Основен > Склероза

Синдром на Арнолд Киари

Аномалията на Арнолд-Киари (синдром) е патология, при която част от мозъка, разположена в задната ямка на черепа, е спусната надолу и прониква във фораменния магнум.

Аномалията на Арнолд Киари е от няколко вида, всеки от които се проявява по малко различни начини. Симптомите включват болка в тила и шията, световъртеж, неконтролирани движения на очите (нистагъм), загуба на слуха и др..

основни характеристики

Синдромът на Chiari все още не е добре разбран днес. Това е вроден дефект в развитието на ромбоидния мозък, или по-скоро, разликата в размера на задната черепна ямка и нейните органи. Това води до непреодолимо спускане на самия мозъчен ствол и малките мозъчни сливици в тилния отвор, където те се компресират.

За първи път симптомите на аномалията на Арнолд Киари са описани от британски специалисти през 1986 г. В момента разпространението му е около 5% на всеки 100 хиляди души. Честотата на поява на някои видове болести не е установена: липсата на такава информация е свързана с различни подходи на специалистите към нейната класификация..

Основната последица от аномалията е необратимо и рязко повишаване на вътречерепното налягане, което може да бъде причинено от възпалителни процеси и тумори в черепа, воднянка на мозъка.

На кръстовището на основата на черепа и гръбначния стълб има голям отвор на магнума, където мозъчният ствол се свързва с гръбначния мозък. Малко по-високо е задната ямка на черепа с разположените в нея малкия мозък, мостът и продълговатият мозък.

Когато някои органи на задната черепна ямка се преместят в лумена на големия отвор, те говорят за дефект. Придружено е от прищипване на тъканите на продълговатия мозък и частично на гръбначния мозък, препятствие на изтичането на цереброспиналната течност - ликвор, което води до развитие на воднянка (хидроцефалия).

Заедно с платибазията - прекалено плоска основа на черепа - и усвояването на атласа, синдромът на Chiari е вроден дефект в развитието на краниовертебралната зона.

Малформация на Chiari може да се намери при новородено бебе или възрастен. В последния случай се открива случайно, по време на изследване за друго заболяване.

Каква е същността на аномалията на Арнолд Киари, колко опасна е тази патология, методи за нейното лечение

Лекарите различават три вида малформации на Chiari. Те зависят от промените в структурата на мозъчната тъкан, проникващи в гръбначния регион, както и от вида на нарушенията в работата и функционирането на гръбначния мозък и мозъка..

Обикновено няма симптоми на това заболяване, така че няма нужда да се лекува. Често този синдром се открива само когато се изследват други заболявания..

Въпреки привидната безвредност, последиците от аномалията на Арнолд Киари могат да бъдат ужасни.

Какво е това явление

Малформацията на Арнолд Киари е рядка. При това заболяване задната част на мозъка се премества в каудалната посока, попада във фораменния магнум.

На това място човек може да почувства дърпаща болка, понякога могат да възникнат неврологични аномалии. Решението на този проблем е само едно - извършва се операция, обикновено байпас или декомпресия на ямката..

Класификация на аномалиите

Аномалията на Арнолд Киари има различна тежест, така че има четири вида аномалия.

  1. Първият тип се характеризира с пропускане на малките мозъчни сливици, те са разположени под отвора в задната част на главата. Това може да се намери при тийнейджър или възрастен. На този етап хидромиелия може да бъде открита, когато течността се появи в централния канал на гръбначния мозък.
  2. Вторият тип се характеризира с проява непосредствено от раждането на детето. Може да се подозира, ако сливиците на малкия мозък и продълговатият мозък излязат през задната част на главата. При такова заболяване винаги има течност в гръбначния мозък и понякога все още може да има вродена гръбначно-мозъчна херния.
  3. Третият тип се характеризира със специално положение на малкия мозък и продълговатия мозък в менингоцеле на цервико-тилната област.
  4. При четвъртия тип се диагностицира почти пълно отсъствие на малкия мозък. Освен това не намалява. Това състояние се нарича още синдром на Dandy-Walker, когато към тази патология се добавят хидроцефалия, сирингомиелия, понякога могат да се появят кисти на гърба на черепа.

