Основен > Налягане

Аномалия на Арнолд-Киари

Аномалията на Арнолд-Киари (синдром) е патология, при която част от мозъка, разположена в задната ямка на черепа, е спусната надолу и прониква във фораменния магнум.

Аномалията на Арнолд Киари е от няколко вида, всеки от които се проявява по малко различни начини. Симптомите включват болка в тила и шията, световъртеж, неконтролирани движения на очите (нистагъм), загуба на слуха и др..

основни характеристики

Синдромът на Chiari все още не е добре разбран днес. Това е вроден дефект в развитието на ромбоидния мозък, или по-скоро, разликата в размера на задната черепна ямка и нейните органи. Това води до непреодолимо спускане на самия мозъчен ствол и малките мозъчни сливици в тилния отвор, където те се компресират.

За първи път симптомите на аномалията на Арнолд Киари са описани от британски специалисти през 1986 г. В момента разпространението му е около 5% на всеки 100 хиляди души. Честотата на поява на някои видове болести не е установена: липсата на такава информация е свързана с различни подходи на специалистите към нейната класификация..

Основната последица от аномалията е необратимо и рязко повишаване на вътречерепното налягане, което може да бъде причинено от възпалителни процеси и тумори в черепа, воднянка на мозъка.

На кръстовището на основата на черепа и гръбначния стълб има голям отвор на магнума, където мозъчният ствол се свързва с гръбначния мозък. Малко по-високо е задната ямка на черепа с разположените в нея малкия мозък, мостът и продълговатият мозък.

Когато някои органи на задната черепна ямка се преместят в лумена на големия отвор, те говорят за дефект. Придружено е от прищипване на тъканите на продълговатия мозък и частично на гръбначния мозък, препятствие на изтичането на цереброспиналната течност - ликвор, което води до развитие на воднянка (хидроцефалия).

Заедно с платибазията - прекалено плоска основа на черепа - и усвояването на атласа, синдромът на Chiari е вроден дефект в развитието на краниовертебралната зона.

Малформация на Chiari може да се намери при новородено бебе или възрастен. В последния случай се открива случайно, по време на изследване за друго заболяване.

Аномалия на Арнолд-Киари

Аномалията на Арнолд Киари е нарушение на развитието, което се състои в непропорционални размери на черепната ямка и разположените в нея структурни елементи на мозъка. В този случай малките мозъчни сливици се спускат под анатомичното ниво и могат да бъдат нарушени.

Симптомите на малформация на Арнолд Киари се проявяват под формата на чести световъртежи и понякога завършват с мозъчен инсулт. Признаците на аномалия могат да отсъстват дълго време и след това рязко да се заявят, например след вирусна инфекция, удар с глава или други провокиращи фактори. И това може да се случи на всеки етап от живота..

Описание на заболяването

Същността на патологията се свежда до неправилна локализация на продълговатия мозък и малкия мозък, в резултат на което се появяват краниоспинални синдроми, които лекарите често смятат за нетипичен вариант на сирингомиелия, множествена склероза и гръбначен тумор. При повечето пациенти аномалията на развитието на ромбенцефалона се комбинира с други нарушения в гръбначния мозък - кисти, които провокират бързо разрушаване на гръбначните структури.

Болестта е кръстена на патолога Арнолд Юлий (Германия), който е описал анормалната аномалия в края на 18 век, и австрийския лекар Ханс Киари, който е изследвал болестта по същото време. Разпространението на разстройството варира от 3 до 8 случая на 100 000 души. Най-вече има аномалия на Арнолд Киари от 1 и 2 градуса, а възрастните с аномалии от тип 3 и 4 не живеят дълго.

Арнолд Киари малформация тип 1 се състои в спускане на елементите на задната черепна ямка в гръбначния канал. Болестта на Chiari тип 2 се характеризира с промяна в местоположението на продълговатия мозък и четвъртата камера, а често има и воднянка. Много по-рядко се среща третата степен на патология, която се характеризира с изразени измествания на всички елементи на черепната ямка. Четвъртият тип е церебеларна дисплазия без нейното изместване надолу.

Причини за заболяването

Според редица автори болестта на Chiari е недоразвитие на малкия мозък, съчетано с различни аномалии в отделните части на мозъка. Арнолд Киари малформация степен 1 ​​е най-често срещаната форма. Това разстройство представлява едностранно или двустранно спускане на малките мозъчни сливици в гръбначния канал. Това може да се случи поради движението на продълговатия мозък надолу, често патологията е придружена от различни нарушения на краниовертебралната граница.

Клиничните прояви могат да се появят само в 3-4 дузини от живота. Трябва да се отбележи, че асимптоматичният ход на ектопия на малките мозъчни сливици не се нуждае от лечение и често се проявява случайно при ЯМР. Към днешна дата етиологията на заболяването, както и патогенезата, са слабо разбрани. Определена роля е отредена на генетичния фактор.

В механизма за развитие има три връзки:

  • генетично обусловена вродена остеоневропатия;
  • скална травма по време на раждане;
  • високо налягане на цереброспиналната течност върху стените на гръбначния канал.

Прояви

Според честотата на поява се различават следните симптоми:

  • главоболие - при една трета от пациентите;
  • болка в крайниците - 11%;
  • слабост в ръцете и краката (в един или два крайника) - повече от половината от пациентите;
  • чувство на скованост в крайника - половината от пациентите;
  • намаляване или загуба на температура и чувствителност към болка - 40%;
  • нестабилност на походката - 40%;
  • неволни вибрации на очите - една трета от пациентите;
  • двойно виждане - 13%;
  • нарушения на преглъщането - 8%;
  • повръщане - в 5%;
  • нарушения на произношението - 4%;
  • виене на свят, глухота, изтръпване в областта на лицето - при 3% от пациентите;
  • състояния на синкоп (припадък) - 2%.

Деформацията на Chiari от втора степен (диагностицирана при деца) съчетава дислокацията на малкия мозък, багажника и четвъртата камера. Присъща характеристика е наличието на менингомиелоцеле в лумбалната област (херния на гръбначния канал с издатина на гръбначния мозък). Неврологичните симптоми се развиват на фона на анормалната структура на тилната кост и шийните прешлени. Във всички случаи е налице хидроцефалия, често стесняване на церебралния акведукт. Неврологичните признаци се появяват от раждането.

