Основен > Склероза

Федерална държавна бюджетна институция
Федерален център по неврохирургия
Министерство на здравеопазването на Руската федерация (Тюмен)

Аномалията на Арнолд-Киари е вродена патология на развитието на ромбоидния мозък, при която има несъответствие между размерите на задната черепна ямка и мозъчните структури, разположени в тази област. Характеризира се със спускането на малките мозъчни сливици и мозъчния ствол във форамен магнум, последвано от тяхното нарушение на това ниво.

Тази аномалия се среща в 3,5-8 случая на 100 000 души. Когато се появят симптоми на неговото развитие, е необходимо да се свържете с генетици и неврохирурзи.

Анатомични особености и причини за малформацията на Арнолд-Киари

Смята се, че основните причини за развитието на аномалията на Арнолд-Киари са:

  • Травматично увреждане, причинено от родова травма;
  • Наследствени причини;
  • Хидродинамичен шок на цереброспиналната течност, причинен от натрупването му в кухината на IV вентрикула, последван от артериална пулсация, която причинява разширяване на централния канал на гръбначния мозък.

Малкият мозък се намира в задната ямка. Долната му част - сливиците - обикновено трябва да е малко по-висока от foramen magnum (вид граница между гръбначния стълб и черепа).

С развитието на аномалии церебеларната амигдала се намира в гръбначния канал (под foramen magnum), което пречи на свободното циркулиране на цереброспиналната течност между гръбначния мозък. Поради запушването на големия тилен отвор се нарушава изтичането на цереброспиналната течност, в резултат на което може да се развие хидроцефалия.

Симптоми на малформация на Арнолд-Киари

Симптомите на малформация на Арнолд-Киари зависят от вида на нейното развитие. Днес в медицината те използват класификацията на болестта, приета от 1891 г., която включва:

  • Тип 1, характеризиращ се със спускане в гръбначния канал на структурите на задната черепна ямка (обикновено под равнината на foramen magnum);
  • Тип 2, при който има каудална дислокация на продълговатия мозък, долните части на червея и IV вентрикула. В този случай хидроцефалията се среща доста често;
  • Тип 3, характеризиращ се с грубо каудално изместване на всички структури на задната черепна ямка (изключително рядко);
  • 4 тип, при който се наблюдава хипоплазия на малкия мозък, без изместването му надолу.

В този случай обикновено патологиите от тип 3 и 4 са несъвместими с живота..

В повечето случаи аномалията възниква на фона на сирингомиелия (патология на гръбначния мозък), при която има образуване на кисти в гръбначния мозък, което провокира развитието на прогресивна миелопатия.

Основните симптоми на малформацията на Арнолд-Киари включват:

  • Болка в шийно-тилната област, която се засилва при кихане или кашляне;
  • Замайване и припадък;
  • Намаляване на чувствителността (температура и болка) в ръцете, както и намаляване на мускулната сила;
  • Спастичност на ръцете и краката;
  • Намалена острота на зрението.

В по-напреднали случаи могат да се добавят следните симптоми:

  • Апнея;
  • Някакво отслабване на фарингеалния рефлекс;
  • Бързи неволни движения на очите.

Усложнения на аномалията на Арнолд-Киари

С прогресирането на малформацията на Арнолд-Киари могат да възникнат различни усложнения:

  • Хидроцефалия, характеризираща се с натрупване на излишна течност в мозъка. В този случай може да се наложи да се постави гъвкава тръба, за да се прибере;
  • Парализа, причинена от компресия на гръбначния мозък. В някои случаи може да продължи дори след операцията;
  • Сирингомиелия, характеризираща се с образуване на патологична кухина в мозъка или гръбначния мозък, която, запълвайки се с течност, може да доведе до нарушения във функционирането на гръбначния мозък.

В допълнение може да възникне парализа на черепно-мозъчния нерв, деформация на гръбначния стълб и стъпалата..

Диагностика и лечение на малформация на Арнолд-Киари

Доста често аномалията не се проявява по никакъв начин и се открива случайно по време на диагностичните процедури. Когато се появят симптоми, за диагностициране се извършва MRI сканиране на мозъка, а за да се изключи сирингомиелия, се прави допълнителен участък на гръбначния мозък (гръден и шиен).

Консервативното лечение на аномалията на Arnold-Chiari се извършва със синдром на незначителна болка, който включва използването на мускулни релаксанти и нестероидни противовъзпалителни лекарства. Ако в продължение на няколко месеца няма подобрение и се наблюдава и прогресия на заболяването (поява на неврологичен дефицит, проявяващ се под формата на изтръпване и слабост в крайниците), се препоръчва да се извърши операция.

Целта на операцията за аномалия на Арнолд-Киари е да увеличи размера на задната черепна ямка, което позволява да се премахне компресията на нервните структури и да се нормализира потока на цереброспиналната течност. Поради това обикновено е възможно да се подобри състоянието на пациента, както и да се предотврати развитието на прогресията на аномалията.

След хирургично лечение на малформацията на Арнолд-Киари, клиничните прояви на сирингомиелия в повечето случаи се стабилизират и също се наблюдава растеж на тумора. При 1/4 от оперираните пациенти се наблюдава намаляване на двигателните разстройства, но в 20-40% от случаите след временно подобрение и стабилизиране може да настъпи рецидив и по-нататъшно прогресиране на патологията..

Като правило, лоша прогноза за операция за аномалия на Арнолд-Киари възниква на фона на тежка мускулна атрофия, груби дисоциирани сензорни нарушения на по-голямата част от телесната повърхност, тежка сколиоза и дълга история на заболяването.

Малформация на Chiari

Малформация на Chiari (терминът Arnold-Chiari малформация е валиден за втория тип заболяване) е заболяване, характеризиращо се с херниално изпъкване на малките мозъчни сливици в гръбначния канал през foramen magnum.

Признаци на малформация на Chiari

Отправната точка за диагнозата е дистопия (пропуск) на малките мозъчни сливици на 5 mm под условната линия (линията на McRae). За да се оцени степента на спускане, се прави перпендикуляр от тази линия към долния полюс на сливиците според MRI данни. В голям% от случаите (до 70%) малформацията на Chiari може да се комбинира със сирингомиелия - образуването на кистозни кухини в гръбначния мозък. По-рядко при Chiari I малформация е наличието на хидроцефалия.

За възрастни пациенти най-типичен е първият тип малформация на Chiari, докато малформацията на Chiari от втория тип е по-често проявена и диагностицирана при деца. Като цяло това заболяване разкрива явно несъответствие в съотношението на мозъчните и костните структури на нивото на краниовертебралната връзка. Това се случва поради недоразвитостта на костните елементи, които образуват така наречената задна черепна ямка, където нашата малка мозъчна мебел обикновено се намира удобно и удобно. В резултат на това на фона на нормално развиващите се мозъчни структури в тази област, малките мозъчни сливици се "изстискват" в гръбначния канал, променят формата си (стават заострени), изстискват нервните и съдови структури и пътища в тази област и водят до нарушаване на нормалния процес на цереброспинална течност - изтичане на гръбначния стълб течности.

Именно поради това най-честата проява на малформация на Chiari е така нареченото главоболие при кашлица. Тоест, главоболие в шийно-тилната област, утежнено от кашлица, напрежение, свирене на духови инструменти и т.н..

Други често срещани симптоми на малформация на Chiari включват дискоординация (нестабилност при ходене, неудобство при извършване на прецизни движения, промени в почерка и др.), Дрезгавост, задавяне при хранене, изтръпване и слабост в крайниците.

При наличие на MR признаци на малформация на Chiari, препоръчително е да се извърши изследване на шийните прешлени, за да се изключи / потвърди съпътстващата сирингомиелия.

Лечение на малформации на Chiari

В момента повече от 20 вида хирургическа интервенция са известни с малформация на Chiari. Всички те, по един или друг начин, са насочени към премахване на несъответствието в съотношението на костните и нервните структури. Обхватът варира от остарели радикални техники, придружени от резекция (отстраняване) на малките мозъчни сливици, до минимално инвазивни техники, ограничени до резекция на костни елементи на нивото на краниовертебралния възел, която най-често се използва при деца..

