. Основният метод за лечение на разкъсване на AVM елементи и появата на вътречерепни хематоми.
  2. Ендоваскуларна. Ендоваскуларната емболизация включва селективна оклузия (запушване) на кръвоносните съдове. Целта на интервенцията е да се елиминира патологичният артериовенозен кръвен поток. Особено внимание се обръща на намаляването на площта на непроменената тъкан, склонна към исхемия в резултат на спирането на достъпа до кръв. По време на процедурата се извършва емболизация на артериите, през които настъпва приток на кръв.
  3. Радиохирургична. Единичен разрушителен насочващ ефект върху AVM елементите с висока доза йонизиращо лъчение. В 75-95% от случаите е възможно пълно заличаване (свръхрастеж) на малформации с диаметър под 3 cm.

Избирайки метод на лечение, лекарят оценява съотношението на риска към здравето и живота на пациента в естествения ход на AVM и вероятността от усложнения след лечението. В зависимост от естеството на образуването и хода на патологията се извършва цялостно или междинно отстраняване на артериовенозни малформации и интракраниални хематоми.

В някои случаи се извършва изрязване, запушване (запушване) с балони от латекс, емболизация (селективна оклузия) с полистиролови емболи (интраваскуларен субстрат) на адукторните елементи на кръвоносната система. Хирургията често се комбинира с протонна терапия. Транскраниалното (през фронталната кост) отстраняване се извършва с подходяща локализация на артериовенозната малформация.

Предотвратяване

За да предотвратите усложнения и да предотвратите появата на вътречерепни хематоми, трябва да се придържате към правилата:

  • Премахване на физическия и психически стрес.
  • Постоянно следете показанията на кръвното налягане.
  • Наблюдавайте състоянието и естеството на хода на малформацията с помощта на инструментална диагностика поне веднъж годишно.

Здравословното хранене и начин на живот, отказ от лоши навици, редовно дозирано физическо натоварване намаляват вероятността от негативни последици.

AVM е патология, която в повечето случаи протича безсимптомно. Прогресията на заболяването провокира влошаване на неврологичния статус и увеличава риска от развитие на вътречерепни кръвоизливи, животозастрашаващи. Навременната диагностика и лечение увеличават шансовете за възстановяване.

Артериовенозни малформации на мозъка (церебрална AVM)

Артериовенозните малформации на мозъка са вродени аномалии на мозъчните съдове, характеризиращи се с образуването на локален съдов конгломерат, в който няма капилярни съдове, а артериите преминават директно във вените. Артериовенозните малформации на мозъка се проявяват с постоянни главоболия, епилептичен синдром, вътречерепно кървене по време на разкъсване на съдовете на малформацията. Диагностиката се извършва с помощта на CT и MRI на мозъчните съдове. Хирургично лечение: транскраниална ексцизия, радиохирургия, ендоваскуларна емболизация или комбинация от тези техники.

МКБ-10

  • Причини за AVM на мозъка
  • Класификация на AVM на мозъка
  • Мозъчни AVM симптоми
  • Диагностика на AVM на мозъка
  • Лечение на AVM на мозъка
  • Цени на лечение

Главна информация

Артериовенозните малформации на мозъка (церебрална АВМ) са променени области на мозъчната васкулатура, върху които вместо капилярите има множество клонове на криволичещи артерии и вени, които образуват един съдов конгломерат или плетеница. AVM се отнасят до съдови аномалии в развитието на мозъка. Среща се при 2 души от 100 хиляди население. В повечето случаи те дебютират клинично в периода от 20 до 40 години, в някои случаи - при лица над 50-годишна възраст. Артериите, които образуват AVM, имат изтънени стени с недоразвит мускулен слой. Това причинява основната опасност от съдови малформации - възможността за тяхното разкъсване..

При наличие на AVM на мозъка рискът от неговото разкъсване се оценява на около 2-4% годишно. Ако вече е настъпил кръвоизлив, тогава вероятността за неговото повторение е 6-18%. Смъртност при вътречерепен кръвоизлив от AVM се наблюдава в 10% от случаите, а трайна инвалидност се наблюдава при половината от пациентите. Поради изтъняването на артериалната стена на мястото на AVM, може да се образува изпъкналост на съда - аневризма. Смъртността при руптура на церебрална аневризма е много по-висока, отколкото при AVM, и е около 50%. Тъй като AVM са опасни от вътречерепен кръвоизлив в млада възраст с последваща смъртност или увреждане, навременната им диагностика и лечение са спешни проблеми на съвременната неврохирургия и неврология..