Операцията за менингомиелоцеле се извършва в първите дни след раждането. Последващото хирургично уголемяване на задната ямка позволява добри резултати. Много пациенти се нуждаят от байпас, особено при стеноза на аквариума на Силвия. При аномалия от трета степен черепната херния в долната част на тила или в горната част на шийката на матката се комбинира с нарушения в развитието на мозъчния ствол, черепната основа и горните прешлени на шията. Образованието улавя малкия мозък и в 50% от случаите - тилната част.

Тази патология е много рядка, има лоша прогноза и драстично съкращава продължителността на живота дори след операция. Колко човек ще живее след навременна намеса, не е възможно да се каже със сигурност, но най-вероятно не за дълго, тъй като тази патология се счита за несъвместима с живота. Четвъртата степен на заболяването е отделна хипоплазия на малкия мозък и днес не принадлежи към симптоматичните комплекси на Арнолд-Киари..

Клиничните прояви при първия тип прогресират бавно, в продължение на няколко години и са придружени от включването в процеса на горната част на гръбначния мозък на гръбначния мозък и дисталния продълговати мозък с нарушаване на малкия мозък и опашната група на черепните нерви. По този начин при лица с аномалия на Арнолд-Киари се различават три неврологични синдрома:

  • Булбарният синдром е придружен от дисфункция на тригеминалния, лицевия, вестибуларния кохлеар, хипоглосалните и вагусните нерви. В същото време се наблюдават нарушения в преглъщането и говора, спонтанен побой на нистагъм, световъртеж, нарушения на дишането, пареза на мекото небце от едната страна, пресипналост, атаксия, нарушена координация на движенията, непълна парализа на долните крайници.
  • Синдромът на сирингомиелит се проявява с атрофия на мускулите на езика, нарушено преглъщане, липса на чувствителност в областта на лицето, пресипналост, нистагъм, слабост в ръцете и краката, спастично повишаване на мускулния тонус и др..
  • Пирамидалният синдром се характеризира с лека спастична пареза на всички крайници с хипотония на ръцете и краката. Повишени са сухожилните рефлекси в крайниците, коремните рефлекси не се задействат или намаляват.

Болката в тила и врата може да се влоши при кашляне, кихане. Чувствителността към температура и болка и мускулната сила намаляват в ръцете. Често се появяват припадъци, замаяност и зрението се влошава при пациентите. При напреднала форма се появяват апнея (краткотрайно спиране на дишането), бързи неконтролирани движения на очите, влошаване на фарингеалния рефлекс.

Интересен клиничен признак при такива хора е провокирането на симптоми (синкоп, парестезия, болка и др.) Чрез напрежение, смях, кашлица, срив на Валсалва (увеличено издишване със затворен нос и уста). С увеличаване на фокалните симптоми (мозъчен ствол, малкия мозък, гръбначен стълб) и хидроцефалия възниква въпросът за хирургично разширяване на задната черепна ямка (субоципитална декомпресия).

Диагностика

Диагнозата на аномалия тип 1 не е придружена от увреждане на гръбначния мозък и се поставя главно при възрастни чрез CT и MRI. Според изследването след смъртта, болестта на Chiari от втория тип се открива в повечето случаи (96-100%) при деца с херния на гръбначния канал. С помощта на ултразвук е възможно да се установят нарушения на циркулацията на цереброспиналната течност. Обикновено цереброспиналната течност лесно циркулира в субарахноидалното пространство.

Страничната рентгенова и ЯМР картина на черепа показва разширяването на канала на гръбначния стълб на нивата С1 и С2. При ангиография на сънните артерии се наблюдава огъване на амигдалата от малкия мозък. Рентгенографията показва такива съпътстващи промени в краниовертебралната област като недоразвитие на атласа, одонтоиден процес на епистрофея, скъсяване на атлантооцициталното разстояние.

При сирингомиелия страничното рентгеново изображение показва недоразвитие на задната дъга на атласа, недоразвитие на втория шиен прешлен, деформация на фораменния магнум, хипоплазия на страничните части на атласа, разширяване на гръбначния канал на ниво C1-C2. Освен това трябва да се извърши ЯМР и инвазивно рентгеново изследване.

Проявата на симптоми на заболяването при възрастни и възрастни хора често става причина за откриване на тумори на задната черепна ямка или краниоспиналната област. В някои случаи за правилната диагноза помагат външните прояви при пациентите: ниска линия на косата, скъсена шия и др., Както и наличието на краниоспинални признаци на костни промени при рентгенография, КТ и ЯМР.

Днес „златният стандарт“ за диагностициране на разстройството е ЯМР на мозъка и цервикоторакалната област. Може би вътрематочна ултразвукова диагностика. Вероятните ECHO признаци на увреждане включват вътрешна воднянка, лимоноподобна глава и малкия мозък с форма на банан. В същото време някои експерти не считат подобни прояви за специфични..

За изясняване на диагнозата се използват различни равнини на сканиране, поради което е възможно да се открият няколко индикативни симптоми на заболяването при плода. Получаването на изображение по време на бременност е достатъчно лесно. С оглед на това ултразвукът остава една от основните възможности за сканиране за изключване на феталната патология през втория и третия триместър..

Лечение

В случай на асимптомно протичане е показано постоянно наблюдение с редовен ултразвук и рентгенографско изследване. Ако единственият признак на аномалия е незначителна болка, на пациента се предписва консервативно лечение. Включва разнообразие от възможности за използване на нестероидни противовъзпалителни лекарства и мускулни релаксанти. Най-често срещаните НСПВС включват ибупрофен и диклофенак.

Не можете сами да си предписвате анестетици, тъй като те имат редица противопоказания (например пептична язва). Ако има някакво противопоказание, лекарят ще избере алтернативна възможност за лечение. От време на време се предписва дехидратационна терапия. Ако в рамките на два до три месеца няма ефект от такова лечение, се извършва операция (разширяване на тилната отвор, отстраняване на гръбначния свод и др.). В този случай е необходим строго индивидуален подход, за да се избегнат както ненужни намеси, така и закъснения в операцията..