При наличието на съпътстваща хидроцефалия, като първи етап на хирургично лечение е необходимо да се извърши ендоскопска вентрикулостомия на очното дъно на третата камера, която почти напълно е заместила предварително инсталираните силиконови шунтови системи. При определен процент пациенти, страдащи от хипертонично-хидроцефален синдром, е достатъчно да се извърши ETV, за да се облекчат съществуващите оплаквания. Въпреки това, повечето пациенти, страдащи от симптоми на увреждане на структурите на задната черепна ямка и краниовертебралната връзка, изискват краниовертебрална декомпресия..

Общоприетият златен стандарт за хирургична корекция на малформация Chiari от тип I е операцията - декомпресия на нивото на краниовертебралната връзка с пластична твърда мозъчна обвивка. Същността на метода е да се премахне съществуващата компресия върху структурите на тази област, да се увеличи "полезният" обем на задната черепна ямка и да се нормализира процеса на циркулация на CSF. Трябва да се отбележи, че въпреки факта, че положителни резултати с достатъчен опит на хирурга и адекватно извършена хирургическа интервенция могат да бъдат постигнати в повече от 80% от случаите, задачата на хирурга е най-малкото да спре патологичния процес. Тоест, за предотвратяване на по-нататъшно увеличаване на неврологичните симптоми при пациенти с малформация на Chiari.

В следоперативния период постоянните главоболия и нарушената координация, характерни за повечето пациенти, регресират най-бързо. Регресията на симптомите, свързани пряко с образуването на сирингомиелия, настъпва малко по-късно. За да се оценят резултатите от хирургичното лечение, средно шест месеца след операцията се извършва контролно ЯМР изследване, което дава възможност да се прецени нормализирането на съотношението на структурите на нивото на краниовертебралната връзка, динамиката на размера на сирингомиелната кухина. Въпреки това, когато оценяваме резултатите от хирургичното лечение, на първо място се фокусираме върху клиничната картина, тоест върху динамиката на симптомите на заболяването, като най-важния компонент за всеки наш пациент..

Неврохирурзи

Запишете се за консултация с неврохирург, специализиран в хирургичното лечение на малформация на Chiari.

Каква е същността на аномалията на Арнолд Киари, колко опасна е тази патология, методи за нейното лечение

Лекарите различават три вида малформации на Chiari. Те зависят от промените в структурата на мозъчната тъкан, проникващи в гръбначния регион, както и от вида на нарушенията в работата и функционирането на гръбначния мозък и мозъка..

Обикновено няма симптоми на това заболяване, така че няма нужда да се лекува. Често този синдром се открива само когато се изследват други заболявания..

Въпреки привидната безвредност, последиците от аномалията на Арнолд Киари могат да бъдат ужасни.

Какво е това явление

Малформацията на Арнолд Киари е рядка. При това заболяване задната част на мозъка се премества в каудалната посока, попада във фораменния магнум.

На това място човек може да почувства дърпаща болка, понякога могат да възникнат неврологични аномалии. Решението на този проблем е само едно - извършва се операция, обикновено байпас или декомпресия на ямката..

Класификация на аномалиите

Аномалията на Арнолд Киари има различна тежест, така че има четири вида аномалия.

  1. Първият тип се характеризира с пропускане на малките мозъчни сливици, те са разположени под отвора в задната част на главата. Това може да се намери при тийнейджър или възрастен. На този етап хидромиелия може да бъде открита, когато течността се появи в централния канал на гръбначния мозък.
  2. Вторият тип се характеризира с проява непосредствено от раждането на детето. Може да се подозира, ако сливиците на малкия мозък и продълговатият мозък излязат през задната част на главата. При такова заболяване винаги има течност в гръбначния мозък и понякога все още може да има вродена гръбначно-мозъчна херния.
  3. Третият тип се характеризира със специално положение на малкия мозък и продълговатия мозък в менингоцеле на цервико-тилната област.
  4. При четвъртия тип се диагностицира почти пълно отсъствие на малкия мозък. Освен това не намалява. Това състояние се нарича още синдром на Dandy-Walker, когато към тази патология се добавят хидроцефалия, сирингомиелия, понякога могат да се появят кисти на гърба на черепа.

При втория и третия тип аномалия на Арнолд Киари може да има други симптоми от страна на нервната система:

  • полимикрогирия;
  • мозъчна хетеротопия;
  • кисти в отвора на Mozhandi;
  • промени в мозолистото тяло;
  • промени в работата на подкората;
  • промяна в структурата на водоснабдяването на Силвия;
  • може да се появи тенториумът и сърпът на малкия мозък.

Симптоми

Типични признаци на малформация на Арнолд Киари са:

  • Честа болка в тила, която се влошава по време на кашлица и кихане.
  • Главоболие поради повишено налягане или напрежение на врата.
  • Замайване, загуба на съзнание, ако внезапно обърнете глава или се изправите.
  • Падащо зрение.
  • Чувствам се зле.
  • Телесна температура под нормата, болки в ръцете.
  • Слабост в мускулите на ръцете.
  • Спастичност на пръстите.
  • Наблюдава се апнея.
  • Става трудно за преглъщане.
  • Мозъкът престава да контролира движенията на зениците.
  • Уринарни проблеми.
  • Потрепващи очи.
  • Шум в ушите, ако се наведете или обърнете.
  • Тремор на ръцете и краката.
  • Проблеми с координацията.
  • Проблеми в развитието на фината моторика.
  • Загуба на телесно усещане.
  • Отслабени мускули, което затруднява ходенето или повдигането на нещата.
  • Мозъчен инфаркт (гръбначен или мозъчен).

Причини за появата

Все още няма точен отговор откъде е дошла тази болест. Някои невролози казват, че въпросът е с неправилен размер на човешкия череп, поради факта, че в него има малко място, мозъкът не се побира и частите му излизат извън черепа.

Съществува и опция, че това явление се причинява от твърде голям размер на мозъка, зад който главата няма време да расте, така че органът е принуден да бъде поставен по различен начин, премествайки малкия мозък извън черепа.

Има и друга версия на аномалията на Арнолд Киари. При лека тежест на заболяването за дълго време може рязко да се влоши поради хидроцефалия. Течността влияе върху размера на малките мозъчни вентрикули, увеличавайки размера на тази част от мозъка.

Малформацията не позволява на лигаментния апарат на тилно-цервикалната част на тялото да се развива нормално. Следователно при удар или друго нараняване мозъкът страда още повече, появяват се симптоми на проява.

Ако по време на бременност жената е имала ектопия на шийката на матката, тогава има голяма вероятност детето да има този синдром. Ако откриете това в ранните етапи, можете да прекъснете бременността. Други причини все още не са установени.

Усложнения

Хората със синдром на Арнолд Киари може дълго време да нямат сериозни патологии, но ако болестта започне да се развива, това може да доведе до сериозни последици..

  • натрупване на течност в черепа около мозъка;
  • развитието на парализа, ако течността се събира около гръбначния мозък и хирургията не винаги помага в тази ситуация;
  • Сирингомиелията е киста в гръбначния стълб, където има течност. Тази формация притиска гръбначния мозък, нарушавайки работата му;
  • сърдечните дефекти са редки;
  • проблеми с дишането;
  • пневмония поради застой;
  • ниска интелигентност.

Диагностика

За да поставите диагноза, трябва да знаете степента на развитие на заболяването, за да коригирате тактиката на лечение. Пълен преглед и няколко процедури също са важни: ехо- и електро-ЕГ на мозъка, реоенцефалография.

Но техните резултати не могат напълно да потвърдят диагнозата, тъй като те показват само нивото на вътречерепното налягане..

Рентгеновите лъчи на черепа са необходими за идентифициране на аномалии в структурата на костите, които са характерни за това заболяване.

CT и MSCT на мозъка не дават на лекарите добър поглед върху областта на краниовертебралната връзка, а също така не показват състоянието на меката материя на мозъка в задната част на черепа.

Следователно, за диагностициране на аномалията на Арнолд Киари се използва ядрено-магнитен резонанс, с който можете да видите състоянието както на мозъка, така и на гръбначния мозък..

