Основен > Хематом

Аномалия на Арнолд-Киари

Аномалията на Арнолд Киари е нарушение на развитието, което се състои в непропорционални размери на черепната ямка и разположените в нея структурни елементи на мозъка. В този случай малките мозъчни сливици се спускат под анатомичното ниво и могат да бъдат нарушени.

Симптомите на малформация на Арнолд Киари се проявяват под формата на чести световъртежи и понякога завършват с мозъчен инсулт. Признаците на аномалия могат да отсъстват дълго време и след това рязко да се заявят, например след вирусна инфекция, удар с глава или други провокиращи фактори. И това може да се случи на всеки етап от живота..

Описание на заболяването

Същността на патологията се свежда до неправилна локализация на продълговатия мозък и малкия мозък, в резултат на което се появяват краниоспинални синдроми, които лекарите често смятат за нетипичен вариант на сирингомиелия, множествена склероза и гръбначен тумор. При повечето пациенти аномалията на развитието на ромбенцефалона се комбинира с други нарушения в гръбначния мозък - кисти, които провокират бързо разрушаване на гръбначните структури.

Болестта е кръстена на патолога Арнолд Юлий (Германия), който е описал анормалната аномалия в края на 18 век, и австрийския лекар Ханс Киари, който е изследвал болестта по същото време. Разпространението на разстройството варира от 3 до 8 случая на 100 000 души. Най-вече има аномалия на Арнолд Киари от 1 и 2 градуса, а възрастните с аномалии от тип 3 и 4 не живеят дълго.

Арнолд Киари малформация тип 1 се състои в спускане на елементите на задната черепна ямка в гръбначния канал. Болестта на Chiari тип 2 се характеризира с промяна в местоположението на продълговатия мозък и четвъртата камера, а често има и воднянка. Много по-рядко се среща третата степен на патология, която се характеризира с изразени измествания на всички елементи на черепната ямка. Четвъртият тип е церебеларна дисплазия без нейното изместване надолу.

Причини за заболяването

Според редица автори болестта на Chiari е недоразвитие на малкия мозък, съчетано с различни аномалии в отделните части на мозъка. Арнолд Киари малформация степен 1 ​​е най-често срещаната форма. Това разстройство представлява едностранно или двустранно спускане на малките мозъчни сливици в гръбначния канал. Това може да се случи поради движението на продълговатия мозък надолу, често патологията е придружена от различни нарушения на краниовертебралната граница.

Клиничните прояви могат да се появят само в 3-4 дузини от живота. Трябва да се отбележи, че асимптоматичният ход на ектопия на малките мозъчни сливици не се нуждае от лечение и често се проявява случайно при ЯМР. Към днешна дата етиологията на заболяването, както и патогенезата, са слабо разбрани. Определена роля е отредена на генетичния фактор.

В механизма за развитие има три връзки:

  • генетично обусловена вродена остеоневропатия;
  • скална травма по време на раждане;
  • високо налягане на цереброспиналната течност върху стените на гръбначния канал.

Прояви

Според честотата на поява се различават следните симптоми:

  • главоболие - при една трета от пациентите;
  • болка в крайниците - 11%;
  • слабост в ръцете и краката (в един или два крайника) - повече от половината от пациентите;
  • чувство на скованост в крайника - половината от пациентите;
  • намаляване или загуба на температура и чувствителност към болка - 40%;
  • нестабилност на походката - 40%;
  • неволни вибрации на очите - една трета от пациентите;
  • двойно виждане - 13%;
  • нарушения на преглъщането - 8%;
  • повръщане - в 5%;
  • нарушения на произношението - 4%;
  • виене на свят, глухота, изтръпване в областта на лицето - при 3% от пациентите;
  • състояния на синкоп (припадък) - 2%.

Деформацията на Chiari от втора степен (диагностицирана при деца) съчетава дислокацията на малкия мозък, багажника и четвъртата камера. Присъща характеристика е наличието на менингомиелоцеле в лумбалната област (херния на гръбначния канал с издатина на гръбначния мозък). Неврологичните симптоми се развиват на фона на анормалната структура на тилната кост и шийните прешлени. Във всички случаи е налице хидроцефалия, често стесняване на церебралния акведукт. Неврологичните признаци се появяват от раждането.

Операцията за менингомиелоцеле се извършва в първите дни след раждането. Последващото хирургично уголемяване на задната ямка позволява добри резултати. Много пациенти се нуждаят от байпас, особено при стеноза на аквариума на Силвия. При аномалия от трета степен черепната херния в долната част на тила или в горната част на шийката на матката се комбинира с нарушения в развитието на мозъчния ствол, черепната основа и горните прешлени на шията. Образованието улавя малкия мозък и в 50% от случаите - тилната част.

Тази патология е много рядка, има лоша прогноза и драстично съкращава продължителността на живота дори след операция. Колко човек ще живее след навременна намеса, не е възможно да се каже със сигурност, но най-вероятно не за дълго, тъй като тази патология се счита за несъвместима с живота. Четвъртата степен на заболяването е отделна хипоплазия на малкия мозък и днес не принадлежи към симптоматичните комплекси на Арнолд-Киари..

Клиничните прояви при първия тип прогресират бавно, в продължение на няколко години и са придружени от включването в процеса на горната част на гръбначния мозък на гръбначния мозък и дисталния продълговати мозък с нарушаване на малкия мозък и опашната група на черепните нерви. По този начин при лица с аномалия на Арнолд-Киари се различават три неврологични синдрома:

  • Булбарният синдром е придружен от дисфункция на тригеминалния, лицевия, вестибуларния кохлеар, хипоглосалните и вагусните нерви. В същото време се наблюдават нарушения в преглъщането и говора, спонтанен побой на нистагъм, световъртеж, нарушения на дишането, пареза на мекото небце от едната страна, пресипналост, атаксия, нарушена координация на движенията, непълна парализа на долните крайници.
  • Синдромът на сирингомиелит се проявява с атрофия на мускулите на езика, нарушено преглъщане, липса на чувствителност в областта на лицето, пресипналост, нистагъм, слабост в ръцете и краката, спастично повишаване на мускулния тонус и др..
  • Пирамидалният синдром се характеризира с лека спастична пареза на всички крайници с хипотония на ръцете и краката. Повишени са сухожилните рефлекси в крайниците, коремните рефлекси не се задействат или намаляват.