При някои пациенти хирургичната ревизия е окончателната диагноза. Целта на интервенцията е да се премахне компресията на нервните структури и да се нормализира динамиката на CSF. Това лечение води до значително подобрение при двама до трима пациенти. Разширяването на черепната ямка допринася за изчезването на главоболието, възстановяването на допира и подвижността.

Благоприятен прогностичен признак е разположението на малкия мозък над прешлен С1 и наличието само на малки мозъчни симптоми. Рецидиви могат да се появят в рамките на три години след интервенцията. Според решението на медицинската и социалната комисия на такива пациенти се назначава увреждане.

Синдром на Арнолд Киари

Главна информация

Синдромът на Арнолд-Киари е малформация на малкия мозък, частта от мозъка, отговорна за координацията, мускулния тонус и баланса. На патологията е присвоен код съгласно ICD-10 Q07.0 и представлява спускане на малките мозъчни сливици до нивото на първия, а понякога и на втория шиен прешлен (под линията на Чембърлейн) и блокира нормалния поток на цереброспиналната течност.

Болестта се комбинира най-често с микрогирия, компресия на задната част на мозъка, стеноза на акведукта на мозъка, базиларна импресия, инвагинация, недоразвитие на четворката и други малформации на нервната система. Синдромът най-често се проявява при лица на възраст 12-71 години и не надвишава 000,9%.

Локализация и структура на малкия мозък

Патогенеза

Патофизиологията обикновено се основава на несъответствието между размерите на задната черепна ямка и структурите на нервната система, присъстващи в нея, както и:

  • развитието на аномалии на телата на шийните прешлени, включително тяхното разделяне най-често на първия (този механизъм на развитие се среща в 5% от случаите), асимилация на атласа - сливане на шийния прешлен с тилната кост;
  • изместване на структурите на малкия мозък през периода на бърз мозъчен растеж с бавно нарастващи кости на черепа;
  • хидроцефалия - прекомерно натрупване на цереброспинална течност;
  • сирингомиелия е необичайно развитие на кухини в гръбначния мозък;
  • миеломенингоцеле - вроден дефект в развитието на нервната тръба;
  • различни вродени заболявания, включително платибазия, аномалия на Dandy-Walker.

Класификация

Синдромът на Арнолд-Киари е от четири вида, в зависимост от клиничната картина и степента на развитие на анатомичните аномалии.

Арнолд Киари малформация тип 1 е класически вариант на малформация на малкия мозък

Синдромът на Арнолд-Киари тип 1 се проявява под формата на проникване на малките мозъчни сливици в кухината на гръбначния канал, причинявайки хидромиелия и понижаване на структурите на задната ямка под магнума на форамена с 3-5 mm или повече и няма други малформации на нервната система. Средната продължителност на живота обикновено не надвишава 25-40 години.

Мозъчен дефект тип 2

Това е спускане в кухината на гръбначния канал на различни структури на малкия мозък и тъканите на багажника, докато тази невровертебрална малформация се комбинира с миеломенингоцеле (вродена гръбначна херния) и хидроцефалия. Проявата се извършва почти веднага след раждането.

Арнолд Киари малформация тип 3

Малформацията се характеризира с наличието на тилна енцефалоцеле и различни признаци на аномалия от втория тип. Обикновено не е съвместим с живота.

Синдром на Арнолд-Киари от тип 4

По същество това е аплазия или хипоплазия на всички или отделни структури на малкия мозък, т.е.може да бъде тотална и междинна. Първият вариант е доста рядък и се съчетава с други тежки аномалии и заболявания на нервната система, включително аненцефалия, амелия. При субтотална агенезия се наблюдават малформации на други части на мозъка, например агенезия на моста, липса на четвърта камера и др..

Церебеларната хипоплазия възниква под формата на намаляване на целия малък мозък или обхваща отделни части, като същевременно се поддържат нормални структури без загуба на функция. Има едностранна и двустранна, лобарна, лобуларна и интракортикална хипоплазия. Промените в конфигурацията на малките мозъчни ламели обикновено се представят под формата на аллогирия, полигирия или хагирия..

Освен това някои автори разграничават два допълнителни типа:

  • тип "0" - заболяването има подобна клинична картина със синдрома на Арнолд Киари, но без анатомични промени в пролапса на сливиците или церебеларна хипоплазия;
  • тип "1,5" - при пациенти се разкрива пролапсът не само на малките сливици на малкия мозък в тилната отвор, но и на мозъчния ствол.

Причините

В допълнение към ролята на наследствените и генетични фактори, има няколко теории за малформации на малкия мозък. Традиционната теория казва, че спускането на сливиците се причинява от опъването на връвта на гръбначния мозък в резултат на опъването на окончателния филм по време на развитието на определена малформация. Болестта на Chiari 1 се превръща в изключение, тъй като единственото нарушение в този случай е пролабирането на сливиците и то може да бъде предизвикано от:

  • хидродинамични явления - нарушение на циркулацията на цереброспиналните течности;
  • черепно-мозъчна и родова травма;
  • малформация - малкият размер и ограничението на окципиталния отвор може да доведе до спускане на сливиците в лумена на гръбначния канал;
  • необичайно опъната връзка - т. нар. крайна нишка (според теорията на д-р М. Б. Ройо Салвадор - система Filum).

Освен това учените идентифицират редица фактори, които могат да увеличат риска от развитие на малформация на Арнолд-Киари от първия тип:

  • генетично предразположение - наличие на патология при родители и по-далечни предци, въпреки че все още не са установени хромозомни аномалии;
  • нараняванията, особено паданията, могат да причинят компресия и повишено напрежение на филум терминале и да доведат до пролапс на сливиците на малкия мозък;
  • неправилно поведение и лоши навици на жена по време на раждането на бебе - злоупотреба и хаотичен прием на лекарства, пушене, пиене на алкохол, както и минали вирусни заболявания.