Ако е необходимо да се изследва детето, ще му се даде успокоително, тъй като процедурата изисква пълна неподвижност.

В допълнение към ЯМР на мозъка може да се наложи изследване на областта на шията и гърдите. Това се случва, ако има възможност за откриване на кисти на гръбначния стълб, притискащи гръбначния мозък..

ЯМР също е най-добрият избор, тъй като може да покаже незначителни отклонения във функционирането на нервната система, които показват наличието на заболяване.

Лечение

Употребата на лекарства за аномалия на Арнолд Киари е оправдана само ако пациентът се оплаква само от болка в тила или врата. Разработени са лекарства, които облекчават възпалението и облекчават болката.

Ако това не помогне и болестта прогресира, ще трябва да се съгласите на операция. Хирурзите ще премахнат всички възможни прояви на аномалии, които притискат мозъка, могат да възстановят циркулацията на цереброспиналната течност.

Обикновено има две възможности за операции:

  • дисекция на крайната нишка;
  • декомпресия на дупката в задната част на главата или краниоктомия.

Дисекция на филму терминале

Предимствата на тази тактика за лечение на аномалията на операцията на Арнолд Киари са следните:

  • Работата на хирурга продължава само 45 минути. Всички действия не изискват сериозна инвазивна намеса, докато всички части на мозъка могат да бъдат върнати на мястото си.
  • След операцията възстановяването е бързо, не е необходима рехабилитация.
  • След процедурата се изключва смъртта на човек от тази аномалия..
  • Премахват се не само последствията, но и причините за появата на малформации, както и редица други заболявания.
  • Смъртността от такава процедура е нула..
  • След операцията хидроцефалията няма да започне поради изместване на сливицата.
  • Човекът се чувства по-добре, но болестта не се развива.
  • Кръвообращението започва да работи по-добре, нервната система възстановява функциите си.
  • Способността да живеете пълноценно.

Има някои недостатъци на тази операция:

  1. Малък белег на опашната кост.
  2. След операцията мястото на разреза ще боли няколко дни.
  3. Поради оттеглянето на спастичността, изглежда, че има по-малко сила в крайниците.
  4. Поради подобреното кръвоснабдяване на мозъка, активността на този орган може да се увеличи..
  5. По време на възстановяването човек може да се чувства неудобно, но това състояние бързо преминава.

Краниотомия

Предимствата на такава операция за декомпресия на тила:

  • Резултатът е видим няколко дни след процедурата.
  • Определено няма да има бърза смърт от това заболяване..

Но недостатъците на декомпресията с аномалия на Арнолд Киари са много по-големи:

  1. Причината за аномалията не изчезва.
  2. Смъртността може да достигне до три процента.
  3. Работата на хирурга оказва силно въздействие върху тялото, пациентът може да стане инвалид.
  4. Има подобрение, но не толкова голямо, колкото при първото лечение.
  5. Може да се развие мозъчен оток.
  6. Може да се появи пневмоенцефалия.
  7. Хидроцефалията може да се появи след операция.
  8. Тетрапареза на ръцете и краката.
  9. По време на процедурата около 14% от обема на цереброспиналната течност може да изчезне.
  10. Емболия.
  11. Неврологични дефицити в редки случаи, в зависимост от областта на интервенция.
  12. Инфекция в черепа, която ще причини менингит или абсцес в мозъка.
  13. Хемодинамични промени в мозъчния ствол.
  14. Появата на епидурален хематом.
  15. Мозъчен кръвоизлив.
  16. Интрааксиален кръвоизлив, който причинява неврологичен дефицит.

Преди какъвто и да е вид операция, лекарите внимателно преглеждат пациента, за да разберат коя опция ще бъде по-подходяща в този случай, а също така изучават характеристиките на тялото, които могат да се превърнат в противопоказание за операция.

Хората с такава аномалия могат да живеят дълго време, но да не се радват на живота пълноценно. Следователно операциите са показани, за да могат да се изживеят всички наслади от живота без ограничения..

Всички методи за лечение имат свои собствени показания, така че винаги се избира методът, който най-малко ще навреди на човека..

Аномалия на Арнолд-Киари

Да уговорим среща

Лекарите класифицират аномалията на Арнолд-Киари на 3 вида, в зависимост от структурата на мозъчната тъкан, която се движи в гръбначния канал, и от наличието на патология в развитието на мозъка или гръбначния мозък.

Много пациенти със синдром на Арнолд Киари нямат признаци или симптоми на заболяването и не се нуждаят от лечение. Болестта се открива само при диагностициране във връзка с други заболявания. Въпреки това, в зависимост от вида и тежестта, синдромът на Арнолд-Киари може да причини редица проблеми при пациентите..

Симптоми на малформация на Арнолд-Киари

Главоболие, причинено от кашлица, кихане или физическо натоварване; Изтръпване и изтръпване в ръцете; Нарушаване на температурната чувствителност в ръцете, чести изгаряния; Болки в тила и врата (периодично спускащи се до раменете); Неравна походка (проблеми с поддържането на равновесие) Лоша координация на ръцете (фина моторика)

Кога да посетите лекар

Ако вие или вашето дете имате някакъв признак или симптом, които могат да бъдат свързани със синдрома на Арнолд-Киари, потърсете Вашия лекар за оценка.

Тъй като много от симптомите на малформация на Арнолд-Киари могат да бъдат свързани и с други медицински състояния, важно е да се направи задълбочен физически преглед. Главоболието например може да бъде причинено от мигрена, синусово заболяване или тумор в мозъка или гръбначния мозък. Други признаци и симптоми са свързани с други медицински състояния, като множествена склероза, синдром на карпалния тунел, цервикална остеохондроза и цервикални хернии.

Причини за аномалията на Арнолд-Киари

Синдромът на Арнолд-Киари е аномалия в развитието на мозъка, при която областта на черепа, съдържаща малкия мозък, е твърде малка или деформирана, което води до компресия на мозъка. Най-ниската част на малкия мозък или сливиците е изместена в горната част на гръбначния канал. Педиатричната форма, тип III синдром на Arnold-Chiari, винаги е свързана с миеломенингоцеле (херния на гръбначния мозък и менингите). Формата за възрастни - синдром тип Chiari I - се развива поради недостатъчно голям гръб на черепа.

Когато малкият мозък се натисне в горната част на гръбначния канал, той може да възпрепятства нормалния поток на цереброспиналната течност, която защитава мозъка и гръбначния мозък. Нарушената циркулация на CSF може да доведе до блокиране на сигнали, предавани от мозъка към подлежащите органи или до натрупване на цереброспинална течност в мозъка и гръбначния мозък. Мозъчният натиск върху гръбначния мозък или долната част на мозъчния ствол може да причини сирингомиелия.

Рискови фактори

Има доказателства, че малформацията на Арнолд-Киари е наследствено заболяване. Проучванията, изследващи възможния наследствен компонент на това заболяване, обаче са на ранен етап..

Изследване и диагностика

Процесът на диагностика започва с интервю от лекар и пълен физически преглед. Лекарят ще ви попита дали имате симптоми като главоболие и болки във врата и ще ви помоли да опишете болката.

Ако страдате от главоболие, но причината за симптома не е ясна за Вашия лекар, ще бъдете помолени да направите сканиране с магнитен резонанс (ЯМР), което ще Ви помогне да определите дали имате малформация на Chiari.

Усложнения

При някои пациенти синдромът на Арнолд-Киари може да се превърне в прогресиращо заболяване и да доведе до сериозни усложнения. Други може да не изпитват симптоми, свързани с болестта и да не се нуждаят от намеса.

Усложненията, свързани с това състояние, включват:

Хидроцефалия. Това натрупване на излишна течност в мозъка може да изисква поставяне на гъвкава тръба (шънт) за оттичане и оттичане на цереброспиналната течност в друга част на тялото.

Парализа. Парализа може да се развие поради компресия на гръбначния мозък. Парализата може да продължи дори след операция.