Болката в тила и врата може да се влоши при кашляне, кихане. Чувствителността към температура и болка и мускулната сила намаляват в ръцете. Често се появяват припадъци, замаяност и зрението се влошава при пациентите. При напреднала форма се появяват апнея (краткотрайно спиране на дишането), бързи неконтролирани движения на очите, влошаване на фарингеалния рефлекс.

Интересен клиничен признак при такива хора е провокирането на симптоми (синкоп, парестезия, болка и др.) Чрез напрежение, смях, кашлица, срив на Валсалва (увеличено издишване със затворен нос и уста). С увеличаване на фокалните симптоми (мозъчен ствол, малкия мозък, гръбначен стълб) и хидроцефалия възниква въпросът за хирургично разширяване на задната черепна ямка (субоципитална декомпресия).

Диагностика

Диагнозата на аномалия тип 1 не е придружена от увреждане на гръбначния мозък и се поставя главно при възрастни чрез CT и MRI. Според изследването след смъртта, болестта на Chiari от втория тип се открива в повечето случаи (96-100%) при деца с херния на гръбначния канал. С помощта на ултразвук е възможно да се установят нарушения на циркулацията на цереброспиналната течност. Обикновено цереброспиналната течност лесно циркулира в субарахноидалното пространство.

Страничната рентгенова и ЯМР картина на черепа показва разширяването на канала на гръбначния стълб на нивата С1 и С2. При ангиография на сънните артерии се наблюдава огъване на амигдалата от малкия мозък. Рентгенографията показва такива съпътстващи промени в краниовертебралната област като недоразвитие на атласа, одонтоиден процес на епистрофея, скъсяване на атлантооцициталното разстояние.

При сирингомиелия страничното рентгеново изображение показва недоразвитие на задната дъга на атласа, недоразвитие на втория шиен прешлен, деформация на фораменния магнум, хипоплазия на страничните части на атласа, разширяване на гръбначния канал на ниво C1-C2. Освен това трябва да се извърши ЯМР и инвазивно рентгеново изследване.

Проявата на симптоми на заболяването при възрастни и възрастни хора често става причина за откриване на тумори на задната черепна ямка или краниоспиналната област. В някои случаи за правилната диагноза помагат външните прояви при пациентите: ниска линия на косата, скъсена шия и др., Както и наличието на краниоспинални признаци на костни промени при рентгенография, КТ и ЯМР.

Днес „златният стандарт“ за диагностициране на разстройството е ЯМР на мозъка и цервикоторакалната област. Може би вътрематочна ултразвукова диагностика. Вероятните ECHO признаци на увреждане включват вътрешна воднянка, лимоноподобна глава и малкия мозък с форма на банан. В същото време някои експерти не считат подобни прояви за специфични..

За изясняване на диагнозата се използват различни равнини на сканиране, поради което е възможно да се открият няколко индикативни симптоми на заболяването при плода. Получаването на изображение по време на бременност е достатъчно лесно. С оглед на това ултразвукът остава една от основните възможности за сканиране за изключване на феталната патология през втория и третия триместър..

Лечение

В случай на асимптомно протичане е показано постоянно наблюдение с редовен ултразвук и рентгенографско изследване. Ако единственият признак на аномалия е незначителна болка, на пациента се предписва консервативно лечение. Включва разнообразие от възможности за използване на нестероидни противовъзпалителни лекарства и мускулни релаксанти. Най-често срещаните НСПВС включват ибупрофен и диклофенак.

Не можете сами да си предписвате анестетици, тъй като те имат редица противопоказания (например пептична язва). Ако има някакво противопоказание, лекарят ще избере алтернативна възможност за лечение. От време на време се предписва дехидратационна терапия. Ако в рамките на два до три месеца няма ефект от такова лечение, се извършва операция (разширяване на тилната отвор, отстраняване на гръбначния свод и др.). В този случай е необходим строго индивидуален подход, за да се избегнат както ненужни намеси, така и закъснения в операцията..

При някои пациенти хирургичната ревизия е окончателната диагноза. Целта на интервенцията е да се премахне компресията на нервните структури и да се нормализира динамиката на CSF. Това лечение води до значително подобрение при двама до трима пациенти. Разширяването на черепната ямка допринася за изчезването на главоболието, възстановяването на допира и подвижността.

Благоприятен прогностичен признак е разположението на малкия мозък над прешлен С1 и наличието само на малки мозъчни симптоми. Рецидиви могат да се появят в рамките на три години след интервенцията. Според решението на медицинската и социалната комисия на такива пациенти се назначава увреждане.

Аномалия на Арнолд-Киари

Аномалията на Арнолд-Киари (синдром) е патология, при която част от мозъка, разположена в задната ямка на черепа, е спусната надолу и прониква във фораменния магнум.

Аномалията на Арнолд Киари е от няколко вида, всеки от които се проявява по малко различни начини. Симптомите включват болка в тила и шията, световъртеж, неконтролирани движения на очите (нистагъм), загуба на слуха и др..

основни характеристики

Синдромът на Chiari все още не е добре разбран днес. Това е вроден дефект в развитието на ромбоидния мозък, или по-скоро, разликата в размера на задната черепна ямка и нейните органи. Това води до непреодолимо спускане на самия мозъчен ствол и малките мозъчни сливици в тилния отвор, където те се компресират.

За първи път симптомите на аномалията на Арнолд Киари са описани от британски специалисти през 1986 г. В момента разпространението му е около 5% на всеки 100 хиляди души. Честотата на поява на някои видове болести не е установена: липсата на такава информация е свързана с различни подходи на специалистите към нейната класификация..

Основната последица от аномалията е необратимо и рязко повишаване на вътречерепното налягане, което може да бъде причинено от възпалителни процеси и тумори в черепа, воднянка на мозъка.

На кръстовището на основата на черепа и гръбначния стълб има голям отвор на магнума, където мозъчният ствол се свързва с гръбначния мозък. Малко по-високо е задната ямка на черепа с разположените в нея малкия мозък, мостът и продълговатият мозък.

Когато някои органи на задната черепна ямка се преместят в лумена на големия отвор, те говорят за дефект. Придружено е от прищипване на тъканите на продълговатия мозък и частично на гръбначния мозък, препятствие на изтичането на цереброспиналната течност - ликвор, което води до развитие на воднянка (хидроцефалия).

Заедно с платибазията - прекалено плоска основа на черепа - и усвояването на атласа, синдромът на Chiari е вроден дефект в развитието на краниовертебралната зона.

Малформация на Chiari може да се намери при новородено бебе или възрастен. В последния случай се открива случайно, по време на изследване за друго заболяване.