Симптоми

Симптомите за различни видове синдром на Арнолд Киари могат да се различават значително - всичко зависи от степента на напрежение и компресия на нервните структури на тилната област, но най-често пациентите имат:

  • главоболие;
  • прогресивно увеличаване на размера на обиколката на главата;
  • повтарящи се болки в различни части на гръбначния стълб;
  • пареза и болка в различни области на крайниците;
  • зрително увреждане и чувствителност, включително дизестезия и парестезия;
  • шум в ушите;
  • парализа на лицевия, околомоторния нерв;
  • треперене;
  • замаяни пристъпи;
  • безсъние;
  • повръщане;
  • припадък;
  • нистагъм;
  • апнея;
  • нарушаване на сфинктерите, мускулите на езика, фаринкса, изтръпване и различни прояви на мускулна слабост;
  • нарушения на преглъщането (дисфагия);
  • увреждане на паметта;
  • непоследователност на движенията (атаксия) и в резултат на това неудобна походка, а нарушенията са най-изразени на етапа на формиране;
  • сколиоза;
  • Трудности при поддържане на позиции на тялото и баланс, както и координация;
  • Затруднено изразяване на мисли и намиране на думи.

Проявите на синдрома на Арнолд-Киари са хронични, имат тенденция към увеличаване на интензивността, което всеки път значително влошава състоянието на пациента и ограничава обичайния му начин на живот.

Най-опасното е, че аномалията на Арнолд-Киари може да доведе до внезапна смърт, тъй като гръбначно-мозъчните центрове са отговорни за сърдечно-дихателните функции, а натискът върху малките мозъчни сливици върху тях може да провокира спиране на дишането - апнея, което ще причини смърт.

Симптоми, причинени от деформация на Арнолд Киари 1 степен

Патологията от степен 1 ​​обикновено се открива случайно по време на ЯМР, тъй като пациентите, в допълнение към епизодите на апнея и припадък, могат да изпитат само:

  • болка в шийно-тилната област;
  • намалена чувствителност.

Анализи и диагностика

При първите признаци е необходимо да се подложи на неврологично изследване и да се оцени тежестта на клиничните и функционални нарушения. За потвърждаване на диагнозата най-често се използват следните:

  • техники за невроизображение, най-добре MRI;
  • електроенцефалография;
  • Рентгенова снимка на черепа;
  • миелография, която позволява да се идентифицират дефекти на горната част на гръбначния мозък на гръбначния мозък, мозъчния ствол, както и локализацията на малкия мозък под линията на Чембърлейн във форамен магнум.

Резултати от ЯМР за малформация на Арнолд Киари със сирингомиелична киста и норма

Лечение

Тактиката на лечение на различни видове малформации на малкия мозък на Арнолд-Киари обикновено е консервативна или обмислена от неврохирург и представлява декомпресия, налагане на шънт (с тежка хидроцефалия) или краниотомия на тилната отвора.

Благодарение на докторската дисертация на Dr. Royo Salvador е разработил иновативна етиологична техника за лечение, Filum System, която има за цел да премахне причината за заболяването и механизма на патологичното напрежение чрез минимално инвазивна хирургична дисекция на филму терминале. Предимството на техниката е способността да се спре болестта на Арнолд Киари с минимални рискове (смъртност - 0%), основното е да се идентифицира малформацията и да се извърши операцията възможно най-рано. Обикновено отнема не повече от 45 минути и ви позволява да постигнете симптоматично подобрение на състоянието, а в някои случаи дори да повдигнете сливиците на малкия мозък. Въпреки краткия период на възстановяване, техниката има няколко недостатъка:

  • след операцията остава малък шев;
  • може да има субективно усещане за намалена сила на крайниците;
  • подобряването на церебралната циркулация в ранния следоперативен период може да причини промени в настроението.

Но това са незначителни неудобства в сравнение с недостатъците на тилната краниотомия, които:

  • смъртност 1-12%;
  • причината за заболяването не се елиминира, следователно подобренията продължават за кратък период;
  • последствията от операцията могат да бъдат много сериозни и непредсказуеми, включително мозъчен оток, по-нататъшен пролапс на малките мозъчни сливици, влошаване на неврологични симптоми, хемодинамични нарушения, хидроцефалия, пневмоенцефалия, вътремозъчен кръвоизлив, тетрапареза, неврологичен дефицит и др..

Аномалия на Арнолд-Киари I

Аномалия на Арнолд-Киари I - спускане на малките мозъчни сливици във фораменния магнум с компресия на продълговатия мозък. Може да се комбинира със сирингомиелия, базиларна импресия или инвагинация, асимилация на атласа. Симптомите корелират със степента на спад. Избраният метод за диагностика е ядрено-магнитен резонанс (ЯМР). Хирургично лечение, ламинектомия (отстраняване на дъгите на горните шийни прешлени) с декомпресивна краниектомия на задната черепна ямка и пластика на твърдата мозъчна обвивка, се използва само ако пациентът има неврологичен дефицит без ефект на консервативна терапия в продължение на 2-3 месеца.
от д-р Хенри Найп и д-р Франк Гайард и др.

Епидемиология

Аномалията на Арнолд-Киари I е по-често при жените [2].

Клинична картина

За разлика от малформациите Chiari II, III и IV, малформациите на Arnold Chiari I често са безсимптомни.
Вероятността да станат клинични прояви е пропорционална на степента на понижаване на сливиците. Всички пациенти с пролапс на сливиците над 12 mm са симптоматични, докато приблизително 30% от пролапса между 5 и 10 mm е безсимптомно [1].
Компресията на мозъчния ствол (продълговатия мозък) може да причини сирингомиелия със съответни симптоми и клинична картина (тилна болка, нарушение на преглъщането, атаксия) с различна тежест, симптоми на увреждане на гръбначния мозък и др..

Придружаващи заболявания

Сирингомиелия на шийните прешлени се появява през

35% (варира от 20 до 56%), хидроцефалия в 30% [1,3] случая, и в двата случая се смята, че тези промени се развиват в резултат на нарушена динамика на CSF, централния канал и около гръбначния мозък.
IN

35% (23-45%) разкриват скелетни аномалии [1, 3]:

  • платибазия / базиларен отпечатък
  • атланто-тилна асимилация
  • Деформация на Шпренгел
  • Синдром на Klippel-Feil

Патология

Аномалията на Арнолд Киари I се характеризира с пролапс на сливиците на малкия мозък през foramen magnum, главно в резултат на несъответствие между размера на малкия мозък и задната ямка. Аномалията на Арнолд Киари I трябва да се разграничи от ектопията на сливиците, която е асимптоматична и представлява случайна находка, при която сливиците излизат през отвора на магнума не повече от 3-5 mm [1-2].