Причини за AVM на мозъка

Артериовенозните малформации на мозъка възникват в резултат на вътрематочни локални смущения при формирането на церебралната съдова мрежа. Причините за такива нарушения са различни вредни фактори, засягащи плода през антенаталния период: повишен радиоактивен фон, вътрематочни инфекции, заболявания на бременна жена (захарен диабет, хроничен гломерулонефрит, бронхиална астма и др.), Интоксикация, лоши навици на бременна жена (наркомания, тютюнопушене, алкохолизъм ), приемане по време на бременност на лекарства с тератогенен ефект.

Мозъчните артериовенозни малформации могат да бъдат локализирани навсякъде в мозъка: както на повърхността му, така и в дълбочина. На мястото на локализация на AVM няма капилярна мрежа, кръвообращението се осъществява от артериите до вените директно, което причинява повишено налягане и разширени вени. В същото време изтичането на кръв, заобикаляйки капилярната мрежа, може да доведе до влошаване на кръвоснабдяването на мозъчните тъкани на мястото на AVM, което да доведе до хронична локална церебрална исхемия..

Класификация на AVM на мозъка

Според вида си малформациите на мозъчните съдове се класифицират на артериовенозни, артериални и венозни. Артериовенозните малформации се състоят от адукторна артерия, дренираща вена и конгломерат от изменени съдове, разположени между тях. Разграничават се фистуларна AVM, ракова AVM и микромалформация. Рацинозните AVM представляват около 75% от случаите. Изолирани артериални или венозни малформации, при които се наблюдават изкривяващо само артерии или само вени, са доста редки.

По размер мозъчните AVM се подразделят на малки (по-малко от 3 cm в диаметър), средни (3 до 6 cm) и големи (над 6 cm). По естеството на дренажа AVM се класифицират на такива със и без дълбоко дрениращи вени, тоест вени, които се вливат в правия синус или в системата на голямата церебрална вена. Има и AVM, разположени във или извън функционално значими области. Последните включват сензомоторна кора, мозъчен ствол, таламус, дълбоки зони на темпоралния лоб, сензорна говорна зона (зона на Вернике), център на Broca, тилни лобове.

В неврохирургичната практика, за да се определи рискът от операция за церебрални съдови малформации, се използва AVM степенуването в зависимост от общия резултат. Всеки от знаците (размер, тип дренаж и локализация във връзка с функционални зони) получава определен брой точки от 0 до 3. В зависимост от набраните точки, AVM се класифицира от незначителен оперативен риск (1 точка) до свързан с висок оперативен риск поради техническа сложност на неговото премахване, висок риск от смърт и инвалидност (5 точки).

Мозъчни AVM симптоми

В клиниката на церебралната AVM се разграничават хеморагичен и торпиден вариант на хода. Според различни източници хеморагичният вариант представлява 50% до 70% от случаите на AVM. Характерно е за малки AVM с дрениращи вени, както и AVM, разположени в задната ямка. Като правило в такива случаи пациентите имат артериална хипертония. В зависимост от местоположението на AVM е възможен субарахноидален кръвоизлив, който представлява около 52% от всички случаи на AVP руптура. Останалите 48% падат върху сложни кръвоизливи: паренхимни с образуване на интрацеребрален хематом, менингеални с образуване на субдурален хематом и смесени. В някои случаи сложните кръвоизливи се придружават от кръвоизлив в мозъчните вентрикули..

Клиниката на AVM руптура зависи от нейното местоположение и скоростта на притока на кръв. В повечето случаи се наблюдава рязко влошаване на състоянието, нарастващо главоболие, разстройство на съзнанието (от объркване до кома). Паренхимните и смесените кръвоизливи, заедно с това, се проявяват с фокални неврологични симптоми: нарушение на слуха, зрителни нарушения, пареза и парализа, загуба на чувствителност, моторна афазия или дизартрия.

Торпидният поток е по-типичен за средни до големи мозъчни AVM, разположени в мозъчната кора. Характеризира се с клъстерни цефалалгии - последователни пароксизми на главоболие, продължаващи не повече от 3 часа. Цефалалгията не е толкова интензивна, както при руптурата на AVM, но е редовна. На фона на цефалалгии редица пациенти изпитват конвулсивни припадъци, които често са генерализирани. В други случаи торпидният мозъчен AVM може да имитира симптомите на интрацеребрален тумор или друга маса. В този случай се наблюдава появата и постепенното увеличаване на фокалния неврологичен дефицит..