Арнолд Киари тип 2 аномалия

Промените в задния мозък, които характеризират малформация на Chiari от тип 2, включват по-голямо удължаване и каудално изместване на задните ямкови структури в цервикалния канал. Освен това има множество аномалии на багажника, малкия мозък и малкия мозък, както и промени в свода и основата на черепа..

Основните признаци на аномалия на задната черепна ямка са пролапсът на сливиците на малкия мозък, долния червей и четвъртата камера с неговия хориоидален сплит в горния цервикален канал; цервико-мозъчна деформация, изместване на горния червей в увеличен прорез на палатката; извиване или разклоняване на водоснабдителната система на Силвия; четворни промени (вторични при частично или пълно сливане на хълмовете).

Що се отнася до супратенториалните отклонения, основните промени включват хидроцефалия, полигирия, хетеротопия, агенезия на корпус калозум с различна тежест (от частична до пълна), значително увеличение на обема на междинното вещество. Хидроцефалията присъства в повече от 90% от случаите, често е асиметрична, с изпъкнали тилни рога (колпоцефалия) и малка трета камера.

И накрая, костните промени включват малка задна черепна ямка, неравна петрозална кост, скъсен кливус, разширен отвор на магнума и краниолакуния. В допълнение, има промени в твърдата мозъчна обвивка, а именно, хипоплазия на тентора и ниско прикрепване на тенториума (с остатък, в повечето случаи, легнал малко над или на нивото на BZO), както и хипоплазия на мозъчния сърп и неговата фенестрация..

В допълнение към черепните промени, отличителна черта в 40-95% от случаите е наличието на кухина в гръбначния мозък, главно на цервикалното ниво. Малформацията на Chiari тип 2 е почти изключително свързана с менингомиелоцеле.

а) Клиничната картина на малформация Chiari тип 2. Клиничната картина варира в зависимост от възрастта, когато са започнали проявите. С развитието в ранна детска възраст в клиничната картина преобладават признаци на компресия на мозъчния ствол. Те включват стридор дишане в резултат на парализа на гласните струни, централна обструктивна апнея; нарушение на преглъщането; нарушения на дишането с възможна загуба на съзнание, хипотония, тетрапареза и опистотонус.

В някои случаи, почти изключително при кърмачета и малки деца, дисфункцията на задния мозък може да бъде остра, образувайки животозастрашаващ синдром, характеризиращ се с хрипове, задух, нарушение на преглъщането с аспирационна пневмония и опистотонус, който може да прогресира до смъртта на детето, независимо от това какво -или терапевтични процедури. Доказано е, че този потенциално катастрофален синдром не корелира нито с повишена ICP, нито с локализацията и степента на гръбначните нарушения..

При по-големи деца или юноши, както и при млади възрастни, клиничната картина обикновено се доминира от гръбначни, мозъчни и офталмологични симптоми. Те включват болка в тила и шийката на матката, миелопатия със слабост на горните крайници, атаксия, страбизъм, нистагъм, необичайно проследяване, оптокинетично движение и конвергенция и сколиоза.

б) лъчева диагностика. Основната роля в диагностиката на Chiari малформация тип 2 играе ЯМР. В действителност, различни супратенториални и гръбначни промени, както и промени в задната ямка, са доста добре визуализирани в това проучване..

КТ играе важна роля в диагностиката на костни аномалии на основата и калвариума.

в) Лечение на малформация Chiari тип 2. Повечето пациенти имат хидроцефалия, поради което първо трябва да се обмисли поставянето на камерен шънт или оценка на функцията на въведения шънт преди декомпресия на задната ямка. Всъщност симптомите и признаците, свързани с малформация на Chiari тип 2, могат просто да се отдадат на повишена ICP поради неадекватно функциониращ шънт..

Преди хирургична декомпресия на задната черепна ямка е необходимо точно планиране на операциите, тъй като анатомията на тази област е значително променена (ниско разположен пластир, цервикална извитост, четвъртият вентрикул често е на цервикално ниво и наличието на анормални дурални синуси). Плътните арахноидни сраствания с повърхностна хиперваскуларизация правят дисекцията на арахноида много трудна и опасна и процедурата трябва да бъде завършена, ако се открие четвърто вентрикуларно дъно.

Ефектът от хирургичната декомпресия зависи от състоянието на пациента преди операцията. Ако кърмачетата, чиито клинични прояви се ограничават до стридорно дишане, имат всички шансове за пълно възстановяване, тогава децата с атаки на стридор и апнея оцеляват в 75% от случаите и само 50% от тях се възстановяват напълно. Бебетата със стридор, апнея, дисфагия и цианоза имат само 40% шанс за оцеляване с минимален шанс за функционално възстановяване.

Такъв неблагоприятен резултат може да се обясни или с обширни и необратими увреждания на структурите на мозъчния ствол, или с анатомични аномалии на тези структури, които не подлежат на хирургична корекция..

A, B. Chiari малформация тип 2.
Сагитален разрез А на мозъка и В на гръбначния мозък в Т1-претеглен ЯМР режим.

Арнолд Киари аномалия хирургия

Каква болест

Аномалията на Арнолд-Киари е кумулативна концепция, която се отнася до група вродени дефекти на малкия мозък, продълговатия мозък и моста (главно малкия мозък) и горната част на гръбначния мозък. В тесен смисъл това заболяване е представено от спускането на задните части на мозъка до foramen magnum - мястото, където мозъкът преминава в гръбначния стълб.

Анатомично, задната и долната част на ГМ са локализирани в задната част на черепа, където се намират малкият мозък, продълговатият мозък и моста Вароли. Отдолу е foramen magnum - голяма дупка. Поради генетични и вродени дефекти тези структури се изместват надолу, в района на големия отвор. Поради тази дислокация ГМ структурите са повредени и възникват неврологични нарушения..

Поради компресията на долните части на мозъка се нарушава притока на кръв и лимфния дренаж. Това може да доведе до мозъчен оток или хидроцефалия.

Честотата на патологията е 4 души на 1000 население. Навременността на диагнозата зависи от варианта на заболяването. Например, една от формите може да бъде диагностицирана веднага след раждането на бебето, другият тип аномалия се диагностицира случайно по време на рутинни изследвания на ядрено-магнитен резонанс. Средната възраст на пациент 2 е от 25 до 40 години.

Болестта в повече от 80% от случаите се комбинира със сирингомиелия - патология на гръбначния мозък, при която в него се образуват кухи кисти.