При втория и третия тип аномалия на Арнолд Киари може да има други симптоми от страна на нервната система:

  • полимикрогирия;
  • мозъчна хетеротопия;
  • кисти в отвора на Mozhandi;
  • промени в мозолистото тяло;
  • промени в работата на подкората;
  • промяна в структурата на водоснабдяването на Силвия;
  • може да се появи тенториумът и сърпът на малкия мозък.

Симптоми

Типични признаци на малформация на Арнолд Киари са:

  • Честа болка в тила, която се влошава по време на кашлица и кихане.
  • Главоболие поради повишено налягане или напрежение на врата.
  • Замайване, загуба на съзнание, ако внезапно обърнете глава или се изправите.
  • Падащо зрение.
  • Чувствам се зле.
  • Телесна температура под нормата, болки в ръцете.
  • Слабост в мускулите на ръцете.
  • Спастичност на пръстите.
  • Наблюдава се апнея.
  • Става трудно за преглъщане.
  • Мозъкът престава да контролира движенията на зениците.
  • Уринарни проблеми.
  • Потрепващи очи.
  • Шум в ушите, ако се наведете или обърнете.
  • Тремор на ръцете и краката.
  • Проблеми с координацията.
  • Проблеми в развитието на фината моторика.
  • Загуба на телесно усещане.
  • Отслабени мускули, което затруднява ходенето или повдигането на нещата.
  • Мозъчен инфаркт (гръбначен или мозъчен).

Причини за появата

Все още няма точен отговор откъде е дошла тази болест. Някои невролози казват, че въпросът е с неправилен размер на човешкия череп, поради факта, че в него има малко място, мозъкът не се побира и частите му излизат извън черепа.

Съществува и опция, че това явление се причинява от твърде голям размер на мозъка, зад който главата няма време да расте, така че органът е принуден да бъде поставен по различен начин, премествайки малкия мозък извън черепа.

Има и друга версия на аномалията на Арнолд Киари. При лека тежест на заболяването за дълго време може рязко да се влоши поради хидроцефалия. Течността влияе върху размера на малките мозъчни вентрикули, увеличавайки размера на тази част от мозъка.

Малформацията не позволява на лигаментния апарат на тилно-цервикалната част на тялото да се развива нормално. Следователно при удар или друго нараняване мозъкът страда още повече, появяват се симптоми на проява.

Ако по време на бременност жената е имала ектопия на шийката на матката, тогава има голяма вероятност детето да има този синдром. Ако откриете това в ранните етапи, можете да прекъснете бременността. Други причини все още не са установени.

Усложнения

Хората със синдром на Арнолд Киари може дълго време да нямат сериозни патологии, но ако болестта започне да се развива, това може да доведе до сериозни последици..

  • натрупване на течност в черепа около мозъка;
  • развитието на парализа, ако течността се събира около гръбначния мозък и хирургията не винаги помага в тази ситуация;
  • Сирингомиелията е киста в гръбначния стълб, където има течност. Тази формация притиска гръбначния мозък, нарушавайки работата му;
  • сърдечните дефекти са редки;
  • проблеми с дишането;
  • пневмония поради застой;
  • ниска интелигентност.

Диагностика

За да поставите диагноза, трябва да знаете степента на развитие на заболяването, за да коригирате тактиката на лечение. Пълен преглед и няколко процедури също са важни: ехо- и електро-ЕГ на мозъка, реоенцефалография.

Но техните резултати не могат напълно да потвърдят диагнозата, тъй като те показват само нивото на вътречерепното налягане..

Рентгеновите лъчи на черепа са необходими за идентифициране на аномалии в структурата на костите, които са характерни за това заболяване.

CT и MSCT на мозъка не дават на лекарите добър поглед върху областта на краниовертебралната връзка, а също така не показват състоянието на меката материя на мозъка в задната част на черепа.

Следователно, за диагностициране на аномалията на Арнолд Киари се използва ядрено-магнитен резонанс, с който можете да видите състоянието както на мозъка, така и на гръбначния мозък..