Рентгенови функции

Патологията се открива чрез измерване на максималното разстояние, на което сливиците изпъкват под равнината на фораменния магнум (условната линия между ophisthion и базиона), стойностите, използвани за диагнозата, се различават при отделните автори [2]:

  • над тилния отвор: нормално
  • 6 мм: аномалия на Арнолд Киари 1

Някои автори използват по-проста градация [1]:

  • над тилния отвор: нормално
  • 5 мм: аномалия на Арнолд Киари 1

Положението на малките мозъчни сливици се променя с възрастта. При новородените сливиците се намират точно под отвора на магнума и се спускат по-надолу с растежа на детето, достигайки най-ниската си точка на възраст от 5 до 15 години. По-късно те се издигат до нивото на foramen magnum [3]. По този начин намаляването на сливиците с 5 mm при дете вероятно ще бъде норма, а в зряла възраст тези промени трябва да се разглеждат с подозрение [3].

Съвременните обемни сканирания с висококачествена сагитална реформа визуализират фораменния магнум и сливиците относително добре, въпреки че липсата на контраст (в сравнение с ЯМР) затруднява извършването на точна оценка. По-често патологията може да се подозира на аксиални изображения, когато медулата покрива сливиците и цереброспиналната течност присъства в малки количества или липсва. Това състояние се нарича „преливане“ на тилната отвора.

Ядрено-магнитен резонанс е методът на избор. Сагиталните резени са най-оптималните за оценка на аномалията на Арнолд Киари I. Аксиалните изображения също дават картина на „претъпкан” тилен отвор.

Лечение и прогноза

Аномалиите на Арнолд Киари I могат да бъдат разделени на три етапа (въпреки че това разделение се използва малко в ежедневната практика):

  1. безсимптомно
  2. компресия на мозъчния ствол
  3. сирингомиелия

Хирургично лечение се използва само ако пациентът има неврологичен дефицит без ефект от консервативната терапия в продължение на 2-3 месеца. Състои се от ламинектомия (отстраняване на сводовете на горните шийни прешлени) с декомпресивна краниектомия на задната черепна ямка и пластика на твърдата мозъчна обвивка.

История

За първи път описано през 1891 г. от Ханс Киари, австрийски патолог (1851-1916).

Синдром на Арнолд Киари

Главна информация

Синдромът на Арнолд-Киари е съвкупност от признаци и симптоми, причинени от рядка малформация (отклонение от нормалното развитие, аномалия) на задната ямка; при жертвите тази структура е слабо развита, така че малкият мозък излиза (изпъква) от естественото си място през тилния отвор, разположен в основата на черепа.

Има четири различни типа синдром на Арнолд-Киари; характеристиката, която отличава единия тип от другия, е степента на изпъкналост, следователно делът на участващия мозъчен материал. Тип I е най-малко тежък (понякога асимптоматичен през целия живот), докато тип IV е най-тежък; обаче от втория тип качеството на живот на пациента е застрашено.

Симптомите, характеризиращи малформацията на Арнолд-Киари, са многобройни и варират от главоболие до мускулна слабост и други..

Към днешна дата няма лекарства, които могат да премахнат малформацията на малкия мозък, но има лечения, които могат частично да облекчат симптомите.

Какво е синдром на Арнолд Киари?

Синдром на Арнолд-Киари или малформация на Арнолд-Киари - структурна промяна в малкия мозък, характеризираща се с изместването му надолу, а именно в посока на гръбначния канал и тилната отвор, базалните части на полукълбата на малкия мозък.

С прости думи това е церебеларна херния, при която част от малкия мозък излиза от тилния отвор, прониквайки в гръбначния канал.

Синдромът на Арнолд-Киари получава името си от двамата лекари, които са го описали за първи път, Арнолд Юлий и Ханс Киари.

Причини и рискови фактори

Изследователите смятат, че синдромът на Арнолд-Киари може да е наследствен, тъй като е открит сред членовете на едно и също семейство. Обаче генетичните условия, причиняващи заболяването (т.е. кои и колко гени са включени) и вида на предаване остават да се видят..

Въз основа на тежестта на издутината и момента в живота, в който се появява, болестта може да бъде разделена на 4 различни типа, идентифицирани с първите четири римски числа (I, II, III и IV).

Първите две са по-чести и по-малко тежки от вторите; Тип III и Тип IV всъщност са много редки и несъвместими с живота..

- малформация от тип I.

Първата степен на синдрома е асимптоматична (т.е. без очевидни симптоми), поне до края на детството или юношеството.

Причината за появата му се крие в намалено черепно пространство: при такива условия част от малкия мозък (а именно амигдалата (ите), разположени от долната страна), поради липса на пространство, е принудена да проникне във фораменния магнум и да влезе в гръбначния канал.

Забележка: Някои възрастни със синдром на Арнолд Киари тип 1 се справят добре и водят напълно нормален живот. Това е така, защото аномалията на малкия мозък не е достатъчно тежка, за да причини симптоми или аномалии. Следователно много често тези субекти пренебрегват състоянието си или научават за него съвсем случайно..

- малформация тип II.

Арнолд-Киари малформация тип 2 е вродено заболяване, което е налице от раждането на дете и винаги е симптоматично.

В сравнение с степен 1, тя се характеризира с голяма издатина на черепната ямка, в която освен малките сливици на малкия мозък изпъкват и част от малкия мозък (наречен малкия червей) и венозният съд..

Почти винаги малформацията на Арнолд Киари от тип II е свързана със специална форма на спина бифида, наречена миеломенингоцеле.

Сред различните последици от тази аномалия са: блокиране на потока на цереброспиналната течност (цереброспинална течност) през foramen magnum (което води до състояние, наречено хидроцефалия) и прекъсване на нервните сигнали.

Първоначално терминът Арнолд-Киари се отнасяше само до болест тип 2. Сега той обикновено се използва за всички форми на заболяване..