В детството има отделен тип церебрална съдова малформация - AVM на вената на Гален. Патологията е вродена и се състои в наличието на AVM в областта на голямата вена на мозъка. AVM на вените на Гален представляват около една трета от всички случаи на съдови церебрални малформации, възникващи в педиатрията. Те се характеризират с висока смъртност (до 90%). Оперативното лечение, проведено през първата година от живота, се счита за най-ефективно..

Диагностика на AVM на мозъка

Постоянното главоболие, епилептичният припадък, който се появява първо и появата на фокални симптоми, могат да бъдат причина за контакт с невролог преди разкъсване на AVM. Пациентът се подлага на рутинен преглед, включително ЕЕГ, Ехо-ЕГ и РЕГ. В случай на разкъсване на AVM, диагностиката се извършва по спешност. Най-информативни при диагностицирането на съдови малформации са томографските методи. Компютърната томография и ядрено-магнитен резонанс могат да се използват както за визуализиране на мозъчна тъкан, така и за изследване на кръвоносните съдове. В случай на AVM руптура, ЯМР на мозъка е по-информативен от КТ. Това дава възможност да се идентифицира локализацията и размерът на кръвоизлива, да се разграничи от други обемни вътречерепни образувания (хроничен хематом, тумор, мозъчен абсцес, мозъчна киста).

При торпиден ход на AVM ЯМР и КТ на мозъка може да останат нормални. Само церебрална ангиография и нейните съвременни аналози, съдова CT и MR ангиография, могат да открият съдова малформация в такива случаи. Изследванията на мозъчните съдове се извършват с помощта на контрастни вещества. Диагностиката се извършва от неврохирург, който също оценява оперативния риск и осъществимостта на хирургичното лечение на AVM. Трябва да се има предвид, че в случай на руптура, поради съдова компресия в условия на хематом и мозъчен оток, томографският размер на AVM може да бъде значително по-малък от реалния.

Лечение на AVM на мозъка

Артериовенозните малформации на мозъка, ако се разкъсат или има опасност от такова усложнение, трябва да бъдат отстранени. За предпочитане е планирано хирургично лечение на AVM. В случай на разкъсване се извършва след елиминиране на острия период на кръвоизлив и резорбция на хематома. В острия период, според показанията, е възможно хирургично да се отстрани образуваният хематом. Едновременното елиминиране както на хематома, така и на AVM се извършва само с локална локализация на съдова малформация и малкия й диаметър. При камерни кръвоизливи е показан предимно външен вентрикуларен дренаж..

Класическото хирургично отстраняване на AVM се извършва чрез краниотомия. Извършват се коагулация на привеждащите съдове, AVM изолация, лигиране на съдовете, отклоняващи се от малформацията, и AVM изрязване. Такова радикално транскраниално AVM отстраняване е осъществимо, когато обемът му е не повече от 100 ml и се намира извън функционално значими зони. Когато AVM са големи, често се използва комбинирано лечение.

Когато транскраниалното отстраняване на AVM е трудно поради местоположението му във функционално значими области на мозъка и дълбоките структури, се извършва радиохирургично отстраняване на AVM. Този метод обаче е ефективен само при малформации с размер не повече от 3 см. Ако размерът на AVM не надвишава 1 см, тогава пълното му заличаване настъпва в 90% от случаите, а при размери над 3 см - в 30%. Недостатъкът на този метод е дългият период (от 1 до 3 години), необходим за пълно заличаване на AVM. В някои случаи се изисква поетапно облъчване на малформацията в продължение на няколко години..

Методите за елиминиране на мозъчните AVM също включват рентгенова ендоваскуларна емболизация на артериите, водещи до AVM. Може да се извърши, когато има налични съдове за катетеризация. Емболизацията се извършва на етапи и нейният обем зависи от съдовата структура на AVM. Пълна емболизация може да бъде постигната само при 30% от пациентите. Междинна обща емболизация се получава в още 30%. В други случаи емболизацията е само частично успешна..

Комбинираното поетапно лечение на AVM се състои в постановка на няколко от горните методи. Например, в случай на непълна емболизация на AVM, следващият етап е транскраниална ексцизия на останалата му част. В случаите, когато пълното отстраняване на AVM не успее, допълнително се прилага радиохирургично лечение. Този мултимодален подход към лечението на церебрални съдови малформации се оказа най-ефективен и оправдан по отношение на големите AVM..

Артериовенозни малформации на мозъчните съдове: лечение, операции и последици

Артериовенозната малформация (AVM) на мозъка е локален дефект в архитектониката на вътречерепните съдове, при който се образува безпорядъчна връзка между артериите и вените с образуването на извита съдова топка. Патологията възниква поради грешка в морфогенезата и следователно е предимно вродена. Може да бъде единичен или общ.