Сирингомиелия. Някои хора със синдром на Арнолд Киари развиват състояние, наречено сирингомиелия, при което в гръбначния стълб се образува кухина или киста (необичайна кухина в мозъка или гръбначния мозък). Въпреки че механизмът, по който синдромът на Chiari се свързва със сирингомиелия, не е ясен, той може да бъде свързан с травма или изместване на нервните влакна в гръбначния мозък. Когато се образува кухина, тя се запълва с течност и може да наруши гръбначния мозък..

Лечение на малформации на Арнолд-Киари

Лечението на малформация на Arnold-Chiari зависи от тежестта и състоянието на пациента. При липса на симптоми или ако основните симптоми са главоболие или други видове болка, може да се препоръча проследяване с редовни прегледи и болкоуспокояващи. Някои пациенти намират облекчение от приемането на противовъзпалителни лекарства. Това може да предотврати или забави операцията. В случай на тежки симптоми на заболяването, при наличие на сирингомиелия и силно спускане на малките мозъчни сливици в гръбначния канал на гръбначния мозък, е препоръчително да се извърши операция. Целта на операцията е да спре прогресирането на промените в структурата на мозъка и гръбначния стълб, както и да стабилизира симптомите. При успешен резултат от операцията налягането върху малкия мозък и гръбначния мозък намалява и нормалният изтичане на цереброспиналната течност се възстановява. В най-честата операция за малформация на Арнолд-Киари - наречена краниектомия на задната ямка или декомпресия на задната ямка - хирургът премахва малко парче кост в задната част на черепа, облекчавайки натиска и осигурявайки повече пространство за мозъка.

Лечение на аномалия на Арнолд-Киари в Израел - уникални операции и опитни специалисти

Израелските неврохирурзи имат огромен клиничен опит в хирургичното лечение на най-широк спектър от вродени и придобити аномалии на гръбначния мозък и мозъка. Хиляди такива интервенции се извършват ежегодно в клиниките на страната, така че специалистите на Top Assuta са сред най-обучените експерти по този въпрос. Същото се отнася и за диагностиката - за да се постави точна диагноза, е достатъчно да се отделят три до четири дни за преглед на пациента, след което лекарите започват да подготвят терапевтична програма.

В Top Assuta за лечението на тази аномалия се използва пълен набор от съвременни видове хирургични интервенции - от дисекция на нишката на гръбначния мозък и завършваща с операция по декомпресия. Резултатът от такива интервенции е значително подобрение на симптомите при поне 80-90% от пациентите.

Методи за лечение на малформации на Арнолд-Киари в Израел

Малформацията на Арнолд-Киари е ненормално спускане на малките мозъчни сливици - в нормално положение те са разположени над нивото на фораменния магнум и при пациенти с тази патология те могат да се спуснат до нивото на втория шиен прешлен. В резултат на това има компресионен ефект върху гръбначния канал, нарушен е потокът на цереброспиналната течност и пациентите имат симптоми на хидроцефалия, атаксия и други нарушения. Най-често клиничната картина се проявява под формата на главоболие, нарушена функция на преглъщане, световъртеж и гадене, проблеми с баланса и координацията на крайниците..

Смята се, че аномалията може да има вродена етиология или да се появи вече в периода на активен растеж на мозъка с недостатъчна скорост на растеж на черепните кости. В международната практика заболяването обикновено се нарича малформация на Chiari - кръстено е на австралийския патолог Ханс Киари, който за първи път описва подобни патологии. Малформация на Chiari подтип II обикновено се нарича малформация на Arnold-Chiari или класическият тип на тази малформация. Характеризира се с по-изразено изместване на мозъчните тъкани, придружено от хидроцефалия, миеломенингоцеле и, в някои случаи, колпоцефалия.

Терапията на аномалиите се основава на консервативен контрол на клиничната картина и на хирургични методи.

При първично фиксиран гръбначен мозък може да се извърши интервенция за прерязване на филум терминале - в такива случаи патологичният пролапс на сливиците на малкия мозък е свързан с необичайно напрежение на гръбначния мозък и операцията дава бърз и стабилен терапевтичен ефект.

Ако причината за патологията е различна, може да се предпише операция по декомпресия. Такава операция се извършва при наличие на спастичност или пареза, с активни дегенеративни промени в мозъчния ствол и бързо влошаване на неврологичните функции. Интервенцията се състои в резекция на свода на първия, понякога втори шиен прешлен, както и част от тилната кост. Това ви позволява да премахнете компресионния ефект върху мозъчния ствол, както и да нормализирате циркулацията на цереброспиналната течност.

В някои случаи цереброспиналната течност се възстановява чрез шунтиране. Създава се байпасен път за неговия приток и изтичане, докато твърдата мозъчна обвивка на гръбначния мозък се отваря и след това създадената дупка се затваря с присадка (имплант).

Понякога декомпресията се извършва с преден трансорален подход - през устната кухина. Тази техника включва и отстраняване на част от костната тъкан, което ви позволява да премахнете ефекта на компресия върху мозъчния ствол. Най-често такава операция се извършва при лечение на малформации на Chiari тип I - осигурява отличен резултат и подобрява функционалността на мозъчния ствол.

Както показва клиничната практика, директно в следоперативния период 80% от децата и 90% от възрастните пациенти изпитват трайно намаляване на симптомите. Около 85-90% от пациентите съобщават за значително подобрение в качеството на живот и добри резултати от лечението.

Постоянно високите резултати от терапията насърчават много чуждестранни пациенти да отидат за лечение на аномалията на Арнолд-Киари в Израел - отзивите за извършените операции са почти винаги положителни, а резултатите от получените процедури показват високото ниво на професионализъм на израелските лекари.

Диагностика на аномалията на Арнолд-Киари в Израел

Не е необходимо да летите до Тел Авив, за да получите по-подробна информация за диагнозата и да научите за най-новите методи на лечение. Бъдещите пациенти на медицинския център Топ Ассута могат да преминат предварително интервю със специалист дистанционно - чрез видеоконсултация през Skype.

По време на консултацията пациентът, както и при редовна среща, ще може да зададе на лекаря въпросите, които го интересуват, и да получи подробни отговори на тях. Тези въпроси могат да се отнасят до всяка тема, от това какъв вид терапия е най-подходяща за вас и завършва с това как можете да спестите пари, докато сте в Израел..

Допълнително предимство на видеоконсултацията е възможността да се подложите на първа целодневна консултация със специалист в клиниката безплатно. При пристигането си в страната пациентът ще прекара не повече от три до четири дни за пълна диагноза.

Първи ден - оглед

Пациентът, заедно с ръководителя на случая, отива за първата консултация в Top Assuta при водещия неврохирург.

Втори ден - проучване

  • Ядрено-магнитен резонанс (най-ефективният тип диагноза, който позволява да се визуализира анормалното местоположение на малките мозъчни структури, разкривайки компресия на гръбначния канал и мозъчния ствол и др.).
  • КТ с миелография (радиационно изследване на пътищата, през които преминава цереброспиналната течност).
  • Неврологични тестове.
  • Ултразвук (метод за пренатална диагностика на тази малформация).

Трети ден - консултация

След задълбочен анализ на медицинската история, резултатите от неврологичните тестове и рентгенологичната диагностика, съвет от лекари, ръководен от водещ неврохирург, определя подтипа на заболяването и най-обещаващия вид хирургично лечение..

Лечение на малформации на Арнолд-Киари в Израел - цени

Достъпната цена за лечение на аномалия на Арнолд-Киари в Израел привлича пациенти от цял ​​свят в страната. Вкъщи много от тях просто не могат да получат висококачествено хирургично лечение, тъй като нямат значителни икономии. Израел, от друга страна, предлага цени за операции, които са с 30-35% по-ниски, отколкото например в Швейцария, Германия или Великобритания..

Хирургично лечение на малформация на Арнолд-Киари и базиларна импресия

ХИРУРГИЧНО ЛЕЧЕНИЕ НА АНОМАЛИЯ НА CHIARI С ИЛИ БЕЗ СИРИНГОМИЕЛИЯ.

