Арнолд Киари аномалия хирургия

Аномалията на Арнолд-Киари (синдром) е патология, при която част от мозъка, разположена в задната ямка на черепа, е спусната надолу и прониква във фораменния магнум.

Аномалията на Арнолд Киари е от няколко вида, всеки от които се проявява по малко различни начини. Симптомите включват болка в тила и шията, световъртеж, неконтролирани движения на очите (нистагъм), загуба на слуха и др..

основни характеристики

Синдромът на Chiari все още не е добре разбран днес. Това е вроден дефект в развитието на ромбоидния мозък, или по-скоро, разликата в размера на задната черепна ямка и нейните органи. Това води до непреодолимо спускане на самия мозъчен ствол и малките мозъчни сливици в тилния отвор, където те се компресират.

За първи път симптомите на аномалията на Арнолд Киари са описани от британски специалисти през 1986 г. В момента разпространението му е около 5% на всеки 100 хиляди души. Честотата на поява на някои видове болести не е установена: липсата на такава информация е свързана с различни подходи на специалистите към нейната класификация..

Основната последица от аномалията е необратимо и рязко повишаване на вътречерепното налягане, което може да бъде причинено от възпалителни процеси и тумори в черепа, воднянка на мозъка.

На кръстовището на основата на черепа и гръбначния стълб има голям отвор на магнума, където мозъчният ствол се свързва с гръбначния мозък. Малко по-високо е задната ямка на черепа с разположените в нея малкия мозък, мостът и продълговатият мозък.

Когато някои органи на задната черепна ямка се преместят в лумена на големия отвор, те говорят за дефект. Придружено е от прищипване на тъканите на продълговатия мозък и частично на гръбначния мозък, препятствие на изтичането на цереброспиналната течност - ликвор, което води до развитие на воднянка (хидроцефалия).

Заедно с платибазията - прекалено плоска основа на черепа - и усвояването на атласа, синдромът на Chiari е вроден дефект в развитието на краниовертебралната зона.

Малформация на Chiari може да се намери при новородено бебе или възрастен. В последния случай се открива случайно, по време на изследване за друго заболяване.

Аномалия на Арнолд-Киари

Аномалията на Арнолд Киари е нарушение на развитието, което се състои в непропорционални размери на черепната ямка и разположените в нея структурни елементи на мозъка. В този случай малките мозъчни сливици се спускат под анатомичното ниво и могат да бъдат нарушени.

Симптомите на малформация на Арнолд Киари се проявяват под формата на чести световъртежи и понякога завършват с мозъчен инсулт. Признаците на аномалия могат да отсъстват дълго време и след това рязко да се заявят, например след вирусна инфекция, удар с глава или други провокиращи фактори. И това може да се случи на всеки етап от живота..

Описание на заболяването

Същността на патологията се свежда до неправилна локализация на продълговатия мозък и малкия мозък, в резултат на което се появяват краниоспинални синдроми, които лекарите често смятат за нетипичен вариант на сирингомиелия, множествена склероза и гръбначен тумор. При повечето пациенти аномалията на развитието на ромбенцефалона се комбинира с други нарушения в гръбначния мозък - кисти, които провокират бързо разрушаване на гръбначните структури.

Болестта е кръстена на патолога Арнолд Юлий (Германия), който е описал анормалната аномалия в края на 18 век, и австрийския лекар Ханс Киари, който е изследвал болестта по същото време. Разпространението на разстройството варира от 3 до 8 случая на 100 000 души. Най-вече има аномалия на Арнолд Киари от 1 и 2 градуса, а възрастните с аномалии от тип 3 и 4 не живеят дълго.

Арнолд Киари малформация тип 1 се състои в спускане на елементите на задната черепна ямка в гръбначния канал. Болестта на Chiari тип 2 се характеризира с промяна в местоположението на продълговатия мозък и четвъртата камера, а често има и воднянка. Много по-рядко се среща третата степен на патология, която се характеризира с изразени измествания на всички елементи на черепната ямка. Четвъртият тип е церебеларна дисплазия без нейното изместване надолу.

Причини за заболяването

Според редица автори болестта на Chiari е недоразвитие на малкия мозък, съчетано с различни аномалии в отделните части на мозъка. Арнолд Киари малформация степен 1 ​​е най-често срещаната форма. Това разстройство представлява едностранно или двустранно спускане на малките мозъчни сливици в гръбначния канал. Това може да се случи поради движението на продълговатия мозък надолу, често патологията е придружена от различни нарушения на краниовертебралната граница.

Клиничните прояви могат да се появят само в 3-4 дузини от живота. Трябва да се отбележи, че асимптоматичният ход на ектопия на малките мозъчни сливици не се нуждае от лечение и често се проявява случайно при ЯМР. Към днешна дата етиологията на заболяването, както и патогенезата, са слабо разбрани. Определена роля е отредена на генетичния фактор.

В механизма за развитие има три връзки:

• генетично обусловена вродена остеоневропатия;
• скална травма по време на раждане;
• високо налягане на цереброспиналната течност върху стените на гръбначния канал.

Прояви

Според честотата на поява се различават следните симптоми:

• главоболие - при една трета от пациентите;
• болка в крайниците - 11%;
• слабост в ръцете и краката (в един или два крайника) - повече от половината от пациентите;
• чувство на скованост в крайника - половината от пациентите;
• намаляване или загуба на температура и чувствителност към болка - 40%;
• нестабилност на походката - 40%;
• неволни вибрации на очите - една трета от пациентите;
• двойно виждане - 13%;
• нарушения на преглъщането - 8%;
• повръщане - в 5%;
• нарушения на произношението - 4%;
• виене на свят, глухота, изтръпване в областта на лицето - при 3% от пациентите;
• състояния на синкоп (припадък) - 2%.