- Тип III малформация.

Присъстващ от раждането, малформацията от тип III причинява сериозни неврологични проблеми, до такава степен, че често е несъвместима с живота. В тези случаи всъщност се наблюдава изпъкналост на малкия мозък и поради тази причина се казва за тилната енцефалоцеле..

Обикновено тип III се характеризира с хидроцефалия и сирингомиелия; последното е специално състояние, характеризиращо се с наличието на една или повече кисти в гръбначния канал.

- малформация от тип IV.

Арнолд-Киари малформация тип IV се характеризира с липса на развитие на част от малкия мозък (недоразвитие на малкия мозък).

Аномалията е вродена и абсолютно несъвместима с живота.

Свързани нарушения

Лекарите и учените отбелязват, че следните заболявания са често срещани сред хората с малформации на Chiari:

Епидемиология

Точната честота на малформации е неизвестна; това се дължи на факта, че някои дори възрастни с малформация на Арнолд-Киари от тип I нямат симптоми и изглеждат напълно нормални (следователно заболяването е недиагностицирано).

Няколко надеждни епидемиологични проучвания съобщават, че:

  • Тип I е симптоматичен при 1 на 100 деца;
  • Тип II е особено широко разпространен сред популации от келтски произход;
  • жените страдат 3 пъти по-често от мъжете.

Симптоми и усложнения

4 вида заболявания имат различни симптоми и признаци.

По-долу има таблица с точно описание на симптомите, които характеризират I, II и III вида на синдрома.

За тип IV е невъзможно да се проследят симптомите, тъй като това състояние неизбежно и внезапно води до смърт на плода.

Малформация от тип IМалформация II
Тип
Малформация от тип III
Когато пациентът има етап 1, симптомите са както следва:
  • силни главоболия, които често започват след кашлица, кихане и прекомерно натоварване;
  • болка във врата и / или лицето;
  • проблеми с баланса;
  • чести световъртежи;
  • дрезгавост;
  • проблеми със зрението (напр. диплопия, замъглено зрение, разширена зеница и / или нистагъм);
  • проблеми с преглъщането (дисфагия) и дъвченето на храна;
  • склонност към задушаване (задушаване) при хранене;
  • повръщане;
  • чувство на изтръпване на ръцете и краката;
  • липса на координация на движенията (особено в ръцете);
  • синдром на неспокойните крака;
  • звънене в ушите (или шум в ушите), т.е. нарушение на слуха, което се проявява в усещането за несъществуващи шумове в ухото, като шумолене, бръмчене, свистене и др.;
  • чувство на слабост;
  • брадикардия (медицинският термин, използван да означава забавяне на сърдечната честота);
  • сколиоза, свързана със заболявания на гръбначния мозък;
  • затруднено дишане, особено по време на сън (синдром на обструктивна сънна апнея).
Синдромът на Арнолд-Киари тип II се характеризира със същите симптоми като тип I, с тази разлика, че те са по-интензивни и винаги присъстващи. Освен това, ако е придружено от миеломенингоцеле (виж по-долу), състоянието от тип II също причинява:
  • промени в червата и пикочния мехур: пациентът престава да контролира аналния сфинктер и пикочния мехур;
  • конвулсии;
  • увеличаване на мозолистото тяло;
  • екстремна мускулна слабост и парализа;
  • деформации в таза, стъпалата и коленете;
  • затруднено ходене;
  • тежка сколиоза.
Хората с малформация от тип III страдат от тежки неврологични проблеми (често несъвместими с нормалния живот), хидроцефалия и сирингомиелия. Последното, характеризиращо се с образуването на една или повече кисти вътре в гръбначния мозък, може да причини:
  • слабост и мускулна атрофия;
  • загуба на рефлекси;
  • загуба на чувствителност към болка и околна температура;
  • скованост в гърба, раменете, ръцете и краката;
  • болка във врата, ръката и гърба;
  • проблеми с червата и пикочния мехур;
  • тежка мускулна слабост и крампи на краката;
  • болка и изтръпване на лицето;
  • сколиоза.

Спина бифида (миеломенингоцеле).

Spina bifida е вродена малформация на гръбначния стълб, поради която менингите, а понякога и гръбначният мозък излизат от мястото си (обикновено те са ограничени до прешлените). Миеломенингоцеле е най-тежката форма на спина бифида: при засегнатите менингите и гръбначният мозък излизат от гръбначната камера и образуват торбичка на нивото на гърба. Тази торба, макар и защитена от слой кожа, е податлива на външни влияния и постоянно е изложена на риск от сериозни и в някои случаи дори фатални инфекции..

Синдромът на Арнолд-Киари тип II, III и IV се наблюдава още в пренаталната възраст (т.е. когато засегнатото бебе е все още в утробата) на ултразвук.

Що се отнася до тип I, препоръчително е да посетите лекар веднага щом се появят типичните симптоми, споменати по-горе. Също така е важно да се подлагате навреме на прегледи, тъй като последните могат да доведат до други съпътстващи нарушения..

Усложнения

Усложненията на синдрома на Арнолд-Киари са свързани с влошаване на изпъкналостта на малкия мозък или патологични състояния, свързани, следователно, с хидроцефалия, миеломенингоцеле, сирингомиелия и др..

По-лошото изпъкване (изпъкналост) поради повишено налягане на черепа върху малкия мозък очевидно предполага влошаване на симптомите.

Диагностика

Диагностични тестове, които позволяват да се установи степента на изпъкване на малкия мозък през foramen magnum (като по този начин се установява вида на малформацията на Арнолд-Киари):

  • Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР). Благодарение на образуването на магнитни полета, тя ви позволява да получите подробен образ на малкия мозък и гръбначния канал, без да излагате пациента на вредно йонизиращо лъчение.
  • Компютърната томография (КТ) дава ясни изображения на вътрешните органи, включително малкия мозък и гръбначния мозък. По време на изпълнението си субектът е изложен на минимално излагане на вредно йонизиращо лъчение.

КТ и ЯМР, предшествани от точен физически преглед, са от основно значение за откриване на всяка патология, свързана със синдрома на Арнолд-Киари.

Таблица. Как и кога се диагностицира малформация на Арнолд-Киари?.