Когато се решава дали е необходима операция, винаги се вземат предвид следните фактори:

  1. Наличие или отсъствие на хидроцефалия (уголемяване на вентрикулите на мозъка)
  2. Наличието или отсъствието на аномалии на костите на черепа (базиларен отпечатък, платибазия и др.) И намаляване на размера на задната черепна ямка.
  3. Оценка на стабилността на черепно-гръбначната става (тестове за функционална флексия и удължаване на рентгенография).
  4. Сирингомиелия или сирингобулбия.
  5. Определя се дали са извършвани предишни операции, като декомпресия на задната ямка, байпасна хирургия на сирингомиелната кухина и др..

ЗАДАЧИ НА ОПЕРАЦИЯТА

В момента общоприетата операция е декомпресионна трепанация на задната черепна ямка и отстраняване на свода на първия шиен прешлен..

Целта на операцията е да се възстанови циркулацията на цереброспиналната течност и следователно да се постигне подобрение в състоянието на пациента (поради декомпресия на мозъчния ствол и намаляване на сирингомиелната кухина). Също така е много важно да се предотврати повторната поява на болестта и да се избегне нейното прогресиране в бъдеще..

След операции на краниовертебралната връзка, в случаите на нормализиране на динамиката на CSF и елиминиране на дисоциацията на краниоспиналното налягане, клиничните прояви на сирингомиелия могат да се стабилизират или намалят дори без значителни зрителни промени в сирингомиеличната киста. Целта на операцията е да се предотврати по-нататъшното нарастване на кистата и да се спре прогресията на сирингомиеличния синдром..

В резултат на хирургично лечение, симптомите на сирингомиелия с аномалии на краниовертебралния възел, подлежащи на различна степен на регресия при 30-45% от пациентите, стабилизиране на процеса с прекратяване на прогресивно влошаване се отбелязва при 45%. Операцията не засяга естеството на хода на заболяването при 10-20% от пациентите. Смъртността при този тип патология в момента не надвишава 1-2%.

При наличие на положителна динамика се наблюдава намаляване на двигателните разстройства при 25% от пациентите, регресия на повърхностните нарушения на чувствителността - при 30% от пациентите, парестезии - при 25% от пациентите. Рецидиви на заболяването и по-нататъшното му прогресиране след временно подобрение или стабилизиране се наблюдават при 20-40% от пациентите. Това може да се дължи на прогресирането на процеса на рубцово срастване в областта на краниовертебралния кръстопът, по-нататъшното каудално разместване на малкия мозък в костния дефект, развитието на процеса на адхезия на мястото на хирургична операция на сиринго-байпас, изместване на шунта и др. Тежките мускулни атрофии, груби дисоциирани сензорни нарушения на по-голямата част от телесната повърхност, тежка сколиоза и дълга история на заболяването се считат за лоши клинични прогностични фактори при хирургичното лечение на сирингомиелия..

ПОДГОТОВКА ЗА ОПЕРАЦИЯ

Вашият лекар може да поиска рентгенова снимка на шията и главата, за да изключи някои анатомични характеристики. Както беше обсъдено по-рано, ядрено-магнитен резонанс може да бъде стандартен, но може да включва и изследвания с различни позиции на главата (разгъване-разгъване). Може да се наложи да се определи и потокът на цереброспиналната течност (фазово контрастен ЯМР) в областта на черепно-вертебралната връзка.

Понякога лекарят може да се нуждае от CT сканиране в различни позиции, за да идентифицира костни аномалии в основата на черепа или в горната част на шийните прешлени. Ако се открият аномалии, които водят до компресия на мозъчния ствол и симптомите на заболяването се облекчават чрез промяна на положението на главата или разтягане на врата, хирургичното лечение се състои от декомпресия на фораменния магнум (отпред или отзад) и, в някои случаи, връзката на черепа с шийните прешлени ( кранио-цервикална стабилизация). От друга страна, ако костните аномалии не се коригират чрез положение на главата или удължаване на шията, тогава може да се наложи както предна, така и задна декомпресия, последвана от стабилизация..

НАПРЕДЪК НА ОПЕРАЦИЯТА.

Ако няма костни промени, тогава наличието на клинично значима аномалия на Арнолд-Киари ще изисква субоципитална краниектомия (увеличаване на отвора на магнума чрез изрязване на малък фрагмент от тилната кост и премахване на дъгата на първия шиен прешлен), за да се намали директният натиск върху мозъчния ствол и да се нормализира циркулацията на цереброспиналната течност. След отстраняване на костните структури се извършва пластика на твърдата мозъчна обвивка (TMT), която позволява да се увеличи обемът на задната черепна ямка. Дурапластиката се извършва със собствени тъкани на пациента (надкостница, апоневроза) или заместващ материал (животински или изкуствен). ние предпочитаме да използваме изкуствени материали, защото те предотвратяват образуването на сраствания в хирургичната област. Понякога хирургът по време на операцията използва ултразвук, за да оцени движението и пулсацията на цереброспиналната течност, както и да определи нивото на пролапс на малките мозъчни сливици. Ултразвуковото изображение помага да се визуализира връзката между костите на черепа, мозъчния ствол и малкия мозък. В повечето случаи операцията се извършва под операционен микроскоп. По време на операцията хирургът взема решение по отношение на резекцията (отстраняването) на увисналите малки мозъчни сливици, въпреки че в нашата клиника използваме тази техника изключително рядко, водени от принципа, че няма „излишен“ мозък.

Схематично представяне на класическа субоципитална краниектомия. След като пациентът заспи под въздействието на анестезия, той се поставя на операционната маса с лице надолу и главата му се фиксира в специален фиксатор на черепа. 1 - след третиране на кожата с антисептичен разтвор се прави разрез на кожата и мускулите на шията по средната линия и се разкриват костите на черепа и първия шиен прешлен. 2 - отстранява се малка част от тилната кост (краниектомия) и свода на първия шиен прешлен (ламинектомия). 3 - дура матер се отваря, изследва се компресионната зона на малките сливици на малкия мозък (при необходимост се извършва тяхната субпиална резекция). Пластиката на твърдата мозъчна обвивка се извършва с различни присадки (пришива се "лепенка").

След завършване на основния етап от операцията, хирургът зашива раната на слоеве. Малък брой пациенти може да се нуждаят от задна стабилизация с титаниеви пластини. Инсталирането на шунта е оставено на преценката на лекуващия лекар във всяка конкретна ситуация. Обикновено операцията отнема 2-4 часа.

ЯМР на пациент с малформация на Арнолд-Киари от тип 1, сирингомиелия на шийката на гръбначния мозък (малките мозъчни сливици са спуснати на 10 mm под линията на Чембърлейн, сирингомиелната кухина се определя от нивото С2). Пациентът се притесняваше от силно главоболие, болка в шийните прешлени, изтръпване на ръцете, лека слабост в ръцете.

ЯМР на същия пациент 6 месеца след операцията (малките мозъчни сливици са над линията на Чембърлейн, сирингомиелната кухина е изчезнала). Всички симптоми при пациента регресираха

ХИРУРГИЧНО ЛЕЧЕНИЕ НА БАЗИЛАРНО ИМПРЕСИЯ

При пациенти с това заболяване намаляването на размера на задната черепна ямка и каудалната дислокация на малкия мозък с блок на голямата тилна цистерна може да бъде свързано с високото положение на втория шиен прешлен. Като хирургично лечение първият етап е предната декомпресия на краниовертебралния възел - трансорална резекция на зъба С2 (през устата), която може да се извърши без намеса върху структурите на задната черепна ямка. След такава операция е необходимо да се извърши стабилизираща операция в областта на черепно-гръбначния преход. Ако няма клиничен ефект от предна декомпресия, операцията може да бъде допълнена със стандартна остео-дурална декомпресия от задния подход..

В момента в NMHC на „Пирогов“ във 2-ри неврохирургичен отдел (ръководител на отделението А. Зуев) е усвоен нов метод за екстракция на зъбите на втория шиен прешлен - можем да направим това, като използваме ендоскопската техника през носа. Това позволява на пациента да бъде активиран рано и да се върне на линия възможно най-рано. Преди това тази операция се правеше през устата и беше трудна за пациентите.

Операция на Арнолд Киари

високотехнологична неврохирургия на базата на мултидисциплинарната клинична болница в Ростов на Федералната държавна бюджетна институция по здравеопазване "Южен окръжен медицински център на Федералната медицинска и биологична агенция на Русия"

"Ние правим всичко възможно!"