Ако е необходимо да се изследва детето, ще му се даде успокоително, тъй като процедурата изисква пълна неподвижност.

В допълнение към ЯМР на мозъка може да се наложи изследване на областта на шията и гърдите. Това се случва, ако има възможност за откриване на кисти на гръбначния стълб, притискащи гръбначния мозък..

ЯМР също е най-добрият избор, тъй като може да покаже незначителни отклонения във функционирането на нервната система, които показват наличието на заболяване.

Лечение

Употребата на лекарства за аномалия на Арнолд Киари е оправдана само ако пациентът се оплаква само от болка в тила или врата. Разработени са лекарства, които облекчават възпалението и облекчават болката.

Ако това не помогне и болестта прогресира, ще трябва да се съгласите на операция. Хирурзите ще премахнат всички възможни прояви на аномалии, които притискат мозъка, могат да възстановят циркулацията на цереброспиналната течност.

Обикновено има две възможности за операции:

  • дисекция на крайната нишка;
  • декомпресия на дупката в задната част на главата или краниоктомия.

Дисекция на филму терминале

Предимствата на тази тактика за лечение на аномалията на операцията на Арнолд Киари са следните:

  • Работата на хирурга продължава само 45 минути. Всички действия не изискват сериозна инвазивна намеса, докато всички части на мозъка могат да бъдат върнати на мястото си.
  • След операцията възстановяването е бързо, не е необходима рехабилитация.
  • След процедурата се изключва смъртта на човек от тази аномалия..
  • Премахват се не само последствията, но и причините за появата на малформации, както и редица други заболявания.
  • Смъртността от такава процедура е нула..
  • След операцията хидроцефалията няма да започне поради изместване на сливицата.
  • Човекът се чувства по-добре, но болестта не се развива.
  • Кръвообращението започва да работи по-добре, нервната система възстановява функциите си.
  • Способността да живеете пълноценно.

Има някои недостатъци на тази операция:

  1. Малък белег на опашната кост.
  2. След операцията мястото на разреза ще боли няколко дни.
  3. Поради оттеглянето на спастичността, изглежда, че има по-малко сила в крайниците.
  4. Поради подобреното кръвоснабдяване на мозъка, активността на този орган може да се увеличи..
  5. По време на възстановяването човек може да се чувства неудобно, но това състояние бързо преминава.

Краниотомия

Предимствата на такава операция за декомпресия на тила:

  • Резултатът е видим няколко дни след процедурата.
  • Определено няма да има бърза смърт от това заболяване..

Но недостатъците на декомпресията с аномалия на Арнолд Киари са много по-големи:

  1. Причината за аномалията не изчезва.
  2. Смъртността може да достигне до три процента.
  3. Работата на хирурга оказва силно въздействие върху тялото, пациентът може да стане инвалид.
  4. Има подобрение, но не толкова голямо, колкото при първото лечение.
  5. Може да се развие мозъчен оток.
  6. Може да се появи пневмоенцефалия.
  7. Хидроцефалията може да се появи след операция.
  8. Тетрапареза на ръцете и краката.
  9. По време на процедурата около 14% от обема на цереброспиналната течност може да изчезне.
  10. Емболия.
  11. Неврологични дефицити в редки случаи, в зависимост от областта на интервенция.
  12. Инфекция в черепа, която ще причини менингит или абсцес в мозъка.
  13. Хемодинамични промени в мозъчния ствол.
  14. Появата на епидурален хематом.
  15. Мозъчен кръвоизлив.
  16. Интрааксиален кръвоизлив, който причинява неврологичен дефицит.

Преди какъвто и да е вид операция, лекарите внимателно преглеждат пациента, за да разберат коя опция ще бъде по-подходяща в този случай, а също така изучават характеристиките на тялото, които могат да се превърнат в противопоказание за операция.

Хората с такава аномалия могат да живеят дълго време, но да не се радват на живота пълноценно. Следователно операциите са показани, за да могат да се изживеят всички наслади от живота без ограничения..