Вид малформацияКога и как може да се диагностицира?
АзВ късно детство или късно юношество чрез физически преглед, последван от КТ и / ЯМР.
IIВ пренатална възраст с ултразвук. При раждането и ранното детство, чрез физически прегледи, компютърна томография и / или ЯМР.
IIIВ пренатална възраст с ултразвук. След раждането и ранното детство, чрез физически прегледи, компютърна томография и / или ЯМР.
IVВ пренатална възраст с ултразвук.

Лечение

Синдромът на Арнолд Киари е нелечим. Съществуват обаче както фармакологични, така и хирургични методи на терапия, които частично облекчават симптомите на заболяването..

- Медикаментозна терапия.

Пациенти с малформация на Арнолд-Киари тип I, които имат главоболие и болка във врата и / или лицето, могат да приемат лекарства за болка.
Изборът на най-подходящите лекарства за даден случай е оставен на лекуващия лекар.

- Хирургия.

Целта на хирургичното лечение е да се облекчи натискът, упражняван от черепа, за да се предотврати увреждане на малкия мозък и гръбначния мозък.

Има няколко процедури за постигане на тази цел, като например:

  • Декомпресия на задната ямка, по време на която хирургът премахва част от задната част на тилната кост.
  • Декомпресия на гръбначния мозък с ламинектомия (декомпресионна ламинектомия). По време на нейното изпълнение хирургът премахва плочата на втория и третия шиен прешлен. Ламина е вертебралната част, която разделя отвора, през който преминава гръбначният мозък..
    Забележка: Понякога декомпресията на задната ямка и декомпресионната ламинектомия се извършват едновременно.
  • Декомпресионен разрез на твърда мозъчна обвивка. Когато твърдата мозъчна обвивка или външната обвивка се прережат, пространството, което е на разположение на малкия мозък, се увеличава и натискът за увреждането му намалява. За да покрие и защити пукнатината, създадена от разреза, хирургът зашива върху нея парче изкуствена тъкан (или от друга част на тялото).
  • Хирургичен байпас (създаване на допълнителен път за заобикаляне на засегнатата област). По същество това е дренажна система, състояща се от гъвкава тръба, която ви позволява да отстраните цереброспиналната течност в случай на хидроцефалия или да изпразните кистата (ите) в случай на сирингомиелия. Възможно е пациентите с хидроцефалия да се наложи да се подлагат на хирургичен шънт за цял живот..

- Усложнения на операцията.

Рисковете, свързани с операцията, са различни. Всъщност появата е възможна:

  • кървене;
  • увреждане на структури на мозъка и / или гръбначния мозък;
  • инфекциозен менингит;
  • проблеми със зарастването на рани;
  • необичайни натрупвания на течност около малкия мозък.

Не забравяйте, че всяко увреждане на мозъка или гръбначния мозък, което се случи по време на операция, е непоправимо. Следователно, преди пациентът да се подложи на някакъв вид интервенция, лекуващият лекар ще идентифицира всички рискове и усложнения от необходимата процедура..

Прогноза

Синдромът на Арнолд-Киари тип II, III и IV никога няма положителна прогноза, тъй като освен че е нелечим, те могат да причинят сериозни неврологични увреждания или дори да са несъвместими с живота.

Прогнозата за пациенти с тип I често е неизвестна. Много хора с това състояние нямат никакви симптоми и е невъзможно да се предскаже дали симптомите ще се развият в бъдеще. Други хора с малформация на Арнолд-Киари могат да получат световъртеж, мускулна слабост, скованост, проблеми със зрението, главоболие или проблеми с баланса и координацията. При тези хора не винаги е възможно да се предскаже дали симптомите ще се влошат с времето..

Важно е хората с дефект тип 1 да провеждат редовни медицински прегледи, за да могат да бъдат наблюдавани от лекар, ако се появят нови симптоми..

Аномалия на Арнолд Киари

Експертите разбират аномалията на Арнолд Киари като изразено нарушение в структурата и локализацията на отделни структури на мозъка. Разстройството е вродено. Симптомите му обаче не винаги се забелязват при бебе от първите дни на раждането му. Манифестът понякога се появява вече в зряла възраст. Невропатолозите се занимават с диагностика и лечение на патология.

Причините

Има няколко основни версии за това защо се появява церебралната болест на Арнолд Киари. Всеки има свои поддръжници. Така че, по-рано аномалията се дължи на вродени малформации. Практиката на специалистите обаче опроверга това - дефектът при някои пациенти е придобит в резултат на събитията от живота им..

Вътрематочното образуване на дефект в мозъчните структури се причинява от:

  • злоупотреба с алкохол от жена;
  • неконтролиран прием на лекарства, особено в първия етап на бременността;
  • инфекциозни и вирусни заболявания, прехвърлени от бъдещата майка - например цитомегаловирус, рубеола, варицела.

Придобитата аномалия на Арнолд, като правило, е резултат от несъответствие между размера на костните структури на черепа в областта на задната черепна ямка и мозъчните области, разположени в нея. Различни наранявания водят до подобно състояние - раждане, път, домакинство.

В редица ситуации аномалията ще бъде следствие от хидроцефалия - увеличаване на размера на мозъка поради прекомерно производство или неуспех на изтичането на цереброспиналната течност. Това постепенно води до повишаване на вътречерепното налягане и по-нататъшно изместване на структурите към окципиталния пръстен..

Класификация

Традиционно експертите идентифицират няколко варианта на синдрома на Арнолд - критерият за класификация е както времето на формиране на болестта, така и вариантите на нейния ход.

И така, с умерено изместване в продълговатия сегмент на мозъка, както и малкия мозък под условната линия в близост до черепния пръстен с вроден характер, говорим за аномалия на Арнолд Киари тип 1. Фамилната анамнеза показва, че роднините вече са имали случаи на подобно неврологично разстройство. Дефектът се превръща в диагностична находка при възрастни - мозъчни изследвания се извършват за други показания.

Докато значително изместване на няколко структури едновременно - продълговатия мозък, както и малкия мозък, 4-та камера, под тилната отвор, характеризират синдрома на Арнолд Киари тип 2. Причинява се от вродени и генетични заболявания при деца или тежки черепно-мозъчни наранявания при възрастни, както и невроинфекции.