Патологията може да бъде вродена и придобита. Вроденото е по-често и се проявява в ранните години от живота на детето. Придобитият вариант се формира поради бавно растящи черепни кости.

Приемат ли в армията с аномалия: в списъка на противопоказанията за военна служба няма болест на Арнолд-Киари.

Дават ли инвалидност: въпросът за инвалидността зависи от степента на изместване на сливиците на малкия мозък. Така че, ако те не са понижени под 10 mm, инвалидността не се дава, тъй като заболяването е асимптоматично. Ако долните части на мозъка са пропуснати по-долу, въпросът за предоставяне на увреждане зависи от тежестта на клиничната картина.

Превенцията на заболяването е неспецифична, тъй като няма една причина за развитието на болестта. Бременните жени се съветват да избягват стрес, травми и да се хранят добре, докато носят плод. Какво да не правим за бременни жени: пушене, пиене на алкохол и наркотици.

Продължителността на живота зависи от интензивността на клиничната картина. Така че 3 и 4 вида аномалии не се съчетават с живота.

По какви причини възниква патологията?

Изследователите все още не са установили точната причина. Някои изследователи твърдят, че дефектът е следствие от малка задна черепна ямка, поради което задните части на мозъка просто нямат "къде да отидат", така че те се движат надолу. Други учени казват, че аномалията на Арнолд-Киари се развива поради твърде голям мозък, който със своя обем и маса изтласква долните структури във фораменния магнум.

Вроденият дефект може да бъде в латентен режим. Изместване надолу може да бъде провокирано, например, от воднянка на мозъка, което увеличава налягането вътре в черепа и изтласква малкия мозък и багажника надолу. Нараняванията на черепа и мозъка също увеличават вероятността от дефект или създават условия за преминаване на мозъчния ствол към отвора на магнума.

Клинична картина

Болестта и нейните симптоми се основават на три патофизиологични механизма:

  1. Компресия на стволовите структури на долния мозък и горната част на гръбначния мозък.
  2. Компресия на малкия мозък.
  3. Нарушение на циркулацията на цереброспиналната течност в големия отвор.

Първият патофизиологичен механизъм води до нарушаване на структурата на гръбначния мозък и функционалния капацитет на ядрата на долните части на мозъка. Структурата и функцията на ядрата на дихателния и сърдечно-съдовия център са нарушени.

Компресията на малкия мозък води до нарушена координация и такива нарушения:

  • Атаксия - нарушение на координацията в движенията на различни мускули.
  • Дисметрия - нарушение на двигателните актове поради факта, че пространственото възприятие е нарушено.
  • Нистагъм - трептящи ритмични движения на очите с висока честота.

Третият механизъм - нарушение на използването и отпадъците на цереброспиналната течност - води до повишено налягане в черепа и развива хипертоничен синдром, проявяващ се със следните симптоми:

  1. Разбиващо и болезнено главоболие, утежнено от промяна на положението на главата. Цефалалгията се локализира главно в задната част на главата и горната част на врата. Също така болката се увеличава при уриниране, изхождане, кашляне и кихане.
  2. Вегетативни симптоми: намален апетит, повишено изпотяване, запек или диария, гадене, световъртеж, задух, сърцебиене, краткотрайна загуба на съзнание, нарушение на съня.
  3. Психични разстройства: емоционална лабилност, раздразнителност, хронична умора, кошмари.

Вродената аномалия е разделена на четири вида. Видът на дефекта се определя от степента на изместване на стволовите структури и комбинация от други малформации на централната нервна система.

1 тип

Болест тип 1 при възрастни се характеризира с факта, че церебеларните секции се спускат под нивото на форамен магнум в тила. Среща се по-често от други видове. Характерен симптом на първия тип е натрупването на цереброспинална течност в гръбначния мозък.

Вариант на първия тип аномалия често се комбинира с образуването на кисти в тъканите на гръбначния мозък (сирингомиелия). Общата картина на аномалията:

  • пукащо главоболие в областта на шията и тила, което се влошава от кашлица или преяждане;
  • повръщане, което не зависи от приема на храна, тъй като има централен произход (дразнене на центъра за повръщане в мозъчния ствол);
  • схванати мускули на врата;
  • нарушение на речта;
  • атаксия и нистагъм.

Когато долните структури на мозъка са изместени под нивото на отвора на магнума, клиниката се допълва и има следните симптоми:

  1. Намалена зрителна острота. Пациентите често се оплакват от двойно виждане.
  2. Системно замайване, при което пациентът мисли, че предмети се въртят около него.
  3. Шум в ушите.
  4. Внезапно краткотрайно спиране на дишането, от което човекът веднага се събужда и поема дълбоко въздух.
  5. Краткосрочна загуба на съзнание.
  6. Замайване при внезапно заемане на вертикално положение от хоризонтала.

Ако аномалията е придружена от образуването на кухинни структури в гръбначния мозък, клиничната картина се допълва от нарушена чувствителност, парестезии, отслабване на мускулната сила и нарушаване на тазовите органи.

Тип 2 и Тип 3

Клиничната картина на аномалия тип 2 е много подобна на аномалия тип 3, поради което те често се комбинират в един вариант на курса. Аномалия на Арнолд-Киари 2 степен обикновено се диагностицира след първите минути от живота на бебето и има следната клинична картина:

  • Шумно дишане със свистящ звук.
  • Периодични пълни спирки на дишането.
  • Нарушение на инервацията на ларинкса. Налице е пареза на мускулите на ларинкса и актът на преглъщане е нарушен: храната не попада в хранопровода, а в носната кухина. Това е показано от първите дни от живота по време на хранене, когато млякото се връща през носа..
  • Малформацията на Chiari при деца е придружена от нистагъм и повишен тонус на скелетните мускули, главно се увеличава тонусът на мускулите на горните крайници.

Аномалията от третия тип поради груби дефекти в развитието на мозъчните структури и тяхното изместване надолу е несъвместима с живота. Аномалия тип 4 е хипоплазия (недоразвитие) на малкия мозък. Тази диагноза също не е съвместима с живота..

Диагностика

За диагностика на патологията обикновено се използват инструментални методи за диагностика на централната нервна система. Комплексът използва електроенцефалография, реоенцефалография и ехокардиография. Те обаче разкриват само неспецифични признаци на нарушена мозъчна функция, докато тези методи не дават специфични симптоми. Приложената рентгенография също визуализира аномалията в недостатъчен обем.