Всички методи за лечение имат свои собствени показания, така че винаги се избира методът, който най-малко ще навреди на човека..

Arnold chiari аномалия тип 1 продължителност на живота

Arnold Chiari аномалия тип 1 какво да не правим

Арнолд Киари аномалия тип 1

Аномалията на Арнолд-Киари от тип 1 се разкрива под формата на пролапс на структури, разположени в задната черепна ямка в кухината на гръбначния канал, малко под нивото на BZO. В патогенезата на заболяването могат да се разграничат 3 независими връзки: наследственост, предишна травма, удар на цереброспиналната течност от хидродинамичен тип върху стените на гръбначномозъчния канал. Често тази патология съществува заедно с патологията на гръбначния мозък (по-често кисти).

Клиничната картина на заболяването

Аномалията на Арнолд-Киари тип 1 има доста специфична клинична симптоматика, която играе важна роля в диференциалната диагноза на заболявания на различни системи. Така че следните основни клинично значими признаци на патологичен процес се считат за:

  • Шум в ушите (понякога пациентите могат да се оплакват от свистене, звънене или съскане). Това явление може да се наблюдава в едно или едновременно в двете уши. Често по-лошо при завъртане на главата встрани.
  • Нистагъм - неволно потрепване на една или две очни ябълки.
  • Преходна слепота.
  • Диплопия и други зрителни нарушения, които често възникват, когато главата е обърната настрани.
  • Замайване, което има тенденция да се влошава, когато главата е обърната в различни посоки.
  • Главоболие с различна интензивност в зависимост от времето на деня (по-интензивно сутрин). Основните причини за появата на главоболие се считат за повишаване на вътречерепното налягане (може да възникне дори при кашляне или кихане) и повишаване на мускулния тонус на мускулите на врата.
  • При по-тежък и активно прогресиращ ход на заболяването е невъзможно да се изключи появата на симптоми като: неволно уриниране, тремор на крайниците, загуба на съзнание, намалена температура и болка чувствителност в областта на лицето, багажника, крайниците, както и намаляване на нормалните рефлекси.

Лечение на заболяването

Видът на лечението се избира в зависимост от клиничните симптоми: неговата яркост и степен на прогресия. Ако клиниката е представена от незначителни болкови синдроми, тогава водещата роля е отредена на консервативната терапия, която се основава на използването на мускулни релаксанти и НСПВС. Ако пациентът има прогресиращи неврологични симптоми, тогава трябва да се прибегне до хирургично лечение..

Ако консервативната терапия не даде ефект в рамките на 60-90 дни, е необходимо да се помисли за хирургично лечение.

Същността на хирургичното лечение е да се увеличи обемът на задната черепна ямка и да се разшири тилният отвор, което води до декомпресия на компресираните мозъчни структури..

Прояви на деформация на Арнолд Киари тип 1

Тази аномалия принадлежи към категорията на вродените и представлява несъответствие между размера на мозъчните структури и задната черепна ямка, което води до дислокация на малкия мозък, който излиза от големия отвор на мозъчната основа и е нарушен. Тази патология е кръстена на имената на двама учени, които по различно време са описвали нейните симптоми.

Всъщност тази аномалия е хетеротопно местоположение на продълговатия мозък и малкия мозък в прекалено разширен гръбначен канал. Това вродено заболяване води до развитие на различни неврологични симптоми, които се възприемат от неврологичните лекари като симптоми на множествена склероза, сирингомиелия или растеж на тумор, разположен в задната ямка. Тази аномалия в повечето случаи (около 80%) е в съседство със сирингомиелия, която се характеризира с появата на гръбначни кисти.
Има четири вида тази патология, но първите два вида са по-чести, тъй като животът е невъзможен с типове 3 и 4.

Арнолд Киари малформация тип 1 включва изместване на мозъчните структури на задната черепна ямка под foramen magnum: малките мозъчни сливици, една или две, се спускат в гръбначния канал, често поради изместването на продълговатия мозък.