Деформацията на Chiari от втора степен (диагностицирана при деца) съчетава дислокацията на малкия мозък, багажника и четвъртата камера. Присъща характеристика е наличието на менингомиелоцеле в лумбалната област (херния на гръбначния канал с издатина на гръбначния мозък). Неврологичните симптоми се развиват на фона на анормалната структура на тилната кост и шийните прешлени. Във всички случаи е налице хидроцефалия, често стесняване на церебралния акведукт. Неврологичните признаци се появяват от раждането.

Операцията за менингомиелоцеле се извършва в първите дни след раждането. Последващото хирургично уголемяване на задната ямка позволява добри резултати. Много пациенти се нуждаят от байпас, особено при стеноза на аквариума на Силвия. При аномалия от трета степен черепната херния в долната част на тила или в горната част на шийката на матката се комбинира с нарушения в развитието на мозъчния ствол, черепната основа и горните прешлени на шията. Образованието улавя малкия мозък и в 50% от случаите - тилната част.

Тази патология е много рядка, има лоша прогноза и драстично съкращава продължителността на живота дори след операция. Колко човек ще живее след навременна намеса, не е възможно да се каже със сигурност, но най-вероятно не за дълго, тъй като тази патология се счита за несъвместима с живота. Четвъртата степен на заболяването е отделна хипоплазия на малкия мозък и днес не принадлежи към симптоматичните комплекси на Арнолд-Киари..

Клиничните прояви при първия тип прогресират бавно, в продължение на няколко години и са придружени от включването в процеса на горната част на гръбначния мозък на гръбначния мозък и дисталния продълговати мозък с нарушаване на малкия мозък и опашната група на черепните нерви. По този начин при лица с аномалия на Арнолд-Киари се различават три неврологични синдрома:

• Булбарният синдром е придружен от дисфункция на тригеминалния, лицевия, вестибуларния кохлеар, хипоглосалните и вагусните нерви. В същото време се наблюдават нарушения в преглъщането и говора, спонтанен побой на нистагъм, световъртеж, нарушения на дишането, пареза на мекото небце от едната страна, пресипналост, атаксия, нарушена координация на движенията, непълна парализа на долните крайници.
• Синдромът на сирингомиелит се проявява с атрофия на мускулите на езика, нарушено преглъщане, липса на чувствителност в областта на лицето, пресипналост, нистагъм, слабост в ръцете и краката, спастично повишаване на мускулния тонус и др..
• Пирамидалният синдром се характеризира с лека спастична пареза на всички крайници с хипотония на ръцете и краката. Повишени са сухожилните рефлекси в крайниците, коремните рефлекси не се задействат или намаляват.

Болката в тила и врата може да се влоши при кашляне, кихане. Чувствителността към температура и болка и мускулната сила намаляват в ръцете. Често се появяват припадъци, замаяност и зрението се влошава при пациентите. При напреднала форма се появяват апнея (краткотрайно спиране на дишането), бързи неконтролирани движения на очите, влошаване на фарингеалния рефлекс.

Интересен клиничен признак при такива хора е провокирането на симптоми (синкоп, парестезия, болка и др.) Чрез напрежение, смях, кашлица, срив на Валсалва (увеличено издишване със затворен нос и уста). С увеличаване на фокалните симптоми (мозъчен ствол, малкия мозък, гръбначен стълб) и хидроцефалия възниква въпросът за хирургично разширяване на задната черепна ямка (субоципитална декомпресия).

Диагностика

Диагнозата на аномалия тип 1 не е придружена от увреждане на гръбначния мозък и се поставя главно при възрастни чрез CT и MRI. Според изследването след смъртта, болестта на Chiari от втория тип се открива в повечето случаи (96-100%) при деца с херния на гръбначния канал. С помощта на ултразвук е възможно да се установят нарушения на циркулацията на цереброспиналната течност. Обикновено цереброспиналната течност лесно циркулира в субарахноидалното пространство.

Страничната рентгенова и ЯМР картина на черепа показва разширяването на канала на гръбначния стълб на нивата С1 и С2. При ангиография на сънните артерии се наблюдава огъване на амигдалата от малкия мозък. Рентгенографията показва такива съпътстващи промени в краниовертебралната област като недоразвитие на атласа, одонтоиден процес на епистрофея, скъсяване на атлантооцициталното разстояние.

При сирингомиелия страничното рентгеново изображение показва недоразвитие на задната дъга на атласа, недоразвитие на втория шиен прешлен, деформация на фораменния магнум, хипоплазия на страничните части на атласа, разширяване на гръбначния канал на ниво C1-C2. Освен това трябва да се извърши ЯМР и инвазивно рентгеново изследване.

Проявата на симптоми на заболяването при възрастни и възрастни хора често става причина за откриване на тумори на задната черепна ямка или краниоспиналната област. В някои случаи за правилната диагноза помагат външните прояви при пациентите: ниска линия на косата, скъсена шия и др., Както и наличието на краниоспинални признаци на костни промени при рентгенография, КТ и ЯМР.

Днес „златният стандарт“ за диагностициране на разстройството е ЯМР на мозъка и цервикоторакалната област. Може би вътрематочна ултразвукова диагностика. Вероятните ECHO признаци на увреждане включват вътрешна воднянка, лимоноподобна глава и малкия мозък с форма на банан. В същото време някои експерти не считат подобни прояви за специфични..