При церебрална AVM притокът на кръв се извършва необичайно: кръвта от артериалния басейн директно, заобикаляйки капилярната мрежа, се прехвърля към венозната линия. В зоната на малформация няма нормална междинна капилярна мрежа и свързващият възел е представен от фистули или шунтове в размер на 1 или повече единици. Стените на артериите са дегенерирани и им липсва подходящият мускулен слой. Вените обикновено се разширяват и изтъняват поради нарушена авторегулация на мозъчния кръвоток.

AVM на мозъка, подобно на аневризмите, са опасни от внезапен вътремозъчен кръвоизлив, който възниква в резултат на разкъсване на стената на патологичен съд. Разкъсването на малформация е изпълнено с церебрална исхемия, оток, хематом, прогресия на неврологичния дефицит, което не винаги завършва добре за пациента..

Статистика на заболеваемостта и последиците от патологията

Артериовенозната малформация в структурата на всички патологии с заемащи пространство лезии в мозъчните тъкани е средно 2,7%. В общата статистика на острите нетравматични кръвоизливи в субарахноидалното пространство 8,5% -9% от кръвоизливите възникват поради малформации. Мозъчни удари - 1%.

Честотата на заболяването протича със следната средна честота годишно: 4 случая на 100 хиляди население. Някои чуждестранни автори посочват различна цифра - 15-18 случая. Въпреки вродения характер на развитието, клинично се проявява само при 20% -30% от децата. Нещо повече, възрастовият пик на откриване на ГМ AVM при децата пада върху детството (≈13,5%) и възрастта от 8-9 години (същия%). Смята се, че дете с такова диагностицирано съдово разстройство има много по-висок риск от разкъсване..

Според статистиката малформациите се проявяват най-вече на възраст 30-40 години, поради което се диагностицират по-често при хора от тази възрастова група. Болестта обикновено се проявява латентно в продължение на десетки години, което обяснява тази тенденция да се дефинира далеч от детството. При пациенти от мъжки и женски пол не са открити модели на пола в развитието на церебрални AVM.

При наличие на ГМ деформация, вероятността от руптура е от 2% до 5% годишно, като всяка следваща година рисковете се увеличават. Ако кръвоизливът вече е настъпил, рискът от неговото повторение се увеличава значително, до 18%.

Смъртните случаи поради вътречерепен кръвоизлив, който често е първата проява на заболяването (55% -75% от случаите), се наблюдават при 10% -25% от пациентите. Според проучванията смъртността поради разкъсване има по-голям процент при децата (23% -25%), отколкото при възрастните (10% -15%). Инвалидност от последиците от заболяването се наблюдава при 30% -50% от пациентите. Приблизително 10% -20% от пациентите се връщат към пълно или близко до нормалното качество на живот. Причината за тази страховита тенденция е късното диагностициране, ненавременното получаване на квалифицирана медицинска помощ..

В коя част на главата се намират АВМ на мозъка??

Често място за артериовенозна аномалия е супратенториалното пространство (горната част на мозъка), което минава над шатрата на малкия мозък. За да стане по-ясно, нека го обясним по-просто: съдов дефект се открива в мозъчните полукълба в около 85% от случаите. Преобладават съдови лезии на париеталните, челните, тилните, темпоралните дялове на мозъчните полукълба.

По принцип AVM могат да бъдат разположени във всеки полюс на мозъка, както в повърхностните части, така и в дълбоките слоеве (таламус и др.). Възможно е надеждно да се определи точната локализация на фокуса само след преминаване на инструментално изследване със способността да се визуализират меките тъкани. Основните принципи на диагностиката включват ЯМР и ангиография. Тези методи дават възможност за качествена оценка на реда на разклоняване на артериите и изграждането на вените, връзката им помежду си, калибъра на AVM ядрото, аферентните артерии, дрениращите вени..

Причини за развитие на артериовенозен дефект и симптоми

Болестта е вродена, поради което по време на пренаталния период се появява необичайно полагане на кръвоносни съдове в определени области на мозъка. Все още не са установени надеждните причини за развитието на патологията. Но според експерти отрицателните фактори по време на бременност могат да допринесат за ненормалната структура на ГМ съдовата система на плода:

  • тялото на майката получава високи дози радиация;
  • вътрематочни инфекции, предавани по време на пренаталния период от майка на дете;
  • хронична или остра интоксикация;
  • пушене и пиене на алкохолни напитки;
  • наркотични лекарства, включително от редица лекарства;
  • лекарства с тератогенен ефект;
  • анамнеза за хронични заболявания при бременна жена (гломерулен нефрит, диабет, бронхиална астма и др.).