Най-информативният метод за диагностициране на вроден дефект е ядрено-магнитен резонанс. Вторият ценен диагностичен метод е многослойната компютърна томография. Изследването изисква обездвижване, така че малките деца се поставят в изкуствен лекарствен сън, в който те остават през цялата процедура..

MR признаци на аномалия: на пластови изображения на мозъка се визуализира изместването на регионите на мозъчния ствол. Поради доброто си изобразяване, ЯМР се счита за златен стандарт при диагностицирането на малформация на Арнолд-Киари..

Лечение

Хирургията е един от вариантите за лечение на болестта. Неврохирурзите използват следните методи за елиминиране:

Дисекция на филму терминале

Този метод има предимства и недостатъци. Плюсове на рязане на крайната резба:

  1. лекува причината за заболяването;
  2. намалява риска от внезапна смърт;
  3. няма следоперативни усложнения или смърт след операцията;
  4. процедурата за отстраняване продължава не повече от един час;
  5. елиминира клиничната картина, подобрявайки качеството на живот на пациента;
  6. намалява вътречерепното налягане;
  7. подобрява локалното кръвообращение.
  • след 3-4 дни болката е налице в областта на хирургичната интервенция.

Краниоктомия

Втората операция е краниоктомия. Ползи:

  1. елиминира риска от внезапна смърт;
  2. елиминира клиничната картина и подобрява качеството на човешкия живот.
  • причината за заболяването не е елиминирана;
  • след интервенцията рискът от смърт остава - от 1 до 10%;
  • съществува риск от следоперативен интрацеребрален кръвоизлив.

Как да се лекува малформация на Арнолд-Киари:

  1. Безсимптомното протичане не изисква нито консервативна, нито хирургична намеса.
  2. При лека клинична картина е показана симптоматична терапия. Например при главоболие се предписват болкоуспокояващи. Въпреки това, консервативното лечение на малформация на Chiari е неефективно, ако клиничната картина е силно изразена.
  3. Ако се наблюдават неврологични дефицити или заболяването понижава качеството на живот, се препоръчва неврохирургична хирургия.

Прогноза

Прогнозата директно зависи от вида на аномалията. Например, при аномалии от първия тип, клиничните картини може изобщо да не се появят и човек с изместване на мозъчния ствол ще умре от естествена смърт не от болестта. Колко живеят с аномалии от третия и четвъртия тип: пациентите умират няколко месеца след раждането.

Каква е същността на аномалията на Арнолд Киари, колко опасна е тази патология, методи за нейното лечение

Лекарите различават три вида малформации на Chiari. Те зависят от промените в структурата на мозъчната тъкан, проникващи в гръбначния регион, както и от вида на нарушенията в работата и функционирането на гръбначния мозък и мозъка..

Обикновено няма симптоми на това заболяване, така че няма нужда да се лекува. Често този синдром се открива само когато се изследват други заболявания..

Въпреки привидната безвредност, последиците от аномалията на Арнолд Киари могат да бъдат ужасни.

Какво е това явление

Малформацията на Арнолд Киари е рядка. При това заболяване задната част на мозъка се премества в каудалната посока, попада във фораменния магнум.

На това място човек може да почувства дърпаща болка, понякога могат да възникнат неврологични аномалии. Решението на този проблем е само едно - извършва се операция, обикновено байпас или декомпресия на ямката..

Класификация на аномалиите

Аномалията на Арнолд Киари има различна тежест, така че има четири вида аномалия.

  1. Първият тип се характеризира с пропускане на малките мозъчни сливици, те са разположени под отвора в задната част на главата. Това може да се намери при тийнейджър или възрастен. На този етап хидромиелия може да бъде открита, когато течността се появи в централния канал на гръбначния мозък.
  2. Вторият тип се характеризира с проява непосредствено от раждането на детето. Може да се подозира, ако сливиците на малкия мозък и продълговатият мозък излязат през задната част на главата. При такова заболяване винаги има течност в гръбначния мозък и понякога все още може да има вродена гръбначно-мозъчна херния.
  3. Третият тип се характеризира със специално положение на малкия мозък и продълговатия мозък в менингоцеле на цервико-тилната област.
  4. При четвъртия тип се диагностицира почти пълно отсъствие на малкия мозък. Освен това не намалява. Това състояние се нарича още синдром на Dandy-Walker, когато към тази патология се добавят хидроцефалия, сирингомиелия, понякога могат да се появят кисти на гърба на черепа.

При втория и третия тип аномалия на Арнолд Киари може да има други симптоми от страна на нервната система:

  • полимикрогирия;
  • мозъчна хетеротопия;
  • кисти в отвора на Mozhandi;
  • промени в мозолистото тяло;
  • промени в работата на подкората;
  • промяна в структурата на водоснабдяването на Силвия;
  • може да се появи тенториумът и сърпът на малкия мозък.

Симптоми

Типични признаци на малформация на Арнолд Киари са:

  • Честа болка в тила, която се влошава по време на кашлица и кихане.
  • Главоболие поради повишено налягане или напрежение на врата.
  • Замайване, загуба на съзнание, ако внезапно обърнете глава или се изправите.
  • Падащо зрение.
  • Чувствам се зле.
  • Телесна температура под нормата, болки в ръцете.
  • Слабост в мускулите на ръцете.
  • Спастичност на пръстите.
  • Наблюдава се апнея.
  • Става трудно за преглъщане.
  • Мозъкът престава да контролира движенията на зениците.
  • Уринарни проблеми.
  • Потрепващи очи.
  • Шум в ушите, ако се наведете или обърнете.
  • Тремор на ръцете и краката.
  • Проблеми с координацията.
  • Проблеми в развитието на фината моторика.
  • Загуба на телесно усещане.
  • Отслабени мускули, което затруднява ходенето или повдигането на нещата.
  • Мозъчен инфаркт (гръбначен или мозъчен).

Причини за появата

Все още няма точен отговор откъде е дошла тази болест. Някои невролози казват, че въпросът е с неправилен размер на човешкия череп, поради факта, че в него има малко място, мозъкът не се побира и частите му излизат извън черепа.

Съществува и опция, че това явление се причинява от твърде голям размер на мозъка, зад който главата няма време да расте, така че органът е принуден да бъде поставен по различен начин, премествайки малкия мозък извън черепа.

Има и друга версия на аномалията на Арнолд Киари. При лека тежест на заболяването за дълго време може рязко да се влоши поради хидроцефалия. Течността влияе върху размера на малките мозъчни вентрикули, увеличавайки размера на тази част от мозъка.