За изясняване на диагнозата се използват различни равнини на сканиране, поради което е възможно да се открият няколко индикативни симптоми на заболяването при плода. Получаването на изображение по време на бременност е достатъчно лесно. С оглед на това ултразвукът остава една от основните възможности за сканиране за изключване на феталната патология през втория и третия триместър..

Лечение

В случай на асимптомно протичане е показано постоянно наблюдение с редовен ултразвук и рентгенографско изследване. Ако единственият признак на аномалия е незначителна болка, на пациента се предписва консервативно лечение. Включва разнообразие от възможности за използване на нестероидни противовъзпалителни лекарства и мускулни релаксанти. Най-често срещаните НСПВС включват ибупрофен и диклофенак.

Не можете сами да си предписвате анестетици, тъй като те имат редица противопоказания (например пептична язва). Ако има някакво противопоказание, лекарят ще избере алтернативна възможност за лечение. От време на време се предписва дехидратационна терапия. Ако в рамките на два до три месеца няма ефект от такова лечение, се извършва операция (разширяване на тилната отвор, отстраняване на гръбначния свод и др.). В този случай е необходим строго индивидуален подход, за да се избегнат както ненужни намеси, така и закъснения в операцията..

При някои пациенти хирургичната ревизия е окончателната диагноза. Целта на интервенцията е да се премахне компресията на нервните структури и да се нормализира динамиката на CSF. Това лечение води до значително подобрение при двама до трима пациенти. Разширяването на черепната ямка допринася за изчезването на главоболието, възстановяването на допира и подвижността.

Благоприятен прогностичен признак е разположението на малкия мозък над прешлен С1 и наличието само на малки мозъчни симптоми. Рецидиви могат да се появят в рамките на три години след интервенцията. Според решението на медицинската и социалната комисия на такива пациенти се назначава увреждане.

Синдром на Арнолд Киари

Главна информация

Синдромът на Арнолд-Киари е малформация на малкия мозък, частта от мозъка, отговорна за координацията, мускулния тонус и баланса. На патологията е присвоен код съгласно ICD-10 Q07.0 и представлява спускане на малките мозъчни сливици до нивото на първия, а понякога и на втория шиен прешлен (под линията на Чембърлейн) и блокира нормалния поток на цереброспиналната течност.

Болестта се комбинира най-често с микрогирия, компресия на задната част на мозъка, стеноза на акведукта на мозъка, базиларна импресия, инвагинация, недоразвитие на четворката и други малформации на нервната система. Синдромът най-често се проявява при лица на възраст 12-71 години и не надвишава 000,9%.

Локализация и структура на малкия мозък

Патогенеза

Патофизиологията обикновено се основава на несъответствието между размерите на задната черепна ямка и структурите на нервната система, присъстващи в нея, както и:

• развитието на аномалии на телата на шийните прешлени, включително тяхното разделяне най-често на първия (този механизъм на развитие се среща в 5% от случаите), асимилация на атласа - сливане на шийния прешлен с тилната кост;
• изместване на структурите на малкия мозък през периода на бърз мозъчен растеж с бавно нарастващи кости на черепа;
• хидроцефалия - прекомерно натрупване на цереброспинална течност;
• сирингомиелия е необичайно развитие на кухини в гръбначния мозък;
• миеломенингоцеле - вроден дефект в развитието на нервната тръба;
• различни вродени заболявания, включително платибазия, аномалия на Dandy-Walker.

Класификация

Синдромът на Арнолд-Киари е от четири вида, в зависимост от клиничната картина и степента на развитие на анатомичните аномалии.

Арнолд Киари малформация тип 1 е класически вариант на малформация на малкия мозък

Синдромът на Арнолд-Киари тип 1 се проявява под формата на проникване на малките мозъчни сливици в кухината на гръбначния канал, причинявайки хидромиелия и понижаване на структурите на задната ямка под магнума на форамена с 3-5 mm или повече и няма други малформации на нервната система. Средната продължителност на живота обикновено не надвишава 25-40 години.

Мозъчен дефект тип 2

Това е спускане в кухината на гръбначния канал на различни структури на малкия мозък и тъканите на багажника, докато тази невровертебрална малформация се комбинира с миеломенингоцеле (вродена гръбначна херния) и хидроцефалия. Проявата се извършва почти веднага след раждането.

Арнолд Киари малформация тип 3

Малформацията се характеризира с наличието на тилна енцефалоцеле и различни признаци на аномалия от втория тип. Обикновено не е съвместим с живота.

Синдром на Арнолд-Киари от тип 4

По същество това е аплазия или хипоплазия на всички или отделни структури на малкия мозък, т.е.може да бъде тотална и междинна. Първият вариант е доста рядък и се съчетава с други тежки аномалии и заболявания на нервната система, включително аненцефалия, амелия. При субтотална агенезия се наблюдават малформации на други части на мозъка, например агенезия на моста, липса на четвърта камера и др..

Церебеларната хипоплазия възниква под формата на намаляване на целия малък мозък или обхваща отделни части, като същевременно се поддържат нормални структури без загуба на функция. Има едностранна и двустранна, лобарна, лобуларна и интракортикална хипоплазия. Промените в конфигурацията на малките мозъчни ламели обикновено се представят под формата на аллогирия, полигирия или хагирия..

Освен това някои автори разграничават два допълнителни типа:

• тип "0" - заболяването има подобна клинична картина със синдрома на Арнолд Киари, но без анатомични промени в пролапса на сливиците или церебеларна хипоплазия;
• тип "1,5" - при пациенти се разкрива пролапсът не само на малките сливици на малкия мозък в тилната отвор, но и на мозъчния ствол.