Експертите също така смятат, че генетичният фактор може да играе роля при формирането на дефекта. Доскоро наследствеността не се приемаше сериозно като причина за патология. Днес се получават все повече доклади за участието на този фактор. Така че, в редица случаи, съдови дефекти от подобен тип се определят в кръвните роднини на пациента. Вероятно те са причинени от наследствена генна мутация, засягаща хромозома 5q, локус CMC1 и RASA1.

Както бе споменато по-рано, заболяването се характеризира с продължителен "безшумен" курс, който може да продължи десетилетия. Диагнозата се научава случайно по време на диагностично изследване на структурите на мозъка, или след разрушаване на малформацията. В няколко случая болестта може да се почувства, преди съдът да се спука. Тогава клиниката на патологията често се проявява чрез такива симптоми като:

  • шум в ушите (звънене, бръмчене, съскане и др.);
  • чести главоболия;
  • конвулсивен синдром, който е подобен на епилептичните припадъци;
  • неврологични симптоми (парестезия, изтръпване, изтръпване, летаргия и апатия и др.).

Клиничната картина на AVM руптура е подобна на всички видове вътречерепни кръвоизливи:

  • рязката поява на силно главоболие, бързо прогресиращо;
  • виене на свят, объркване;
  • припадък, до развитие на кома;
  • гадене, повръщане;
  • загуба на чувствителност на половината от тялото;
  • влошаване на зрението, слуха;
  • изразителна афазия, дизартрия (нарушения на произношението);
  • бързо нарастващ неврологичен дефицит.

При децата заболяването често се проявява с умствена изостаналост, забавени речеви функции, гърчове, симптоми на сърдечна недостатъчност, когнитивни нарушения.

Видове мозъчни малформации на венозно-артериалното легло

Патологичните образувания обикновено се различават по топографски и анатомични характеристики, хемодинамична активност и размер. Първият параметър характеризира местоположението на малформацията в мозъка, следователно и техните имена:

  • повърхностни AVM - концентрирани в мозъчната кора (на повърхността на мозъка) и съседни структури от бяло вещество;
  • дълбоко AVM - локализира се в дълбините на мозъчните извилини, базалните ганглии, вътре в вентрикулите, в структурите на багажника на ГМ.

Малформациите се отличават с хемодинамична активност:

  • активни - те включват смесен тип AVM на GM (най-често срещаният тип, при който се открива частично разрушаване на капилярите) и фистуларен тип (артерия отива директно във вената, капилярната мрежа е напълно разрушена);
  • неактивни - капилярна (телеангиектазии), венозна, артериовенозна кавернозна.

Лезията също се оценява по размер, като се взема предвид само диаметърът на малформационната топка. При диагностициране на размери се използват следните имена на AVM:

  • микроформация - по-малко от 10 mm;
  • малки - от 10 мм до 20 мм;
  • средно - 20-40 мм
  • големи - 40-60 мм
  • гигант - повече от 6 см в диаметър.

За да се предотврати тежък кръвоизлив и свързаните с него необратими усложнения, е изключително важно да се идентифицира и премахне фокусът в близко бъдеще, преди разкъсване. Защо? Обяснението е много по-убедително - при руптури прекалено голям процент от хората умират (до 75% от пациентите) от обширен кръвоизлив, несравним с живота..

Необходимо е да се разбере, че AVM съдовете са твърде податливи на пробиви, тъй като те са сериозно изчерпани поради анормална структура и нарушен кръвен поток. В същото време големи деформирани образувания изстискват и увреждат околната мозъчна тъкан, което представлява допълнителна заплаха за последователността на функциите на централната нервна система. Следователно, ако диагнозата се потвърди клинично, в никакъв случай не трябва да отлагате лечението..

Методи за лечение на церебрални съдови малформации

Терапията се състои в пълна резекция или пълно заличаване на съдовия дефект чрез операция. Има 3 вида високотехнологични операции, които се използват за тези цели: ендоваскуларно лечение, стереотаксична радиохирургия, микрохирургична интервенция.