Патогенезата на съвременния етап от развитието на медицината е неизвестна. Предполага се, че наследствени фактори, травматични фактори по време на раждането (родова травма на главата) и повишено вътречерепно налягане играят роля тук, причинявайки цереброспиналната течност да удря стените на централния канал на гръбначния мозък..
При това заболяване могат да се появят три синдрома:

  1. Церебелобулбар
  2. Сирингомиелит
  3. Пирамидална

Активните симптоми започват да се проявяват на възраст 30-40 години. Има болка и болка в шийния отдел на гръбначния стълб, която се увеличава с кихане и кашляне. С течение на времето мускулната сила намалява, чувствителността на кожата на ръцете, както болка, така и температура, се нарушава. Спастичността на краката и ръцете се увеличава, появяват се припадъци, замаяност, зрителната острота намалява, а в случаите на пренебрегване периодично се появяват пристъпи на апнея.

В случай на малформация на Арнолд Киари от тип 1, стандартът на диагноза с висока степен на сигурност е ЯМР на мозъка.

При лечението на латентната форма на заболяването наблюдението в динамиката и изследването на пациента всяка година играе основна роля. С незначителни симптоми - болка в шийните прешлени, виене на свят - се предписва консервативно лечение с нестероидни противовъзпалителни средства и периодично се провежда дехидратационна терапия с използване на диуретици. Ако такава терапия е неефективна, се предписва операция, чиято цел е да декомпресира мозъчните структури. След лечението симптомите почти винаги изчезват и двигателната функция и чувствителността могат да бъдат частично възстановени.

Рейтинг: 0 Гласове: 0

Аномалия на Арнолд-Киари

Аномалията на Арнолд-Киари е патологично състояние, при което малките мозъчни сливици се изместват в горния гръбначен канал. Това се дължи на твърде малкия размер на областта на черепа, в която се намира малкият мозък.

Според медицинските данни аномалията на Арнолд-Киари се среща при 3-7 души на всеки 100 хиляди души на планетата. В 75-80% от случаите това заболяване се комбинира със сирингомиелия..

Потърсете консултация за лечението на заболяването
Симптоми на малформация на Арнолд-Киари

Обикновено аномалията от тип 1 на Арнолд-Киари се среща в лека форма. Най-честият симптом е главоболието, което се усеща като натиск в задната част на главата. Когато кашляте, тази болка се увеличава. Понякога тази патология протича без симптоми. Пациентите с тази патология се оплакват от слабост в крайниците, световъртеж, припадък и замъглено зрение. При тежки случаи може да възникне парализа на крайниците. По правило проявите на заболяването са двустранни. Децата с малформация на Арнолд-Киари често развиват хидроцефалия. Освен това такива деца имат различни неврологични разстройства, които могат да доведат до смърт..

Етапи на аномалия на Арнолд-Киари

Има 4 вида патология:

малкият мозък е изместен без изместване на продълговатия мозък. Този вид заболяване може да има и придобит характер..

изразено изместване на малкия мозък и разместване на продълговатия мозък.

най-тежката форма на заболяването, при която продълговатият мозък и малкият мозък са вклинени в гръбначния канал. Този тип патология е придружен от много тежки неврологични симптоми..

вродена малформация на малкия мозък.

Диагностика на аномалията на Арнолд-Киари в Израел

Рутинните неврологични прегледи (и рутинните неврологични прегледи) не позволяват на лекаря да диагностицира точно, тъй като не може да се разчита само на симптомите на пациента. За да се постави точна диагноза, е необходима поредица от специфични изследвания, използващи съвременно оборудване. В нашата клиника пациентите със съмнение за тази патология преминават безпроблемно пълен неврологичен преглед. Освен това на пациентите трябва да бъде предписана инструментална диагностика, а именно рентгенография, компютърна томография (CT, CT) и ядрено-магнитен резонанс (MRI, MRT / MRI). Точната диагноза се поставя с помощта на ЯМР на мозъка и / или на шийката на гръбначния мозък. Ядрено-магнитен резонанс (MRT / MRI) се използват от лекарите за оценка на степента на компресия на тилния отвор Компютърната томография (CT, CT) често се използва при съмнения за патология при деца. Този диагностичен метод ви позволява да идентифицирате степента на хидроцефалия.