Причините

В допълнение към ролята на наследствените и генетични фактори, има няколко теории за малформации на малкия мозък. Традиционната теория казва, че спускането на сливиците се причинява от опъването на връвта на гръбначния мозък в резултат на опъването на окончателния филм по време на развитието на определена малформация. Болестта на Chiari 1 се превръща в изключение, тъй като единственото нарушение в този случай е пролабирането на сливиците и то може да бъде предизвикано от:

• хидродинамични явления - нарушение на циркулацията на цереброспиналните течности;
• черепно-мозъчна и родова травма;
• малформация - малкият размер и ограничението на окципиталния отвор може да доведе до спускане на сливиците в лумена на гръбначния канал;
• необичайно опъната връзка - т. нар. крайна нишка (според теорията на д-р М. Б. Ройо Салвадор - система Filum).

Освен това учените идентифицират редица фактори, които могат да увеличат риска от развитие на малформация на Арнолд-Киари от първия тип:

• генетично предразположение - наличие на патология при родители и по-далечни предци, въпреки че все още не са установени хромозомни аномалии;
• нараняванията, особено паданията, могат да причинят компресия и повишено напрежение на филум терминале и да доведат до пролапс на сливиците на малкия мозък;
• неправилно поведение и лоши навици на жена по време на раждането на бебе - злоупотреба и хаотичен прием на лекарства, пушене, пиене на алкохол, както и минали вирусни заболявания.

Симптоми

Симптомите за различни видове синдром на Арнолд Киари могат да се различават значително - всичко зависи от степента на напрежение и компресия на нервните структури на тилната област, но най-често пациентите имат:

• главоболие;
• прогресивно увеличаване на размера на обиколката на главата;
• повтарящи се болки в различни части на гръбначния стълб;
• пареза и болка в различни области на крайниците;
• зрително увреждане и чувствителност, включително дизестезия и парестезия;
• шум в ушите;
• парализа на лицевия, околомоторния нерв;
• треперене;
• замаяни пристъпи;
• безсъние;
• повръщане;
• припадък;
• нистагъм;
• апнея;
• нарушаване на сфинктерите, мускулите на езика, фаринкса, изтръпване и различни прояви на мускулна слабост;
• нарушения на преглъщането (дисфагия);
• увреждане на паметта;
• непоследователност на движенията (атаксия) и в резултат на това неудобна походка, а нарушенията са най-изразени на етапа на формиране;
• сколиоза;
• Трудности при поддържане на позиции на тялото и баланс, както и координация;
• Затруднено изразяване на мисли и намиране на думи.

Проявите на синдрома на Арнолд-Киари са хронични, имат тенденция към увеличаване на интензивността, което всеки път значително влошава състоянието на пациента и ограничава обичайния му начин на живот.

Най-опасното е, че аномалията на Арнолд-Киари може да доведе до внезапна смърт, тъй като гръбначно-мозъчните центрове са отговорни за сърдечно-дихателните функции, а натискът върху малките мозъчни сливици върху тях може да провокира спиране на дишането - апнея, което ще причини смърт.

Симптоми, причинени от деформация на Арнолд Киари 1 степен

Патологията от степен 1 ​​обикновено се открива случайно по време на ЯМР, тъй като пациентите, в допълнение към епизодите на апнея и припадък, могат да изпитат само:

• болка в шийно-тилната област;
• намалена чувствителност.

Анализи и диагностика

При първите признаци е необходимо да се подложи на неврологично изследване и да се оцени тежестта на клиничните и функционални нарушения. За потвърждаване на диагнозата най-често се използват следните:

• техники за невроизображение, най-добре MRI;
• електроенцефалография;
• Рентгенова снимка на черепа;
• миелография, която позволява да се идентифицират дефекти на горната част на гръбначния мозък на гръбначния мозък, мозъчния ствол, както и локализацията на малкия мозък под линията на Чембърлейн във форамен магнум.

Резултати от ЯМР за малформация на Арнолд Киари със сирингомиелична киста и норма

Лечение

Тактиката на лечение на различни видове малформации на малкия мозък на Арнолд-Киари обикновено е консервативна или обмислена от неврохирург и представлява декомпресия, налагане на шънт (с тежка хидроцефалия) или краниотомия на тилната отвора.

Благодарение на докторската дисертация на Dr. Royo Salvador е разработил иновативна етиологична техника за лечение, Filum System, която има за цел да премахне причината за заболяването и механизма на патологичното напрежение чрез минимално инвазивна хирургична дисекция на филму терминале. Предимството на техниката е способността да се спре болестта на Арнолд Киари с минимални рискове (смъртност - 0%), основното е да се идентифицира малформацията и да се извърши операцията възможно най-рано. Обикновено отнема не повече от 45 минути и ви позволява да постигнете симптоматично подобрение на състоянието, а в някои случаи дори да повдигнете сливиците на малкия мозък. Въпреки краткия период на възстановяване, техниката има няколко недостатъка:

• след операцията остава малък шев;
• може да има субективно усещане за намалена сила на крайниците;
• подобряването на церебралната циркулация в ранния следоперативен период може да причини промени в настроението.

Но това са незначителни неудобства в сравнение с недостатъците на тилната краниотомия, които:

• смъртност 1-12%;
• причината за заболяването не се елиминира, следователно подобренията продължават за кратък период;
• последствията от операцията могат да бъдат много сериозни и непредсказуеми, включително мозъчен оток, по-нататъшен пролапс на малките мозъчни сливици, влошаване на неврологични симптоми, хемодинамични нарушения, хидроцефалия, пневмоенцефалия, вътремозъчен кръвоизлив, тетрапареза, неврологичен дефицит и др..