  • КЛИНИКА
    • Характеристики на клиниката
    • Интериор и обслужване
    • Медицински екип
    • Оперативен
    • Невроанестезиология и реанимация
    • VMP квоти
    • Консултация с неврохирург
  • ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ
  • ЛЕЧЕНИЕ
  • НОВИ ТЕХНОЛОГИИ
    • Реконструкция (възстановяване) на гръбначния канал при операции на лумбално ниво
    • Минимално инвазивна хирургия за първична тригеминална невралгия
    • Двустранна микродекомпресия за лумбална гръбначна стеноза
    • Неврохирургия на епилепсия
    • Минимално инвазивно хирургично лечение на гръбначна остеохондроза - денервация на междупрешленните стави
  • ОПЕРАЦИИ
    • Операции по декомпресия и стабилизиране при лумбална остеохондроза
    • Микрохирургия на междупрешленни хернии
    • Микрохирургия за аномалия на Арнолд-Киари
    • Предотвратяване на епидуритен лепилен епидурит
    • Хирургично лечение на цервикална остеохондроза
    • Микродекомпресия за гръбначна стеноза
    • Микроневрохирургия на тумори от функционално значими мозъчни области
    • Микроневрохирургия на мозъчни тумори с дълбока локализация
    • Мозъчен стволов тумор микроневрохирургия
    • Микроневрохирургия на тумори на основата на черепа
    • Микроневрохирургия на тригеминална невралгия
  • СЛОЖНИ СЛУЧАИ
ДНЕВНИК НА НЕВРОХИРУРГИЯ
  • Организация на неврохирургията
  • Микроневрохирургия
  • Идеологията на неврохирургията
  • Идеологията на невроонкологията
  • Нашите предимства
  • Архив на операциите
  • Сложни и уникални случаи от практиката
ОПЕРАЦИИ
  • Микроневрохирургия на тумор на мозъчен ствол
  • Микроневрохирургия на мозъчни тумори с дълбока локализация
  • Микроневрохирургия на тумори от функционално значими мозъчни области
  • Микроневрохирургия на тумори на основата на черепа
  • Микроневрохирургия на тригеминална невралгия
  • Микрохирургични операции за аномалия на Арнолд-Киари
  • Микрохирургия за лумбални междупрешленни хернии
  • Декомпресионна и стабилизационна хирургия при лумбална остеохондроза
  • Микродекомпресия за гръбначна стеноза
  • Хирургично лечение на цервикална остеохондроза
  • Профилактика на епидурит на рубцовия адхезив
ПОЛЕЗНА ИНФОРМАЦИЯ
  • Видове заболявания
  • Какво е гама нож
  • Главоболие
  • Спинална херния
  • Херния на лумбалния гръбначен стълб
  • Херния на шийните прешлени
  • Здрав гръбначен стълб
  • Какво е Cyber ​​Knife
  • Лечение на остеохондроза на гръбначния стълб
  • Неврохирургия - кратка история
  • Неврохирург - кой е това?
  • Необходим е неврохирург!
  • Неврохирургия - какво е това?
  • Операция на гръбначния стълб
  • Мозъчен тумор
  • Операция на мозъчен тумор
  • Основатели на световната неврохирургия
  • Неврохирургична услуга
  • Невронавигация
Микрохирургия за аномалия на Арнолд-Киари

Аномалията или малформация на Арнолд-Киари е вродена аномалия в развитието на черепно-вертебралната връзка, характеризираща се с изместване на малките мозъчни сливици и в някои случаи на багажника и IV вентрикула под нивото на фораменния магнум.

Малформация на Chiari (малформация на Arnold-Chiari) е заболяване, при което структурите на мозъка, разположени в задната черепна ямка, се спускат каудално и излизат през foramen magnum. В зависимост от вида, малформацията на Chiari може да се прояви с тилно главоболие, цервикална болка, замаяност, нистагъм, припадък, дизартрия, церебеларна атаксия, пареза на ларинкса, загуба на слуха и шум в ушите, нарушение на зрението, дисфагия, апнея на дишането, стридор, сензорни нарушения, загуба на мускули и тетрапареза.

Често аномалията на Арнолд-Киари се придружава от появата на вторична сирингомиелия на шийния гръбначен мозък (натрупване на цереброспинална течност в централния канал на гръбначния мозък, последвано от нейното компресиране отвътре).
Малформацията на Chiari се диагностицира чрез ЯМР на мозъка, шийния и гръдния отдел на гръбначния стълб. Деформацията на Chiari, придружена от синдром на персистираща болка или неврологичен дефицит, подлежи на хирургично лечение (декомпресия на задната ямка или байпас).

Оперативното лечение на малформация на Chiari и свързаната с него сирингомиелия е възможно само чрез операция. Операцията се състои в декомпресия на задната черепна ямка или инсталиране на цереброспинален течен шънт със съпътстваща хидроцефалия.

Локалната декомпресия се извършва под обща анестезия и се състои в отстраняване на част от тилната кост, както и задните половини на I и / или II шийни прешлени до мястото, където се спускат малките сливици на малкия мозък. Понижените малки мозъчни сливици също се резецират, като по този начин се елиминира компресията на мозъчния ствол. Тази ефективна операция разширява отвора на магнума и облекчава компресията на мозъчния ствол, гръбначния мозък и малките сливици. По време на операцията се отваря и твърдата мозъчна обвивка, дебелата мембрана, която обгражда мозъка и гръбначния мозък. Пласт от друга тъкан (изкуствена или взета от самия пациент) се зашива в отворената твърда мозъчна обвивка за по-свободно преминаване на цереброспиналната течност. По-рядко се извършват операции за изтичане на цереброспиналната течност от разширения гръбначен мозък в гръдния кош или коремната кухина, като се използва специален кух шунт с клапан или в интратекалното пространство. Понякога тези операции се извършват на етапи..

Ефективността на хирургичната декомпресия варира от 50 до 85% според различни автори. Трябва да се помни, че хирургичното лечение се извършва най-добре преди развитието на груби неврологични разстройства, тъй като след хирургично лечение възстановяването на функциите не винаги се случва напълно, а основната задача на операцията е да стабилизира неврологичния статус на пациента и да предотврати по-нататъшното прогресиране на заболяването..

По-долу са дадени редица клинични наблюдения на хирургично лечение на малформация на Арнолд-Киари в нашата клиника.

Пациент К., на 45 години, жител на територията на Ставропол.

КЛИНИЧНА ДИАГНОСТИКА: аномалия от тип Арнолд-Киари. Прогресивна каудална дистопия на хипертрофирани малки мозъчни сливици с компресия на цистерна магна, долните части на IV вентрикула, продълговатия мозък и гръбначния мозък. Изразен мозъчен, вестибуло-атаксичен синдром. Лек бульбарен синдром. ICD-10: Q07.0.

Особености на хода на заболяването.

Той влезе в NHO RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF с оплаквания от пукащо главоболие, по-силно изразено в тилната област, замаяност, обща слабост, бърза умора, нестабилност при ходене, периодично гадене и повръщане, чувство на буца в гърлото, периодично задавяне в покой, с огъване на главата и ядене на течна храна.
Анамнеза на заболяването: Счита се за болен от няколко години, периодично се лекува от цервикална остеохондроза. През последните месеци той отбелязва увеличаване на главоболието, обща слабост, поява на нестабилност при ходене, усещане за буца в гърлото, периодично задавяне в покой, при огъване на главата и приемане на течна храна. Следващият курс на консервативно лечение в отделението по неврология на RCH - без ефект, ЯМР на мозъка разкрива признаци на синдром на Arnold-Chiari със спускане на малките мозъчни сливици в BMR със 17 mm. Хоспитализиран в катедрата по неврохирургия на RCH FGU YUOMTS FMBA на Русия за хирургично лечение.