Малформацията не позволява на лигаментния апарат на тилно-цервикалната част на тялото да се развива нормално. Следователно при удар или друго нараняване мозъкът страда още повече, появяват се симптоми на проява.

Ако по време на бременност жената е имала ектопия на шийката на матката, тогава има голяма вероятност детето да има този синдром. Ако откриете това в ранните етапи, можете да прекъснете бременността. Други причини все още не са установени.

Усложнения

Хората със синдром на Арнолд Киари може дълго време да нямат сериозни патологии, но ако болестта започне да се развива, това може да доведе до сериозни последици..

  • натрупване на течност в черепа около мозъка;
  • развитието на парализа, ако течността се събира около гръбначния мозък и хирургията не винаги помага в тази ситуация;
  • Сирингомиелията е киста в гръбначния стълб, където има течност. Тази формация притиска гръбначния мозък, нарушавайки работата му;
  • сърдечните дефекти са редки;
  • проблеми с дишането;
  • пневмония поради застой;
  • ниска интелигентност.

Диагностика

За да поставите диагноза, трябва да знаете степента на развитие на заболяването, за да коригирате тактиката на лечение. Пълен преглед и няколко процедури също са важни: ехо- и електро-ЕГ на мозъка, реоенцефалография.

Но техните резултати не могат напълно да потвърдят диагнозата, тъй като те показват само нивото на вътречерепното налягане..

Рентгеновите лъчи на черепа са необходими за идентифициране на аномалии в структурата на костите, които са характерни за това заболяване.

CT и MSCT на мозъка не дават на лекарите добър поглед върху областта на краниовертебралната връзка, а също така не показват състоянието на меката материя на мозъка в задната част на черепа.

Следователно, за диагностициране на аномалията на Арнолд Киари се използва ядрено-магнитен резонанс, с който можете да видите състоянието както на мозъка, така и на гръбначния мозък..

Ако е необходимо да се изследва детето, ще му се даде успокоително, тъй като процедурата изисква пълна неподвижност.

В допълнение към ЯМР на мозъка може да се наложи изследване на областта на шията и гърдите. Това се случва, ако има възможност за откриване на кисти на гръбначния стълб, притискащи гръбначния мозък..

ЯМР също е най-добрият избор, тъй като може да покаже незначителни отклонения във функционирането на нервната система, които показват наличието на заболяване.

Лечение

Употребата на лекарства за аномалия на Арнолд Киари е оправдана само ако пациентът се оплаква само от болка в тила или врата. Разработени са лекарства, които облекчават възпалението и облекчават болката.

Ако това не помогне и болестта прогресира, ще трябва да се съгласите на операция. Хирурзите ще премахнат всички възможни прояви на аномалии, които притискат мозъка, могат да възстановят циркулацията на цереброспиналната течност.

Обикновено има две възможности за операции:

  • дисекция на крайната нишка;
  • декомпресия на дупката в задната част на главата или краниоктомия.

Дисекция на филму терминале

Предимствата на тази тактика за лечение на аномалията на операцията на Арнолд Киари са следните:

  • Работата на хирурга продължава само 45 минути. Всички действия не изискват сериозна инвазивна намеса, докато всички части на мозъка могат да бъдат върнати на мястото си.
  • След операцията възстановяването е бързо, не е необходима рехабилитация.
  • След процедурата се изключва смъртта на човек от тази аномалия..
  • Премахват се не само последствията, но и причините за появата на малформации, както и редица други заболявания.
  • Смъртността от такава процедура е нула..
  • След операцията хидроцефалията няма да започне поради изместване на сливицата.
  • Човекът се чувства по-добре, но болестта не се развива.
  • Кръвообращението започва да работи по-добре, нервната система възстановява функциите си.
  • Способността да живеете пълноценно.

Има някои недостатъци на тази операция:

  1. Малък белег на опашната кост.
  2. След операцията мястото на разреза ще боли няколко дни.
  3. Поради оттеглянето на спастичността, изглежда, че има по-малко сила в крайниците.
  4. Поради подобреното кръвоснабдяване на мозъка, активността на този орган може да се увеличи..
  5. По време на възстановяването човек може да се чувства неудобно, но това състояние бързо преминава.

Краниотомия

Предимствата на такава операция за декомпресия на тила:

  • Резултатът е видим няколко дни след процедурата.
  • Определено няма да има бърза смърт от това заболяване..

Но недостатъците на декомпресията с аномалия на Арнолд Киари са много по-големи:

  1. Причината за аномалията не изчезва.
  2. Смъртността може да достигне до три процента.
  3. Работата на хирурга оказва силно въздействие върху тялото, пациентът може да стане инвалид.
  4. Има подобрение, но не толкова голямо, колкото при първото лечение.
  5. Може да се развие мозъчен оток.
  6. Може да се появи пневмоенцефалия.
  7. Хидроцефалията може да се появи след операция.
  8. Тетрапареза на ръцете и краката.
  9. По време на процедурата около 14% от обема на цереброспиналната течност може да изчезне.
  10. Емболия.
  11. Неврологични дефицити в редки случаи, в зависимост от областта на интервенция.
  12. Инфекция в черепа, която ще причини менингит или абсцес в мозъка.
  13. Хемодинамични промени в мозъчния ствол.
  14. Появата на епидурален хематом.
  15. Мозъчен кръвоизлив.
  16. Интрааксиален кръвоизлив, който причинява неврологичен дефицит.

Преди какъвто и да е вид операция, лекарите внимателно преглеждат пациента, за да разберат коя опция ще бъде по-подходяща в този случай, а също така изучават характеристиките на тялото, които могат да се превърнат в противопоказание за операция.

Хората с такава аномалия могат да живеят дълго време, но да не се радват на живота пълноценно. Следователно операциите са показани, за да могат да се изживеят всички наслади от живота без ограничения..

Всички методи за лечение имат свои собствени показания, така че винаги се избира методът, който най-малко ще навреди на човека..

Синдром на Арнолд Киари

Главна информация

Синдромът на Арнолд-Киари е съвкупност от признаци и симптоми, причинени от рядка малформация (отклонение от нормалното развитие, аномалия) на задната ямка; при жертвите тази структура е слабо развита, така че малкият мозък излиза (изпъква) от естественото си място през тилния отвор, разположен в основата на черепа.

Има четири различни типа синдром на Арнолд-Киари; характеристиката, която отличава единия тип от другия, е степента на изпъкналост, следователно делът на участващия мозъчен материал. Тип I е най-малко тежък (понякога асимптоматичен през целия живот), докато тип IV е най-тежък; обаче от втория тип качеството на живот на пациента е застрашено.