Аномалия на Арнолд Киари

Експертите разбират аномалията на Арнолд Киари като изразено нарушение в структурата и локализацията на отделни структури на мозъка. Разстройството е вродено. Симптомите му обаче не винаги се забелязват при бебе от първите дни на раждането му. Манифестът понякога се появява вече в зряла възраст. Невропатолозите се занимават с диагностика и лечение на патология.

Причините

Има няколко основни версии за това защо се появява церебралната болест на Арнолд Киари. Всеки има свои поддръжници. Така че, по-рано аномалията се дължи на вродени малформации. Практиката на специалистите обаче опроверга това - дефектът при някои пациенти е придобит в резултат на събитията от живота им..

Вътрематочното образуване на дефект в мозъчните структури се причинява от:

• злоупотреба с алкохол от жена;
• неконтролиран прием на лекарства, особено в първия етап на бременността;
• инфекциозни и вирусни заболявания, прехвърлени от бъдещата майка - например цитомегаловирус, рубеола, варицела.

Придобитата аномалия на Арнолд, като правило, е резултат от несъответствие между размера на костните структури на черепа в областта на задната черепна ямка и мозъчните области, разположени в нея. Различни наранявания водят до подобно състояние - раждане, път, домакинство.

В редица ситуации аномалията ще бъде следствие от хидроцефалия - увеличаване на размера на мозъка поради прекомерно производство или неуспех на изтичането на цереброспиналната течност. Това постепенно води до повишаване на вътречерепното налягане и по-нататъшно изместване на структурите към окципиталния пръстен..

Класификация

Традиционно експертите идентифицират няколко варианта на синдрома на Арнолд - критерият за класификация е както времето на формиране на болестта, така и вариантите на нейния ход.

И така, с умерено изместване в продълговатия сегмент на мозъка, както и малкия мозък под условната линия в близост до черепния пръстен с вроден характер, говорим за аномалия на Арнолд Киари тип 1. Фамилната анамнеза показва, че роднините вече са имали случаи на подобно неврологично разстройство. Дефектът се превръща в диагностична находка при възрастни - мозъчни изследвания се извършват за други показания.

Докато значително изместване на няколко структури едновременно - продълговатия мозък, както и малкия мозък, 4-та камера, под тилната отвор, характеризират синдрома на Арнолд Киари тип 2. Причинява се от вродени и генетични заболявания при деца или тежки черепно-мозъчни наранявания при възрастни, както и невроинфекции.

Малформациите на Арнолд от тип 3 и 4 са сериозни нарушения в развитието на мозъчните структури. Най-често фатален, тъй като плодът не е жизнеспособен.

Според тежестта и прогнозата за възстановяване, аномалията на Арнолд Киари 1 степен се счита за благоприятна. В крайна сметка малформации на структурите на меките тъкани на мозъка не се образуват, клиничните прояви далеч не винаги са налице. С навременно откриване и комплексно лечение дефектът на изместването може бързо да бъде отстранен. Докато при втората и третата степен на тежест на аномалията често е необходимо да се видят различни малформации на нервните структури. Следователно не се говори за пълноценно неврологично състояние на човек. Експертите препоръчват възстановителна терапия за подобряване на качеството на живот.

Симптоми

Много хора дори не подозират, че вече са образували аномалия при поставянето на малкия си мозък или продълговатия мозък - не се притесняват от нищо. Синдромът на Арнолд за тях се превръща в неприятна изненада за превантивен или целенасочен неврологичен преглед, проведен от лекар за други показания. Някои признаци - скокове на вътречерепно налягане или постоянни главоболия се появяват след травма, инфекция.

Следните признаци ви карат да подозирате малформация на Chiari:

• болки в главата, особено в тилната област - често се повтарят, не реагират добре на лекарства;
• на фона на цефалалгия се появява гадене, дори повръщане, но след това няма изразено облекчение;
• забележимо напрежение на мускулите в раменния пояс, шията;
• нарушение на речта - нейната неяснота, объркване;
• промени в двигателните функции - както фина моторика, така и походка, неуспехи в баланса;
• постоянно замайване;
• шум в ушите;
• затруднено преглъщане;
• чести припадъци, загуба на съзнание;
• намалено зрение, понякога слух.

При лека степен на малформация на Арнолд Киари симптомите могат да приличат на клиничната картина на други неврологични разстройства. Квалифициран специалист обаче определено ще предпише допълнителни изследвания за диференциална диагноза..

При умерено протичане на синдрома на Chiari - образуването на кухини и гръбначни кисти, има признаци на нарушения на кожната чувствителност и загуба на мускули, както и нарушения на тазовите функции, коремните рефлекси изчезват. Например, когато вече затваря очи, човек не може да каже в каква позиция на крайника си пада.

При новородените наличието на болестта на Арнолд се показва от тежко шумно дишане, прекъсвания в приема на мляко, хипертоничност на мускулите на горните крайници и двигателни нарушения. Резултатът от разстройството ще зависи от тежестта му..

Диагностика

Преди това малформацията на Chiari беше трудна за диагностициране - преглед от невролог и събиране на оплаквания не позволяваше да се постави точна диагноза. Косвено нейното присъствие се индикира от информация от електроенцефалография - признаци на повишено вътречерепно налягане в мозъчните полукълба.

Други хардуерни методи - рентгенова снимка на черепните кости, компютърна томография също са малко информация. Те само ще потвърдят дефекти в плътните тъкани, но няма да обяснят причината за тяхното развитие..

Точната диагноза на малформацията на Арнолд Киари стана възможна благодарение на въвеждането на ядрено-магнитен резонанс в практиката на лекарите. По време на проучването специалистите виждат всички патологични промени в структурите на меките тъкани - вид дефекти, тяхната локализация, кои части на малкия мозък пролабират, съотношението на размера на мозъка като цяло.