Малформациите на Арнолд от тип 3 и 4 са сериозни нарушения в развитието на мозъчните структури. Най-често фатален, тъй като плодът не е жизнеспособен.

Според тежестта и прогнозата за възстановяване, аномалията на Арнолд Киари 1 степен се счита за благоприятна. В крайна сметка малформации на структурите на меките тъкани на мозъка не се образуват, клиничните прояви далеч не винаги са налице. С навременно откриване и комплексно лечение дефектът на изместването може бързо да бъде отстранен. Докато при втората и третата степен на тежест на аномалията често е необходимо да се видят различни малформации на нервните структури. Следователно не се говори за пълноценно неврологично състояние на човек. Експертите препоръчват възстановителна терапия за подобряване на качеството на живот.

Симптоми

Много хора дори не подозират, че вече са образували аномалия при поставянето на малкия си мозък или продълговатия мозък - не се притесняват от нищо. Синдромът на Арнолд за тях се превръща в неприятна изненада за превантивен или целенасочен неврологичен преглед, проведен от лекар за други показания. Някои признаци - скокове на вътречерепно налягане или постоянни главоболия се появяват след травма, инфекция.

Следните признаци ви карат да подозирате малформация на Chiari:

  • болки в главата, особено в тилната област - често се повтарят, не реагират добре на лекарства;
  • на фона на цефалалгия се появява гадене, дори повръщане, но след това няма изразено облекчение;
  • забележимо напрежение на мускулите в раменния пояс, шията;
  • нарушение на речта - нейната неяснота, объркване;
  • промени в двигателните функции - както фина моторика, така и походка, неуспехи в баланса;
  • постоянно замайване;
  • шум в ушите;
  • затруднено преглъщане;
  • чести припадъци, загуба на съзнание;
  • намалено зрение, понякога слух.

При лека степен на малформация на Арнолд Киари симптомите могат да приличат на клиничната картина на други неврологични разстройства. Квалифициран специалист обаче определено ще предпише допълнителни изследвания за диференциална диагноза..

При умерено протичане на синдрома на Chiari - образуването на кухини и гръбначни кисти, има признаци на нарушения на кожната чувствителност и загуба на мускули, както и нарушения на тазовите функции, коремните рефлекси изчезват. Например, когато вече затваря очи, човек не може да каже в каква позиция на крайника си пада.

При новородените наличието на болестта на Арнолд се показва от тежко шумно дишане, прекъсвания в приема на мляко, хипертоничност на мускулите на горните крайници и двигателни нарушения. Резултатът от разстройството ще зависи от тежестта му..

Диагностика

Преди това малформацията на Chiari беше трудна за диагностициране - преглед от невролог и събиране на оплаквания не позволяваше да се постави точна диагноза. Косвено нейното присъствие се индикира от информация от електроенцефалография - признаци на повишено вътречерепно налягане в мозъчните полукълба.

Други хардуерни методи - рентгенова снимка на черепните кости, компютърна томография също са малко информация. Те само ще потвърдят дефекти в плътните тъкани, но няма да обяснят причината за тяхното развитие..

Точната диагноза на малформацията на Арнолд Киари стана възможна благодарение на въвеждането на ядрено-магнитен резонанс в практиката на лекарите. По време на проучването специалистите виждат всички патологични промени в структурите на меките тъкани - вид дефекти, тяхната локализация, кои части на малкия мозък пролабират, съотношението на размера на мозъка като цяло.

Пълната ЯМР картина на малформацията на Chiari позволява на специалистите да открият причината за образуването - например по време на вътрематочно развитие или поради туморен процес, тежестта на заболяването и да изберат най-добрия вариант на терапия. Вземат се предвид резултатите от лабораторните изследвания - кръв, ликвор. В случай на инфекция, лекарят ще избере противовъзпалителни лекарства.

Тактика на лечение

Изборът на метод за справяне с проявите на синдрома на Арнолд Киари директно зависи от тежестта на анатомичното разстройство. Например, ако малкият мозък и продълговатият мозък се намират точно под условната граница на нормата, тогава не се изисква специфична намеса. Терапията ще бъде симптоматична - лекарства за подобряване на мозъчната циркулация, антиоксиданти, витаминна терапия.

Докато при умерено протичане на синдрома на Арнолд Киари лечението задължително трябва да бъде цялостно:

  • лекарства за дехидратация;
  • нестероидни противовъзпалителни лекарства;
  • аналгетици;
  • мускулни релаксанти;
  • витамини;
  • антиоксиданти и антихипоксанти.

Ако има признаци на компресия на мозъчните структури, специалистите решават необходимостта от хирургическа интервенция. Операцията е необходима за коригиране на динамиката на CSF, увеличаване на размера на черепната ямка, изрязване на тумора, ако е диагностициран.

Друг вариант за хирургичен начин за подобряване на ситуацията е байпасната хирургия - създаването на изкуствено преливане на цереброспинална течност от черепната кухина към долните части на тялото. Това ви позволява да предотвратите оток на мозъчното вещество и да избегнете смъртта..

Прогноза

Сам по себе си синдромът на Арнолд Киари вече е заплаха за здравословното развитие и функционирането на мозъка при хората. Въпреки това, при благоприятен ход на неговия 1 вариант - навременна диагноза, по-ранно започване на лечението, прогнозата е благоприятна. Продължителността на живота не е много по-кратка от тази на другите хора.

В случай на усложнения - компресия на тъкани, депресия на дихателния / сърдечно-съдовия център - вторият вид заболяване, експертите са много внимателни в своите прогнози. Декомпенсация на жизнените функции може да настъпи по всяко време - необходими са реанимационни мерки и спешна хирургическа интервенция.

Децата с вродена малформация на Chiari изостават физически и интелектуално от връстниците си. Те са регистрирани с увреждане, за да предоставят социална подкрепа.

Не е разработена конкретна превенция на малформация на Арнолд. Бъдещата майка трябва да спазва правилата на здравословния начин на живот - да се откаже от лошите навици, да си почива повече, да вземе своевременно всички прегледи, предписани от лекаря.