Симптомите, характеризиращи малформацията на Арнолд-Киари, са многобройни и варират от главоболие до мускулна слабост и други..

Към днешна дата няма лекарства, които могат да премахнат малформацията на малкия мозък, но има лечения, които могат частично да облекчат симптомите.

Какво е синдром на Арнолд Киари?

Синдром на Арнолд-Киари или малформация на Арнолд-Киари - структурна промяна в малкия мозък, характеризираща се с изместването му надолу, а именно в посока на гръбначния канал и тилната отвор, базалните части на полукълбата на малкия мозък.

С прости думи това е церебеларна херния, при която част от малкия мозък излиза от тилния отвор, прониквайки в гръбначния канал.

Синдромът на Арнолд-Киари получава името си от двамата лекари, които са го описали за първи път, Арнолд Юлий и Ханс Киари.

Причини и рискови фактори

Изследователите смятат, че синдромът на Арнолд-Киари може да е наследствен, тъй като е открит сред членовете на едно и също семейство. Обаче генетичните условия, причиняващи заболяването (т.е. кои и колко гени са включени) и вида на предаване остават да се видят..

Въз основа на тежестта на издутината и момента в живота, в който се появява, болестта може да бъде разделена на 4 различни типа, идентифицирани с първите четири римски числа (I, II, III и IV).

Първите две са по-чести и по-малко тежки от вторите; Тип III и Тип IV всъщност са много редки и несъвместими с живота..

- малформация от тип I.

Първата степен на синдрома е асимптоматична (т.е. без очевидни симптоми), поне до края на детството или юношеството.

Причината за появата му се крие в намалено черепно пространство: при такива условия част от малкия мозък (а именно амигдалата (ите), разположени от долната страна), поради липса на пространство, е принудена да проникне във фораменния магнум и да влезе в гръбначния канал.

Забележка: Някои възрастни със синдром на Арнолд Киари тип 1 се справят добре и водят напълно нормален живот. Това е така, защото аномалията на малкия мозък не е достатъчно тежка, за да причини симптоми или аномалии. Следователно много често тези субекти пренебрегват състоянието си или научават за него съвсем случайно..

- малформация тип II.

Арнолд-Киари малформация тип 2 е вродено заболяване, което е налице от раждането на дете и винаги е симптоматично.

В сравнение с степен 1, тя се характеризира с голяма издатина на черепната ямка, в която освен малките сливици на малкия мозък изпъкват и част от малкия мозък (наречен малкия червей) и венозният съд..

Почти винаги малформацията на Арнолд Киари от тип II е свързана със специална форма на спина бифида, наречена миеломенингоцеле.

Сред различните последици от тази аномалия са: блокиране на потока на цереброспиналната течност (цереброспинална течност) през foramen magnum (което води до състояние, наречено хидроцефалия) и прекъсване на нервните сигнали.

Първоначално терминът Арнолд-Киари се отнасяше само до болест тип 2. Сега той обикновено се използва за всички форми на заболяване..

- Тип III малформация.

Присъстващ от раждането, малформацията от тип III причинява сериозни неврологични проблеми, до такава степен, че често е несъвместима с живота. В тези случаи всъщност се наблюдава изпъкналост на малкия мозък и поради тази причина се казва за тилната енцефалоцеле..

Обикновено тип III се характеризира с хидроцефалия и сирингомиелия; последното е специално състояние, характеризиращо се с наличието на една или повече кисти в гръбначния канал.

- малформация от тип IV.

Арнолд-Киари малформация тип IV се характеризира с липса на развитие на част от малкия мозък (недоразвитие на малкия мозък).

Аномалията е вродена и абсолютно несъвместима с живота.

Свързани нарушения

Лекарите и учените отбелязват, че следните заболявания са често срещани сред хората с малформации на Chiari:

Епидемиология

Точната честота на малформации е неизвестна; това се дължи на факта, че някои дори възрастни с малформация на Арнолд-Киари от тип I нямат симптоми и изглеждат напълно нормални (следователно заболяването е недиагностицирано).

Няколко надеждни епидемиологични проучвания съобщават, че:

  • Тип I е симптоматичен при 1 на 100 деца;
  • Тип II е особено широко разпространен сред популации от келтски произход;
  • жените страдат 3 пъти по-често от мъжете.

Симптоми и усложнения

4 вида заболявания имат различни симптоми и признаци.

По-долу има таблица с точно описание на симптомите, които характеризират I, II и III вида на синдрома.

За тип IV е невъзможно да се проследят симптомите, тъй като това състояние неизбежно и внезапно води до смърт на плода.

Малформация от тип IМалформация II
Тип
Малформация от тип III
Когато пациентът има етап 1, симптомите са както следва:
  • силни главоболия, които често започват след кашлица, кихане и прекомерно натоварване;
  • болка във врата и / или лицето;
  • проблеми с баланса;
  • чести световъртежи;
  • дрезгавост;
  • проблеми със зрението (напр. диплопия, замъглено зрение, разширена зеница и / или нистагъм);
  • проблеми с преглъщането (дисфагия) и дъвченето на храна;
  • склонност към задушаване (задушаване) при хранене;
  • повръщане;
  • чувство на изтръпване на ръцете и краката;
  • липса на координация на движенията (особено в ръцете);
  • синдром на неспокойните крака;
  • звънене в ушите (или шум в ушите), т.е. нарушение на слуха, което се проявява в усещането за несъществуващи шумове в ухото, като шумолене, бръмчене, свистене и др.;
  • чувство на слабост;
  • брадикардия (медицинският термин, използван да означава забавяне на сърдечната честота);
  • сколиоза, свързана със заболявания на гръбначния мозък;
  • затруднено дишане, особено по време на сън (синдром на обструктивна сънна апнея).
Синдромът на Арнолд-Киари тип II се характеризира със същите симптоми като тип I, с тази разлика, че те са по-интензивни и винаги присъстващи. Освен това, ако е придружено от миеломенингоцеле (виж по-долу), състоянието от тип II също причинява:
  • промени в червата и пикочния мехур: пациентът престава да контролира аналния сфинктер и пикочния мехур;
  • конвулсии;
  • увеличаване на мозолистото тяло;
  • екстремна мускулна слабост и парализа;
  • деформации в таза, стъпалата и коленете;
  • затруднено ходене;
  • тежка сколиоза.
Хората с малформация от тип III страдат от тежки неврологични проблеми (често несъвместими с нормалния живот), хидроцефалия и сирингомиелия. Последното, характеризиращо се с образуването на една или повече кисти вътре в гръбначния мозък, може да причини:
  • слабост и мускулна атрофия;
  • загуба на рефлекси;
  • загуба на чувствителност към болка и околна температура;
  • скованост в гърба, раменете, ръцете и краката;
  • болка във врата, ръката и гърба;
  • проблеми с червата и пикочния мехур;
  • тежка мускулна слабост и крампи на краката;
  • болка и изтръпване на лицето;
  • сколиоза.