Лечение на аномалия на Арнолд-Киари в Израел

Лечението на аномалията на Арнолд-Киари в израелски лечебни заведения се предписва индивидуално. В отделението по неврохирургия на Първия медицински център в Тел Авив работят най-добрите невролози и неврохирурзи в Израел, които имат богат опит в успешното лечение на неврологични разстройства. В зависимост от симптомите на патологията, нашата клиника предлага на пациента консервативни и хирургични методи на лечение. Ако симптомите на заболяването отсъстват или те са леки, тогава пациентът трябва само да се подлага на редовни профилактични прегледи, за да поддържа ситуацията под постоянен контрол. В случая, когато единствената проява на заболяването е умерена болка, тогава за лечение се използват нестероидни противовъзпалителни лекарства и мускулни релаксанти, които се предписват на пациента в различни схеми. Действието на тези лекарства е насочено към облекчаване на болката и облекчаване на мускулното напрежение на врата. Освен това на пациента се предписват релаксиращи масажи и нервно-мускулни блокове. Имайте предвид, че такова лечение действа само симптоматично и не гарантира на пациента стабилен положителен резултат при лечението на заболяването. Ако на 2 до 3 месеца медикаментозната терапия на аномалията на Арнолд-Киари не носи желаните резултати или пациентът има неврологични нарушения (слабост в крайниците, изтръпване), тогава се извършва операция. Целта на операцията за тази патология в Израел е да премахне дефекти, водещи до компресия на мозъка, да премахне хидроцефалията и да нормализира движението на цереброспиналната течност. Малформацията на Арнолд-Киари се елиминира със следните хирургични процедури:

  • Декомпресия на задната черепна ямка. При извършване на тази операция хирургът отстранява някои фрагменти от черепа и фрагменти от горните шийни прешлени, след което се извършва пластика на твърдата мозъчна обвивка. След такава операция се премахва пречка за нормалната циркулация на цереброспиналната течност..
  • Ламинектомия - отстраняване на гръбначната дъга, което увеличава пространството в канала на гръбначния мозък.

Ако аномалията на Арнолд-Киари е придружена от хидроцефалия, тогава в израелските клиники на пациента се назначава байпасна операция. Иновативни методи на лечение В Първия медицински център в Тел Авив пациентите с аномалия на Арнолд-Киари се лекуват с щадящо лечение, след което пациентите се връщат към пълноценен живот за кратко време. Извършваме хирургични операции, използвайки ендоскопска технология от последно поколение, което ни позволява да сведем до минимум травматичния ефект на хирургичната интервенция. Такива минимално инвазивни хирургични интервенции са много ефективни, позволявайки на пациента да се справя без лекарства..

Диагностична цена

Д-р Ха-Леви, невролог - консултация

Източници: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/

Без коментари все още!

Малформация на Арнолд-Киари - причини, степени, диагностика и лечение

При определени условия се раждат бебета с вродени заболявания. Аномалия на Арнолд-Киари - мозъчно заболяване, което е свързано с дисфункции на малкия мозък, продълговатия мозък, има няколко варианта, има специфични симптоми, които придружават човек през целия му живот или се развиват с течение на времето. Синдромът на Арнолд-Киари при плод или възрастен засяга работата на вазомоторния, дихателния център.

Синдром на Арнолд Киари

Ниското разположение на малките мозъчни сливици е вродено състояние, структурите на мозъка на главата се спускат във фораменния магнум. Процесът обикновено включва продълговатия мозък и малкия мозък. Болестта на Арнолд Киари се открива при някои хора съвсем случайно, например по време на изследване поради друга патология. На първия етап ходът на заболяването е лек и често невидим. В тази ситуация малформацията на Арнолд-Киари не представлява заплаха за здравето на тялото..