Неврологичен статус при постъпване: общото състояние е задоволително, ясно съзнание. Изразен мозъчен синдром под формата на цефалалгия, предимно тилна локализация, световъртеж, периодично гадене и повръщане. Зеници D = S, движението на очите не страда. FMN - маркирана пареза на палатинната завеса вляво. Лек бульбарен синдром, който се изразява в усещане за буца в гърлото, периодично задавяне в покой, при огъване на главата и приемане на течна храна. Повишени са сухожилните рефлекси и тонусът на крайниците D = S. Не са открити двигателни или сензорни нарушения. Умерен хоризонтален нистагъм. Тежка нестабилност и отклонение в позицията на Ромберг, повече вляво, PNP с намерение от двете страни, повече вляво. Няма дисфункция на тазовите органи. Няма вегетативно-трофични нарушения. Няма менингеални признаци. Няма припадъци по време на прегледа.

ЯМР на мозъка, краниовертебралната връзка и горната част на шийката на гръбначния стълб на пациента преди операцията

В неврохирургичния отдел на RCH FGBUZ YUOMTS FMBA RF пациентът е опериран:
1) Изрязване на фасцията лата на дясното бедро като автотрансплантация.
2) Средна субоципитална краниотомия, декомпресия на задната черепна ямка и краниовертебрална връзка с резекция на задната дъга на атласа, менингоарахнолиза на цистерната magna, микрохирургична субпиална резекция на малките мозъчни сливици, автопластика на широката фуния на краниовертебралната връзка.

Действа от: Началник на отделението по неврохирургия, неврохирург, д.м.н. КИЛОГРАМА. Айрапетов.

Илюстративни интраоперативни снимки са представени по-долу:

Интраоперативна картина след извършена субоципитална краниотомия,
дисекция на твърдата мозъчна обвивка на краниовертебралната връзка.
Церебеларните сливици са увеличени и опушени (1), които напълно затварят цистерната майора, притискайки горната шийка на гръбначния мозък.,
изход от 4-та камера и долните части на продълговатия мозък.

Интраоперативна картина след извършена субпиална микрохирургична резекция на пубертетни сливици на малкия мозък с декомпресия на цистерната magna, продълговатия мозък и горната част на шийката на гръбначния мозък. Изходът от 4-та камера е безплатен. Мозъчните полукълба са видими (1), горната част на шийката на гръбначния мозък (2).

Ходът на следоперативния период е плавен, без усложнения. Пациентът е изписан от отделението в задоволително състояние на 10-ия ден след операцията, със значително подобрение под наблюдението на невролог.

ЯМР мониторинг на мозъка, краниовертебралната връзка и горната част на шийните прешлени при този пациент 1,5 години след операцията:

Състоянието на пациента при преглед 1,5 години след операцията е напълно задоволително, напълно рехабилитирано.

Пациент В., 46-годишен, жител на Ростовска област.

КЛИНИЧНА ДИАГНОСТИКА: аномалия от тип Арнолд-Киари. Състояние след декомпресия на задната черепна ямка и краниовертебралната връзка (2010). Прогресивна каудална дистопия на малките мозъчни сливици с изразена компресия на cisterna magna и продълговатия мозък. Изразен мозъчен, вестибуло-атаксичен синдром. Лек бульбарен синдром. ICD-10: Q07.0.

Особености на хода на заболяването.

Тя беше приета в NHO RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF с оплаквания от главоболие, дърпащи болки в тила и шията, повишено кръвно налягане, гадене, повръщане, световъртеж, тежка нестабилност при ходене, нарушения на преглъщането, усещане за буца в гърлото, двойно виждане при гледане пред вас.
Той се смята за болен от декември 2009 г., когато горепосочените оплаквания се появиха и започнаха да се увеличават. ЯМР на мозъка от 27.05.10 г., № 1802 разкрива ектопия на малките мозъчни сливици (аномалия на Арнолд-Киари). Кандидатствах в Държавното здравно заведение на Руската регионална клинична болница за разрешаване на въпроса за хирургично лечение, където на 08.06.2010 г. пациентът се подложи на субоципитална краниотомия с резекция на задната дъга на атласа, декомпресия на задната черепна ямка, пластика на дуралната фуния на краниовертебралната връзка. Известно време след операцията тя се чувстваше задоволително с подобрение. 2 години след операцията тя отбелязва влошаване на здравето, когато главоболие, гадене, световъртеж, нестабилност при ходене и проблеми с преглъщането се възобновяват. Контролният ЯМР на мозъка разкрива прогресивен пролапс на малките мозъчни сливици до нивото на прешлен С2 с компресия на шийния гръбначен мозък. Хоспитализиран в отделението по неврохирургия на RCH FGBUZ YUMC FMBA на Русия за хирургично лечение.

Неврологичен статус при постъпване: Субкомпенсирано състояние. Съзнанието е ясно. Ученици D = S. Движение на очите: пареза на отвличане на поглед отляво, диплопия. Изразен церебрален синдром под формата на цефалалгия, предимно парието-тилна локализация, световъртеж, гадене, повръщане. Лек бульбарен синдром (елементи на дисфония, чушки при консумация на течна храна). Сухожилните рефлекси от ръцете и краката са високи. Няма пареза и парализа на крайниците. Дясната проводяща хемихипестезия. В положението на Ромберг има нестабилна, изразена нестабилност с колапс, PNP с намерение от двете страни, повече вляво. Няма дисфункция на тазовите органи. Няма вегетативно-трофични нарушения. Няма менингеални признаци. Няма припадъци по време на прегледа.

В неврохирургичния отдел на RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF пациентът е опериран:
1) Изрязване на фасцията лата на дясното бедро като автотрансплантация.
2) Субоципитална рекраниотомия, удължена декомпресия на краниовертебралния възел с аркотомия на дъгата на 2 шиен прешлен, менингоарахнолиза на церебралната цистерна, микрохирургична субпиална резекция на малките мозъчни сливици, автопластика на дуралната фуния на краниовертебралната кръстовища.

Действа от: Началник на отделението по неврохирургия, неврохирург, д.м.н. КИЛОГРАМА. Айрапетов.

По-долу са интраоперативни снимки на основните етапи на операцията:

Интраоперативна картина след извършена субоципитална рекраниотомия, отстраняване на белези, частична аркотомия на 2-ри шиен прешлен и разреждане на краищата на твърдата мозъчна обвивка на краниовертебралната връзка. Виждат се уголемените и пубертетни сливици на малкия мозък (1), горната шийка на гръбначния мозък (2). Изходът от 4-та камера е блокиран.

Интраоперативна картина след субпиална микрохирургична резекция на пубертетни малки мозъчни сливици с декомпресия на горната част на шийния гръбначен мозък. Изходът от 4-та камера е безплатен.

Интраоперативна картина след микрохирургична пластика на твърдата мозъчна обвивка на краниовертебралната връзка чрез зашиване в участък от фасцията на собствената му фасция.

Данни за хистологично изследване на интраоперативен материал: в изрязаните малки мозъчни сливици, изразен оток, дистрофични промени в ганглиозните клетки с признаци на лизис на ядра, хиалинови тела; фокален периваскуларен кръвоизлив; съдовете са частично варикозно разширени, частично с срутени стени, с хиалиноза, има малокалибрени артерии с пълно заличаване на лумена.

Особеността на този клиничен случай е, че за съжаление първичната декомпресия и пластика на краниовертебралната връзка са неуспешни, състоянието на пациента се влошава в резултат на прогресивно спускане на малките мозъчни сливици и техния натиск върху продълговатия мозък и гръбначния мозък, което изисква втора операция с микрохирургично отстраняване на малките мозъчни сливици. Като се има предвид, че първичната пластмаса е направена с изкуствен заместител, беше решено да извършим повторната пластмаса за по-голяма надеждност със собствената си тъкан..

Следоперативният период е гладък, без усложнения. Пациентът е изписан от отделението в задоволително състояние на 12-ия ден, с частична регресия на неврологичните симптоми под наблюдението на невролог.

Пациент П., на 42 години, жител на Краснодарския край.

КЛИНИЧНА ДИАГНОСТИКА: аномалия от тип Арнолд-Киари. Прогресивна каудална дистопия на хипертрофирани малки мозъчни сливици с компресия на цистерна магна, долните части на IV вентрикула, продълговатия мозък и гръбначния мозък. Вторична сирингомиелия. Умерено изразен булбарен синдром. Вестибуло-атаксичен синдром.