  1. Ендоваскуларна хирургия. Методът е подходящ за лечение на дълбоки и големи образувания. Интервенцията се извършва под рентгенов контрол, анестезията се осигурява с обща анестезия. Тази минимално инвазивна тактика често е началният етап на лечението пред предстоящата отворена операция..
  • Тънка катетърна тръба се довежда до патологичната част на мозъка през феморалната артерия през съдовете.
  • Специален адхезивен биоматериал, подобен на полиуретанова пяна, се подава в зоната на малформация през поставената направляваща жица.
  • Неврохирургът с пянен състав припокрива засегнатите области, тоест тромбозира необичайно развити съдове, като същевременно поддържа здрави.
  • Емболизацията ви позволява да "изключите" патологичния сплит от общото мозъчно кръвообращение.
  • След операцията пациентът обикновено е под стационарен надзор в продължение на 1-5 дни.
  1. Стереотаксична радиохирургия. Терапевтичните тактики, макар и свързани с ангионеврохирургията, не са травматични. Това означава, че изобщо няма да има разрези или поставяне на интраваскуларни сонди. Подходящ за лечение на малки съдови дефекти (до 3,5 см) или когато лезията се намира в неработещ участък на мозъка.
  • Радиохирургията включва унищожаване на ангиоми със системи като Cyber ​​Knife или Gamma Knife.
  • Устройствата работят на принципа на целенасочено излагане на аномалията чрез радиоактивно облъчване.
  • Лъчите се излъчват от различни страни и се сближават в една точка само в дефектната зона, здравите структури не се засягат. В резултат на това AVM съдовете растат заедно, фокусът е потиснат.
  • Процедурите на Cyber- или Gamma-ножа са абсолютно безболезнени, по време на лечението пациентът е в съзнание. Устройствата, на дивана, на които просто трябва да лежите неподвижно (от 30 минути до 1,5 часа), приличат на традиционни томографи.
  • Когато се лекува с гама нож, върху главата се поставя и здраво фиксира специален шлем. За да може пациентът, който носи каската, да не изпитва дискомфорт, се прави повърхностна локална анестезия на определени части на главата. Операцията на CyberKnife не изисква анестезия и поставяне на главата в твърда структура.
  • Няма нужда от хоспитализация. Но може да се наложи да се подложите на повече от една сесия на радиохирургия, за да се елиминират окончателно остатъчните ефекти на GM AVM. Понякога процесът на заличаване продължава 2-4 години.
  1. Директно микрохирургично отстраняване. Микрохирургията за тази диагноза е единственият метод, който дава най-високи шансове за радикално излекуване на патологията, като минимизира риска от рецидив. Е "златен стандарт" при лечението на това заболяване с повърхностна локализация и компактни форми на възела.
  • Микрохирургичната операция не е завършена без типична краниотомия; изисква се икономично отваряне на черепа за извършване на основни хирургични процедури на мозъка.
  • Интервенцията се извършва под обща ендотрахеална анестезия, под наблюдението на тежък интраоперативен микроскоп и ултразвуково оборудване.
  • За да се предотврати изтичането на кръв през захранващия артериален съд и вена, се използва методът на биполярно коагулиране, т.е..
  • Освен това, единичен блок през трепанационния прозорец се извършва едностепенно изрязване на цялото тяло на малформацията с минимална загуба на кръв.
  • В края на операционната сесия отворът в черепа се затваря с костна клапа, върху кожата се нанася шев.
  • Изписването е възможно приблизително 14 дни след операцията. След това трябва да продължите следоперативното възстановяване в специализиран център за рехабилитация. Продължителността на рехабилитацията се определя индивидуално.

Видео от отворената операция можете да видите на връзката: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

В определени ситуации е невъзможно незабавното започване на директна микрохирургия поради високите интраоперативни рискове, особено при големи AVM. Или друг вариант: ангиомът след стереотаксия или емболизация на катетър се компенсира само частично, което е изключително лошо. Следователно, понякога е препоръчително да се обърнете към поетапно лечение, като използвате последователна комбинация от няколко ангионеврохирургични метода..

Къде е най-доброто място за операция и цената на операцията

Добре планираният алгоритъм на терапевтичните действия ще помогне за пълно премахване на съдовия конгломерат, без да навреди на жизненоважни тъкани. Адекватността на терапията, като се вземе предвид принципът на индивидуалността, ще спаси от прогресията на неврологичните аномалии, възможен ранен рецидив с всички произтичащи от това последствия.

За да се оперира най-висшият орган на централната нервна система, който отговаря за много функции в тялото (двигателни способности, памет, мислене, реч, обоняние, зрение, слух и др.), Трябва да се доверите на неврохирурзи от световна класа. В допълнение, медицинското заведение трябва да бъде оборудвано с широка база високотехнологично модерно интраоперативно оборудване..

В чужди страни с високо развита неврохирургия услугите са скъпи, но там, както се казва, те връщат пациентите към живот. Сред популярните области, еднакво напреднали в мозъчната хирургия, са Чехия, Израел и Германия. В чешките клиники цените на медицинските грижи за артериовенозни малформации са най-ниски. Ниска цена, перфектна квалификация на чешките неврохирурзи направи Чехия най-популярната дестинация. Тази държава се търси не само от пациенти от Русия и Украйна, но и от пациенти от Германия, Израел и други страни. И накратко за цените.