Пълната ЯМР картина на малформацията на Chiari позволява на специалистите да открият причината за образуването - например по време на вътрематочно развитие или поради туморен процес, тежестта на заболяването и да изберат най-добрия вариант на терапия. Вземат се предвид резултатите от лабораторните изследвания - кръв, ликвор. В случай на инфекция, лекарят ще избере противовъзпалителни лекарства.

Тактика на лечение

Изборът на метод за справяне с проявите на синдрома на Арнолд Киари директно зависи от тежестта на анатомичното разстройство. Например, ако малкият мозък и продълговатият мозък се намират точно под условната граница на нормата, тогава не се изисква специфична намеса. Терапията ще бъде симптоматична - лекарства за подобряване на мозъчната циркулация, антиоксиданти, витаминна терапия.

Докато при умерено протичане на синдрома на Арнолд Киари лечението задължително трябва да бъде цялостно:

• лекарства за дехидратация;
• нестероидни противовъзпалителни лекарства;
• аналгетици;
• мускулни релаксанти;
• витамини;
• антиоксиданти и антихипоксанти.

Ако има признаци на компресия на мозъчните структури, специалистите решават необходимостта от хирургическа интервенция. Операцията е необходима за коригиране на динамиката на CSF, увеличаване на размера на черепната ямка, изрязване на тумора, ако е диагностициран.

Друг вариант за хирургичен начин за подобряване на ситуацията е байпасната хирургия - създаването на изкуствено преливане на цереброспинална течност от черепната кухина към долните части на тялото. Това ви позволява да предотвратите оток на мозъчното вещество и да избегнете смъртта..

Прогноза

Сам по себе си синдромът на Арнолд Киари вече е заплаха за здравословното развитие и функционирането на мозъка при хората. Въпреки това, при благоприятен ход на неговия 1 вариант - навременна диагноза, по-ранно започване на лечението, прогнозата е благоприятна. Продължителността на живота не е много по-кратка от тази на другите хора.

В случай на усложнения - компресия на тъкани, депресия на дихателния / сърдечно-съдовия център - вторият вид заболяване, експертите са много внимателни в своите прогнози. Декомпенсация на жизнените функции може да настъпи по всяко време - необходими са реанимационни мерки и спешна хирургическа интервенция.

Децата с вродена малформация на Chiari изостават физически и интелектуално от връстниците си. Те са регистрирани с увреждане, за да предоставят социална подкрепа.

Не е разработена конкретна превенция на малформация на Арнолд. Бъдещата майка трябва да спазва правилата на здравословния начин на живот - да се откаже от лошите навици, да си почива повече, да вземе своевременно всички прегледи, предписани от лекаря.

2 основни лечения за малформация на Арнолд-Киари

До този момент патогенезата на малформацията на Chiari не е окончателно установена. По всяка вероятност има три патогенетични фактора: първият е наследствени вродени остеоневропатии, вторият е травматично увреждане на сфеноидно-етмоидната и сфеноидно-тилната част на кливуса поради родова травма, третият е хидродинамичният шок на цереброспиналната течност в стените на централния канал на централния мозък.

Механизмът на развитие на аномалията на Арнолд-Киари

Аномалията на Арнолд Киари е вродена малформация, която се появява в резултат на малкия капацитет на черепа. В този момент мозъкът променя стандартното си местоположение и частично „мигрира“ в лумена на гръбначния стълб. Клиниката може да се прояви веднага при раждането на бебето. Някои пациенти разбират за това случайно след 30 години.

Болестта дължи името си на двама учени. Първият, Ханс Киари, е австрийски патолог, който описва четири аномалии на малкия мозък в края на 19 век. Друг е Джулиус Арнолд, който по същото време се занимава с изследване на изместването на малките мозъчни сливици и части от опашния мозък във фораменния магнум.

В природата няма реална граница между един и друг мозък. Разпределете само условна характеристика, която се приема за голям тилен отвор, който също е „изход“ от черепа. Всъщност той принадлежи към задната черепна ямка или, както често го наричат ​​лекарите, PCF, съдържащ моста, продълговатия мозък и малкия мозък. Промяната във физиологичната локализация на изброените отдели след това се влива в тази патология.

Прониквайки в лумена на канала, мозъкът се оказва в затворено положение и създава блок от цереброспинална течност и хемодинамика. В една трета от случаите се диагностицират съпътстващи нарушения на ембриогенезата на това място, което само влошава клиничната картина.

Причините

Наскоро синдромът на Арнолд Киари се възприема като чисто вроден, възникващ на фона на патологична бременност, която е придружена от нарушение на процесите на фетално развитие в утробата..

Тази теория идентифицира следните причини за началото на заболяването:

• инфекции, прехвърлени от майката по време на бременност (рубеола, варицела, хепатит);
• използването на лекарства с тератогенен ефект;
• тютюнопушене и хоби за алкохолни напитки, психотропни вещества;
• неблагоприятни условия на околната среда (опасно химическо производство и др.);
• ефектът на йонизиращото лъчение върху жената.

Но сега те често говорят за придобития статус на тази аномалия..

Смята се, че болестта може да бъде провокирана от:

• травматично увреждане на костите на черепа по време на раждане;
• неправилни акушерски тактики (например, управление на раждането по естествен начин с анатомично тесен таз и голям плод);
• използване на вакуум екстрактори и форцепс;
• многобройни TBI в детството.