Особености на хода на заболяването.

Приета е в NHO RCH FGBUZ YUOMTs FMBA RF с оплаквания от главоболие, световъртеж, нестабилност при ходене, периодично гадене и повръщане, усещане за буца в гърлото, от време на време задушаване в покой и приемане на течна храна.
Медицинска история: Счита себе си за пациент в продължение на няколко години, периодично лекуван от цервикална остеохондроза. През последните месеци той отбелязва увеличаване на главоболието, обща слабост, поява на нестабилност при ходене, усещане за буца в гърлото, периодично задавяне в покой, при огъване на главата и приемане на течна храна. ЯМР на мозъка и шийните прешлени разкрива признаци на синдром на Арнолд-Киари с пролапс на малките мозъчни сливици и развитие на вторична сирингомиелия. Хоспитализиран в катедрата по неврохирургия на RCH FGU YUOMTS FMBA на Русия за хирургично лечение.

Неврологичен статус при постъпване: общото състояние е задоволително, ясно съзнание. Изразен мозъчен синдром под формата на цефалалгия, предимно тилна локализация, световъртеж, периодично гадене и повръщане. Зеници D = S, движението на очите не страда. FMN - маркирана пареза на палатинната завеса вляво. Лек бульбарен синдром. Повишени са сухожилните рефлекси и тонусът на крайниците D = S. Двигателната дисфункция в идеалния случай слаба в ръцете, повече вдясно, сензорни нарушения под формата на "половин яке". Умерен хоризонтален нистагъм. Тежка нестабилност и отклонение в позицията на Ромберг, повече вляво, PNP с намерение от двете страни, повече вляво. Няма дисфункция на тазовите органи. Няма вегетативно-трофични нарушения. Няма менингеални признаци. Няма припадъци по време на прегледа.

ЯМР на краниовертебралната връзка на пациента и горната част на шийните прешлени преди операцията:

В неврохирургичния отдел на RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF пациентът е опериран:
1) Изрязване на фасцията лата на дясното бедро като автотрансплантация.
2) Средна субоципитална краниотомия, удължена декомпресия на задната черепна ямка и краниовертебрална връзка с резекция на задната дъга на атласа и аркотомия на дъгата на оста, менингоарахнолиза на мозъчната цистерна magna, микрохирургична субпиална резекция на хипертрофиларната фасция на мозъчната фасция на мозъчната фасция на мозъчната фасция на церебралната фабрика.

Действа от: Началник на отделението по неврохирургия, неврохирург, д.м.н. КИЛОГРАМА. Айрапетов.

Ходът на следоперативния период е плавен, без усложнения. Пациентът е изписан от отделението в задоволително състояние на 12-ия ден след операцията, със значително подобрение под наблюдението на невролог.

ЯМР мониторинг на краниовертебралната връзка и горната част на шийката на гръбначния стълб при този пациент 8 месеца след операцията (има разширение на мозъчната цистерна и намаляване на сирингомиелитната киста на горната част на гръбначния мозък на гръбначния мозък):

Състоянието на пациента при преглед 8 месеца след операцията е задоволително, пациентът отново е хоспитализиран за курс на неврорехабилитация.

По този начин микроневрохирургичните операции за малформация на Арнолд-Киари с изразена клинична картина са абсолютно оправдани и доста ефективни..
Трябва да се отбележи, че не винаги е необходимо хирургично лечение при откриване на признаци на малформация на Арнолд-Киари според MRI данни. Във всеки случай, при наличие на такова заключение и установяване на такава диагноза, винаги трябва да търсите съвет от неврохирург!

Интрацеребрални тумори на мозъка (извършва се микрохирургично отстраняване на интрацеребрални глиални и метастатични тумори с всякаква локализация, включително средно дълбоки, хиазматично-селарни региони, мозъчен ствол, тумори на локализацията на парастема и функционално значими области на мозъка)

  • ВЪНШНИ ИНТРАКЕРРАЛНИ ТУМОРИ (извършва се микрохирургично отстраняване на екстрацеребрални тумори, главно менингиоми и невроми, от всякаква локализация, включително тумори на основата на предната, средната и задната черепна ямка, включваща черепните нерви и съдовете на основата на черепа)
  • ТУМОРИ НА КОСТИТЕ НА СТОЙНОСТТА И ОСНОВАТА НА ЧЕРЕПА (микрохирургично отстраняване на тумори на костите на форникса и основата на черепа, включително тези, които растат в параназалните синуси, с едновременна реконструкция на дефекта на форникса и основата на черепа с помощта на авто- и алографти)
  • ТУМОРИ НА СПИНАЛНИЯ КОРД И СПИНАЛНАТА КОЛОНА (микрохирургично отстраняване на интрамедуларни и екстрамедуларни тумори на гръбначния мозък, екстрадурални тумори на гръбначния стълб, включително тези с паравертебрално разпространение, тумори на сакрума и опашната кост, включително тези с интрапелвично разпространение, отстраняване на тумори на гръбначния стълб)
  • СЪДОВА МОЗЪЧНА ПАТОЛОГИЯ (извършва се микрохирургично отстраняване на артериовенозни малформации и мозъчни кухини, включително тези, разположени във функционално значими области на мозъка)
  • ДИСКОВИ ХЕРНИАЦИИ НА ЦЕРВИКАЛНИЯ И ЛАМБАЛЕН ГРЪБНАТ (извършва се микрохирургично отстраняване на дискови хернии на цервикално и лумбално ниво от минимален достъп; микрохирургично отстраняване на рецидивираща дискова херния, цикатричен адхезивен епидурит)
  • ГРЪБНАЧНИ СТЕНОЗИ (микродекомпресии се извършват за гръбначна стеноза на цервикално и лумбално ниво, ламинопластика на цервикално ниво като „отворена врата“)
  • ХИДРОЦЕФАЛИЯ И ПАТОЛОГИЯ НА СИСТЕМАТА ЗА ФЛОРНО-ЦИРКУЛАЦИЯ (всички видове маневрени операции се извършват при възрастни с индивидуален подбор на маневрени системи: вентрикулоперитонеално шунтиране, лумбоперитонеално шунтиране, операция на Торкилдсен, миело-субарахноидно шунтиране)
  • АНОМАЛИЯ НА ARNOLD-KIARI (микрохирургична декомпресия и реконструкция на задната черепна ямка, пластика на краниовертебралния възел, ако е необходимо - субпиална микрохирургична резекция на малките мозъчни сливици)
  • СИРИНГОМЕЛИЯ (извършва се микрохирургична евакуация на кисти на гръбначния мозък с миело-субарахноидално шунтиране)
  • Тригеминална невралгия и хемифациален спазъм (извършва се микроваскуларна декомпресия на корените на тригеминалния и лицевия нерв)
  • ДЕГЕНЕРАТИВНА СПОНДИЛОЛИСТЕЗА И НЕСТАБИЛНОСТ НА ГРЪБНАТА (извършват се декомпресивно-стабилизиращи и вертеброкоректиращи операции за гръбначна стеноза, спондилолистеза, придружена от гръбначна нестабилност)
  • ДЕФЕКТИ НА КОСТИТЕ НА СТОЙНОСТТА И ОСНОВАТА НА ЧЕРЕПА (проста и сложна реконструкция на дефекти на костите на форникса и основата на черепа след наранявания, декомпресионни операции с използване на комбинирани пластмаси, като се използват както авто-, така и алотрансплантанти)
  • ПОСТ-ТРАВМАТИЧНИ И ПОСТОПЕРАТИВНИ БАЗОВИ КСФ (извършват се операции за елиминиране на ликорея, причинена от посттравматични или следоперативни дефекти на основата на черепа с помощта на авто- и алотрансплантати, продължителен външен интрадермален лумбален дренаж).
  • От 2014 г. отделът работи по федералната квотна система (високотехнологично медицинско обслужване).

    Неврохирургичният отдел на RCH FGBUZ YUMC FMBA на Русия не предоставя неврохирургични грижи за деца.

    Нашият отдел е създал всички необходими условия за комфортен престой, точна диагностика и качествено лечение.!