Понятието за малформация, видове и лечение. справка

Малформация (малформация, латински malus - лош и formatio - образование, формиране) - всяко отклонение от нормалното физическо развитие, аномалия в развитието, водещо до груби промени в структурата и функцията на орган или тъкан. Това може да бъде вроден или придобит дефект в развитието, както и да възникне в резултат на някакво заболяване или нараняване..

Съдова малформация се отнася до ненормална връзка на артериите, вените или и двете. Включва малформация на нормални вени (венозен ангиом) или артерии, които преминават директно във вените (артериовенозна малформация или AVM). Тези малформации са вродени и точната причина не е известна..

Размерът на съдовите малформации варира в широки граници. Големите малформации могат да причинят главоболие, компресия на мозъка, кръвоизлив и епилептични припадъци.

Най-често има такъв тип съдови малформации като артериовенозни. Характеризира се с преплитането на усукани тънкостенни съдове, които обединяват артериите и вените. Въз основа на многобройни проучвания тези съдове се образуват от артериовенозни фистули, които се увеличават с времето. В резултат на това заболяване артериалните артерии се разширяват и стените им хипертрофират през изходящите вени, тече артериална кръв..

В медицинската практика има както малки, така и огромни малформации. При силно напреднали малформации притокът на кръв става достатъчно силен, за да увеличи значително сърдечния дебит. Вените, идващи от малформации, приличат на гигантски пулсиращи съдове.

Артериовенозни малформации могат да се образуват във всички части на мозъчните полукълба, в мозъчния ствол и в гръбначния мозък, но най-големите от тях се образуват в задните части на мозъчните полукълба. При мъжете артериовенозните малформации са по-чести и могат да се появят при различни членове на семейството в продължение на едно или повече поколения..

Тези заболявания обикновено присъстват от раждането, но се появяват на възраст между 10 и 30 години и в редки случаи след 50 г. Основните симптоми на заболяването са главоболие (може да бъде едностранно, пулсиращо) и епилептични припадъци.
В около 30% от случаите се случват частични припадъци (пристъпи, при които се появява патологично активиране на изолирана група неврони в едно от мозъчните полукълба), а в 50% се наблюдава вътречерепен кръвоизлив. Най-често кръвоизливът е вътремозъчен и само малка част от кръвта навлиза в субарахноидалното пространство (кухината между арахноидалната и пиа матер).

Повтарящите се кръвоизливи през първите седмици на заболяването са изключително редки, поради което лекарите не предписват антифибринолитични лекарства (понижаващи фибринолитичната активност на кръвта).

В медицинската практика са известни случаи както на масивен кръвоизлив, бързо водещ до смърт, така и на малки (с диаметър около 1 см). В последния от вариантите той е придружен само от минимални фокусни неврологични патологии или е асимптоматичен.

Диагнозата AVM се установява чрез ядрено-магнитен резонанс (MRI), компютърна томографска ангиография (CT ангиография) и церебрална ангиография. AVM могат да раздразнят околния мозък и да причинят гърчове и главоболие. Нелекуваните AVM могат да се увеличат и разкъсат, което води до вътремозъчен кръвоизлив и непоправими мозъчни увреждания.

Има три вида лечение на малформации: директно микрохирургично отстраняване, стереотаксична радиохирургия и емболизация (запушване на кръвоносни съдове) с помощта на невроендоваскуларната техника. Въпреки че микрохирургичното лечение често премахва цялата малформация, в някои случаи се използва комбинация от различни методи. За съжаление, използването на стереотаксична радиохирургия е възможно само ако размерът на малформацията е не повече от 3,5 см. Възпалението в съдовата стена, което причинява радиация, води до постепенно (до 2 години) затваряне на малформацията. По време на емболизацията тънък катетър се прекарва в лумена на захранващия съд и се инжектира лепило или малки частици. Понякога невроендоваскуларната техника улеснява директното отстраняване на малформацията или намалява нейния размер за стереотаксична радиохирургия.

Друг вид малформация е малформацията на Chiari - вродени нарушения на мозъчната структура, която се характеризира с ниско разположение на малките мозъчни сливици.

Болестта е кръстена на австрийския патолог Ханс Киари, който през 1891 г. е описал няколко вида отклонения в мозъчния ствол и малкия мозък. Chiari I и II аномалии са най-често срещаните и затова в бъдеще ще говорим само за тях..