Горните причини водят до увреждане на междукостните конци и нарушение на физиологичното образуване на черепа: тилната кост е сплескана и намалена, капацитетът на задната черепна ямка не съответства на обема на структурите, разположени в нея. Последните се компресират от нарастващите мозъчни полукълба и се "изтласкват" през отвора на магнума в лумена на гръбначния канал. Ситуацията се наблюдава и при новообразувания, големи кисти, способни да „раздвижат“ малкия мозък и багажника.

Класификация на синдрома на Арнолд-Киари

Малформацията на Chiari се наблюдава при 3-8 души от 100 хиляди население. Това изпълнение се дължи на различната честота на някои видове малформации. Някои от тях не се намират през целия живот, тъй като не проявяват изразена клиника. Дефектът се подразделя не само като се вземе предвид движението на мозъчните структури, но и във връзка със степента на тяхната "загуба".

Има 4 вида малформации:

• първият се характеризира с "пролапс" само на церебеларните сливици от черепа, поради което лекарите го считат за най-благоприятен;
• втората е представена от пропускането на почти целия заден мозък, което вече влошава прогнозата на патологията;
• третият е най-опасен. В допълнение към факта, че всички образувания на PCF са разположени извън черепа, те често се намират в херниалната издатина, образувана от мембраните на гръбначния мозък. Това е придружено от дефект в костите на тилната и гръбначната арки. Освен това размерът на форамен магнум значително надвишава нормата;
• четвъртият се счита за синдром само частично. В края на краищата се характеризира с нарушение на образуването на малкия мозък, но не и дислокация на неговите структури..

Градуси

Разбира се, първата степен на тежест на патологията е най-лека. В същото време симптомите му практически не се откриват. Ако се развие изразена клиника на заболяването, то се провокира от посттравматично мозъчно увреждане, невроинфекция, влошаване на кръвообращението.

Аномалията на Арнолд-Киари от втора и трета степен е свързана с наличието на съпътстващи малформации на централната нервна система, поради което състоянието на пациента и прогнозата за по-късен живот са много по-лоши. Наблюдаваното:

• промени в нормалната архитектоника на кората;
• хипоплазия на извивките;
• образуване на киста.

Клинични прояви на синдрома на Арнолд-Киари

Синдромът на Арнолд-Киари ще се прояви по различни начини, тъй като клиниката изцяло зависи от неговия тип и водещия синдром, които са шест. Основните симптоми на патологията са причинени от компресия на стволови образувания, следователно, изтичането на цереброспиналната течност, кръвообращението се влошава, структурата на нервите, напускащи черепа през отвора на магнума, е нарушена.

Характеристики на проява в зависимост от вида на аномалията

Основната характеристика на заболяването тип I е неговата дългосрочна асимптоматичност, а понякога и цял живот. Докато компенсаторните възможности на тялото са големи, то изобщо не се проявява и обикновено се превръща в случайно откритие при извършване на ЯМР сканиране за друго заболяване.

Малформацията на Chiari от тип II често се комбинира със спинални хернии, разположени в лумбалната част на гръбначния стълб.

Признаците на тази патология се появяват веднага след раждането и се състоят в развитието на булбарен синдром. Детето не може да суче нормално, то постоянно пърха, плюе. Млякото може да изтече през носа на бебето. Има и проблеми с дишането, а именно с неговия ритъм, има периоди на апнея, тоест спира.

При малформация от тип III (това е фатално в 95% от случаите), всички задни части на мозъка се намират в херниалната торбичка. Освен това има съпътстващи дефекти на нервната и костната тъкан. Детето не диша самостоятелно, сърдечно-съдовата система на бебето е нарушена поради компресия на продълговатия мозък.

Малформацията на Chiari от тип IV, която няма нищо общо с горното и е изброена само според историческата традиция, се проявява чрез церебеларна дисфункция: нарушение на координацията, двигателни умения, тремор, нистагъм (махалоподобни потрепвания на очите).

6 основни синдрома

Клиниката на малформацията на Арнолд-Киари е представена от шест водещи симптоматични комплекса с различна тежест при всеки пациент.

Това включва следните синдроми:

• малкия мозък - характеризира се със световъртеж, липса на координация и целенасочени движения. Пациентът е нестабилен, залита в различни посоки. Понякога има треперене в пръстите, речта се променя: пациентът произнася думи на срички, силно, сякаш рецитира стих. Специфичен признак са колебателните движения на очните ябълки (нистагъм), насочени надолу. В резултат на тези трептящи движения на очите често се развива двойно виждане;
• хипертонично-хидроцефална - образува се на фона на блокиране на изтичането на цереброспиналната течност от субарахноидалната зона на мозъка в същата гръбначно-мозъчна зона, когато малките мозъчни сливици „изпаднат“ в тилната отвора. Абсорбцията на цереброспиналната течност във венозната кръв е недостатъчна. В резултат се развива вътречерепна хипертония, а след това и хидроцефалия (уголемяване на вентрикулите и интратекалните пространства). Този патологичен процес причинява пукащо главоболие, което нараства сутрин и с напрежение; повишен мускулен тонус на врата; често гадене, често придружено от повръщане, което не е свързано с приема на храна;
• булбарно-пирамидална - развива се, когато продълговатият мозък с пирамиди се компресира. Основните симптоми са парализа и пареза (отслабване на крайниците с нарушено движение в тях) и изтръпване с различна локализация, трептене, носов глас, патология на дишането и говора;
• вертебробазиларна недостатъчност - в основата си е влошаване на кръвоснабдяването на опашния мозък поради компресия на съдовете, които го хранят. Придружен е от пароксизмални световъртежи, внезапно намаляване на мускулния тонус и състояния на синкоп (припадък), зрително увреждане;
• радикуларен - възниква поради увреждане на мозъчните нерви, принадлежащи към опашната група (вагус, хипоглосал и др.). Проявява се като нарушение на преглъщането, говоренето, увреждане на слуха, изтръпване на лицето и задната трета на езика;
• сирингомиелит - свързан с наличието на кисти в тъканта на гръбначния мозък. Проблемите се образуват в чувствителната зона: остава дълбоката (проприоцептивна) част от нея, която е отговорна за възприемането на положението на ръцете и краката в пространството, а усещането за болка, допир и температурна разлика изчезва. Симптомокомплексът също е придружен от слабост в отделните крайници, дисфункция на тазовите органи под формата на икална инконтиненция на урината.