Спина бифида (миеломенингоцеле).

Spina bifida е вродена малформация на гръбначния стълб, поради която менингите, а понякога и гръбначният мозък излизат от мястото си (обикновено те са ограничени до прешлените). Миеломенингоцеле е най-тежката форма на спина бифида: при засегнатите менингите и гръбначният мозък излизат от гръбначната камера и образуват торбичка на нивото на гърба. Тази торба, макар и защитена от слой кожа, е податлива на външни влияния и постоянно е изложена на риск от сериозни и в някои случаи дори фатални инфекции..

Синдромът на Арнолд-Киари тип II, III и IV се наблюдава още в пренаталната възраст (т.е. когато засегнатото бебе е все още в утробата) на ултразвук.

Що се отнася до тип I, препоръчително е да посетите лекар веднага щом се появят типичните симптоми, споменати по-горе. Също така е важно да се подлагате навреме на прегледи, тъй като последните могат да доведат до други съпътстващи нарушения..

Усложнения

Усложненията на синдрома на Арнолд-Киари са свързани с влошаване на изпъкналостта на малкия мозък или патологични състояния, свързани, следователно, с хидроцефалия, миеломенингоцеле, сирингомиелия и др..

По-лошото изпъкване (изпъкналост) поради повишено налягане на черепа върху малкия мозък очевидно предполага влошаване на симптомите.

Диагностика

Диагностични тестове, които позволяват да се установи степента на изпъкване на малкия мозък през foramen magnum (като по този начин се установява вида на малформацията на Арнолд-Киари):

  • Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР). Благодарение на образуването на магнитни полета, тя ви позволява да получите подробен образ на малкия мозък и гръбначния канал, без да излагате пациента на вредно йонизиращо лъчение.
  • Компютърната томография (КТ) дава ясни изображения на вътрешните органи, включително малкия мозък и гръбначния мозък. По време на изпълнението си субектът е изложен на минимално излагане на вредно йонизиращо лъчение.

КТ и ЯМР, предшествани от точен физически преглед, са от основно значение за откриване на всяка патология, свързана със синдрома на Арнолд-Киари.

Таблица. Как и кога се диагностицира малформация на Арнолд-Киари?.

Вид малформацияКога и как може да се диагностицира?
АзВ късно детство или късно юношество чрез физически преглед, последван от КТ и / ЯМР.
IIВ пренатална възраст с ултразвук. При раждането и ранното детство, чрез физически прегледи, компютърна томография и / или ЯМР.
IIIВ пренатална възраст с ултразвук. След раждането и ранното детство, чрез физически прегледи, компютърна томография и / или ЯМР.
IVВ пренатална възраст с ултразвук.

Лечение

Синдромът на Арнолд Киари е нелечим. Съществуват обаче както фармакологични, така и хирургични методи на терапия, които частично облекчават симптомите на заболяването..

- Медикаментозна терапия.

Пациенти с малформация на Арнолд-Киари тип I, които имат главоболие и болка във врата и / или лицето, могат да приемат лекарства за болка.
Изборът на най-подходящите лекарства за даден случай е оставен на лекуващия лекар.

- Хирургия.

Целта на хирургичното лечение е да се облекчи натискът, упражняван от черепа, за да се предотврати увреждане на малкия мозък и гръбначния мозък.

Има няколко процедури за постигане на тази цел, като например:

  • Декомпресия на задната ямка, по време на която хирургът премахва част от задната част на тилната кост.
  • Декомпресия на гръбначния мозък с ламинектомия (декомпресионна ламинектомия). По време на нейното изпълнение хирургът премахва плочата на втория и третия шиен прешлен. Ламина е вертебралната част, която разделя отвора, през който преминава гръбначният мозък..
    Забележка: Понякога декомпресията на задната ямка и декомпресионната ламинектомия се извършват едновременно.
  • Декомпресионен разрез на твърда мозъчна обвивка. Когато твърдата мозъчна обвивка или външната обвивка се прережат, пространството, което е на разположение на малкия мозък, се увеличава и натискът за увреждането му намалява. За да покрие и защити пукнатината, създадена от разреза, хирургът зашива върху нея парче изкуствена тъкан (или от друга част на тялото).
  • Хирургичен байпас (създаване на допълнителен път за заобикаляне на засегнатата област). По същество това е дренажна система, състояща се от гъвкава тръба, която ви позволява да отстраните цереброспиналната течност в случай на хидроцефалия или да изпразните кистата (ите) в случай на сирингомиелия. Възможно е пациентите с хидроцефалия да се наложи да се подлагат на хирургичен шънт за цял живот..

- Усложнения на операцията.

Рисковете, свързани с операцията, са различни. Всъщност появата е възможна:

  • кървене;
  • увреждане на структури на мозъка и / или гръбначния мозък;
  • инфекциозен менингит;
  • проблеми със зарастването на рани;
  • необичайни натрупвания на течност около малкия мозък.

Не забравяйте, че всяко увреждане на мозъка или гръбначния мозък, което се случи по време на операция, е непоправимо. Следователно, преди пациентът да се подложи на някакъв вид интервенция, лекуващият лекар ще идентифицира всички рискове и усложнения от необходимата процедура..

Прогноза

Синдромът на Арнолд-Киари тип II, III и IV никога няма положителна прогноза, тъй като освен че е нелечим, те могат да причинят сериозни неврологични увреждания или дори да са несъвместими с живота.

Прогнозата за пациенти с тип I често е неизвестна. Много хора с това състояние нямат никакви симптоми и е невъзможно да се предскаже дали симптомите ще се развият в бъдеще. Други хора с малформация на Арнолд-Киари могат да получат световъртеж, мускулна слабост, скованост, проблеми със зрението, главоболие или проблеми с баланса и координацията. При тези хора не винаги е възможно да се предскаже дали симптомите ще се влошат с времето..

Важно е хората с дефект тип 1 да провеждат редовни медицински прегледи, за да могат да бъдат наблюдавани от лекар, ако се появят нови симптоми..