При малформация на Chiari ниско разположените малки мозъчни сливици възпрепятстват свободното циркулиране на цереброспиналната течност между мозъка и гръбначния мозък. Сливиците блокират отвора на магнума, подобно на корк, който запушва пречка. В резултат на това изтичането на цереброспинална течност (цереброспинална течност) се нарушава и се развива хидроцефалия (воднянка на мозъка).

Малформацията на Chiari от тип I се характеризира с изместване на церебеларните сливици през отвора на магнума към горния гръбначен мозък. Този тип малформация е придружен от хидромиелия (разширяване на централния канал на гръбначния мозък) и обикновено се появява по време на юношеството или в зряла възраст..

Най-честият симптом е главоболието. Особено характерна е болката в тилната област, утежнена от кашлица и напрежение; болка във врата; слабост и нарушена чувствителност на ръцете; нестабилна походка; двойно виждане, замъглена реч, затруднено преглъщане, повръщане, шум в ушите.

При юношите основните симптоми са нарушена флексия и намалена сила на ръцете, загуба на болка и температурна чувствителност в горната половина на багажника и ръцете..

Лечение: неврохирургична хирургия за декомпресия на задната ямка.

Ако е налице хидроцефалия, се извършва байпасна операция.

Малформация на Chiari от тип II, наричана още малформация на Arnold Chiari.

Това заболяване е кръстено на немския патолог Юлиус Арнолд, който описа болестта през 1984 година.
Честотата на това заболяване варира от 3,3 до 8,2 наблюдения на 100 хиляди население..

При аномалията на Арнолд Киари има вродено увеличение на диаметъра на отвора на магнума. Долната част на малкия мозък (церебеларна амигдала) може да падне и да се вклини в уголемения отвор, което води до взаимно компресиране на малкия мозък и гръбначния мозък. В комбинация са възможни също хидроцефалия (повишено налягане на течността в черепната кухина), сърдечно-съдови аномалии, затворен анус и други нарушения на храносмилателния тракт, нарушено развитие на пикочно-половата система.

Въпреки че причината за малформацията на Chiari не е точно известна, има няколко добре обосновани теории, които показват изместване на малкия мозък поради повишен натиск в горните региони..

Диагностиката се извършва чрез ядрено-магнитен резонанс. При необходимост се извършва компютърна томография с триизмерна реконструкция на тилната кост и шийните прешлени. Ядрено-магнитен резонанс позволява на неврохирурзите точно да определят величината на изместването на малкия мозък, да определят формата на малформацията и степента на прогресиране на заболяването.

Симптомите за малформация на Арнолд Киари са замаяност и / или нестабилност (може да се влоши при завъртане на главата); шум (звънене, бръмчене, свистене, съскане и др.) в едното или двете уши (може да се увеличи при завъртане на главата); главоболие, свързано с повишаване на вътречерепното налягане (по-силно сутрин) или с повишаване на мускулния тонус на врата (точки на болка под тила); нистагъм (неволно потрепване на очните ябълки). В по-тежки случаи са възможни: преходна слепота, двойно виждане или други зрителни нарушения (могат да се появят при завъртане на главата); тремор на ръцете, краката, нарушение на координацията на движението; намалена чувствителност на част от лицето, част от тялото, един или повече крайници; слабост на мускулите на част от лицето, част от багажника, един или повече крайници; неволно или затруднено уриниране; загуба на съзнание (може да се предизвика от завъртане на главата).

При тежки случаи е възможно да се развият състояния, които застрашават мозъчния и гръбначния инфаркт..

Лечението на малформация на Chiari и съпътстваща сирингомиелия (хронично прогресиращо заболяване на нервната система, при което се образуват кухини в гръбначния мозък) е възможно, за съжаление, само чрез операция. Операцията се състои от локална декомпресия или поставяне на шънт на CSF. Локалната декомпресия се извършва под анестезия и се състои в отстраняване на част от тилната кост, както и задните половини на I и / или II шийни прешлени до мястото, където слизат малките сливици на малкия мозък. Тази ефективна операция разширява отвора на магнума и облекчава компресията на мозъчния ствол, гръбначния мозък и малките сливици. По време на операцията се отваря и твърдата мозъчна обвивка, дебелата мембрана, заобикаляща мозъка и гръбначния мозък. Пласт от друга тъкан (изкуствена или взета от самия пациент) се зашива в отворената твърда мозъчна обвивка за по-свободно преминаване на цереброспиналната течност.

По-рядко се извършват операции за изтичане на цереброспиналната течност от разширения гръбначен мозък в гръдния кош или коремната кухина със специална куха тръба с клапан (шунт) или в интратекалното пространство. Понякога тези операции се извършват на етапи..