Трябва да се помни: малките деца няма да могат да ви разкажат за главоболие, изтръпване на крайниците и тялото, световъртеж, загуба на стабилност и т.н. Ето защо родителите не трябва да пренебрегват появата на повръщане, регургитация при бебета, раздразнителност и на пръв поглед неразумен плач. Само педиатър или невролог е в състояние да разбере причината за тези промени; среща с лекар не трябва да се отлага.

Диагностика на аномалията на Арнолд-Киари

Диагнозата на дефекта се основава на:

• данни за анамнезата. Лекарят определено ще изясни как е протекла бременността, периода на раждане, дали е имало влиянието на токсини, лекарства;
• получената невроизобразителна картина. Извършва се компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс. Освен това ЯМР е по-информативен, тъй като дава възможност да се види задната черепна ямка и мозъкът, намиращ се там. Използването на CT сканиране без интравенозно подобрение, тоест въвеждането на рентгенов агент, съдържащ йод, е безсмислено - няма да открие малформация.

Лечебни дейности

Лечението в този случай е консервативно и оперативно. Но първият се счита за симптоматичен, тъй като не решава основния проблем - „загубата“ на мозъчните структури. Само хирургичната интервенция може коренно да промени ситуацията. Изборът на метод зависи от наличието или отсъствието на симптоми и тяхната тежест.

Тоест, ако случайно е открита аномалия при ядрено-магнитен резонанс, съответно няма да се предприемат действия. Но изразената клинична картина предполага незабавно стартиране на терапевтични мерки и решение за необходимостта от операция.

Консервативното лечение се избира, като се вземе предвид разпространението на един или друг синдром. Така че, с цереброспиналната течност се предписват средства за дехидратация, главно диуретици (Diacarb, Veroshpiron). За да се намали главоболието, пациентите приемат нестероидни противовъзпалителни средства (Парацетамол, Мелоксикам, Кетанов). Замайването се бори с вестибуло-коректори (бетагистин).

Но на всички пациенти се препоръчва да приемат следните групи лекарства непременно:

• невропротектори (Cerakson, Pharmaxon);
• метаболити (церебролизин, кортексин);
• Витамини от група В (Milgamma, Kombilipen);
• антиоксиданти (Мексиприм, Мексидол);
• съдови средства (цитофлавин, никотинова киселина).

Всички те помагат в борбата с хипоксията и нормализират метаболитните процеси в нервната тъкан..

Когато състоянието на пациента се подобрява на фона на лекарствената терапия, то е ограничено. Но когато няма необходим ефект и симптомите продължават да нарастват, тогава те започват радикален етап в борбата срещу патологията.

• създаването на шънт, последният се използва за изхвърляне на "излишната" цереброспинална течност, натрупана в черепа, посредством специален подкожен катетър, който се подава в коремната кухина;
• трепанация и последващо преустройство на костите, които образуват задната част на черепа. Тази операция включва също така отстраняване на "висящите" части на малкия мозък и някакъв вид "почистване" на субарахноидалното пространство, тоест изрязване на различни сраствания и кисти, които предотвратяват изтичането на цереброспиналната течност.

Трябва да се помни: самолечението и отлагането на момента на посещение на лекар, имащ аномалия на Арнолд-Киари, е изключително опасно. Колкото по-рано е извършена операцията, толкова повече са шансовете за възстановяване на загубените функции (чувствителност, реч, движения).

Ако малформацията от тип I често изобщо не се нуждае от нито един от видовете лечение, тогава при втория тип малформация се извършва хирургическа интервенция при абсолютно всички пациенти и в детска възраст.

Прогноза за аномалия

Само пациенти със синдром Chiari I тип или II могат да се надяват на благоприятна прогноза, но при условие, че операцията се извършва своевременно и няма съпътстващи патологии на нервната система, които нарушават компенсаторните възможности на мозъка. Останалите две форми на малформация са или несъвместими с живота, или водят до дълбоко трайно увреждане.

Възможна ли е профилактика?

В момента няма специфична профилактика на вродени малформации, които включват малформация на Арнолд-Киари. За бременните жени остава само да се грижат добре за своето здраве и здравето на бебето.

За да намалите риска от патология, трябва:

• избягвайте стресови ситуации и професионални опасности;
• да се придържат към принципите на рационалното хранене и физиологичния режим на деня, като отделят поне 7-8 часа за сън;
• редовно посещавайте антенатални клиники за рутинни прегледи.

Заключение

Аномалията на Арнолд-Киари е доста опасна и непредсказуема вродена патология на нервната система. Понякога заболяването протича безсимптомно и в този случай можете да разчитате на благоприятен изход. При някои пациенти малформацията е придружена от изразена клинична картина и изисква незабавно лечение..

Работихме усилено, за да гарантираме, че можете да прочетете тази статия и ще се радваме да получим отзивите ви под формата на рейтинг. Авторът ще се радва да види, че се интересувате от този материал. благодаря!