Патологията може да бъде практически безсимптомна, но често това заболяване се комбинира със сирингомиелия (името на заболяването на сивото вещество на гръбначния мозък). Липсата на лечение може да провокира хидроцефалия (натрупване на течност в черепа), мозъчен инфаркт и други опасни патологии, отбелязани са случаи на инвалидност. Способността да се идентифицира дефект може да бъде веднага след раждането или след 20-30 години. Малформацията на Chiari може да бъде един от 4 вида.

Аномалия на Арнолд Киари 1 степен - структурите на задната секция често са нарушени поради изхода през тилния отвор. Тази ситуация води до натрупване на цереброспинална течност. Chiari малформация от първа степен е изместване на малките мозъчни сливици, те са разположени под foramen magnum. Малформацията на Арнолд-Киари е често срещана по време на юношеството.

Синдром на Арнолд-Киари 2 градуса

Аномалията от втора степен има по-изразени структурни промени. Малкият мозък, който се намира във форамен магнум, участва в процеса. Скрининговият ултразвук на плода може да покаже някои дефекти в структурата на гръбначния стълб, гръбначния мозък. Прогнозата в повечето случаи за живота на бебето е благоприятна, но ще има клинични признаци на патология. Това показва необходимостта от динамично наблюдение на пациента..

В този случай почти всички образувания на черепната ямка са разположени под foramen magnum (мост, 4-та камера, продълговати мозък, малкия мозък). Често те се откриват в цервико-тилната церебрална херния (когато има дефект в гръбначния канал, при който гръбначните арки не са затворени, съдържанието на дуралната торбичка, която включва всички мембрани и гръбначния мозък). При този тип аномалия foramen magnum има увеличен диаметър.

Това е най-тежкият вариант на заболяването. При този вариант на синдрома на Арнолд Киари се наблюдава мозъчна хипоплазия и недоразвитие. Често се комбинира с вродени кисти на задната черепна ямка, вродени кисти и хидроцефалия. При диагностициране на тип 4 прогнозата е лоша, в повечето случаи заболяването завършва със смъртта на пациента.

Продължителност на живота

Синдромът на Chiari Arnold е изненада за някои, когато диагностицират друга патология. Веднага възниква въпросът за продължителността на живота с тази патология. Отговорът зависи от тежестта на хода на патологията, вида на аномалията, навременността на правилното лечение и хирургичната интервенция. Например, първият тип синдром на Арнолд-Киари често е асимптоматичен, хората имат средна продължителност на живота. Прогнозите за други видове са както следва:

  1. При наличие на неврологични симптоми при хора с тип 1-2 се препоръчва операцията да се извърши по-бързо. Възможни усложнения, които стягат гръбначния мозък и мозъка, не могат да бъдат излекувани допълнително.
  2. Третият тип, като правило, става причина за смъртта на детето при раждането.
  3. Както и в предишния случай, той завършва със смъртта на новороденото.

Към момента не са установени точните причини за аномалията на Арнолд-Киари. Лекарите идентифицират следните фактори, които могат да увеличат риска от развитие на патология:

  • мозъкът се е увеличил по размер;
  • черепната ямка е намаляла;
  • тютюнопушене, алкохол по време на бременност, което е причинило интоксикация на плода.

Аномалията на Арнолд-Кари може да бъде следствие от неправилно планиране, управление на бременността. Алкохолната интоксикация, излишъкът от лекарства, вирусни заболявания, тютюнопушенето са най-опасните рискови фактори, които могат да причинят различни дефекти на плода. Според друга версия аномалията се превръща в следствие от нарушение на развитието на черепа. Прогресията на патологията може да причини черепно-мозъчна травма, хидроцефалия.

Най-често срещаният тип синдром на Арнолд-Киари е тип 1. Симптомите обикновено се появяват по време на пубертета или при възрастен след 30 години. Могат да се наблюдават следните симптоми:

  • след физическо натоварване, в резултат на кихане, кашлица, се появяват главоболия;
  • нарушения на фината моторика на ръцете;
  • дисбаланс, който води до ненормална походка;
  • изтръпване на ръцете, ръцете;
  • отклонения в температурната чувствителност;
  • болка във врата, тила.

Диагнозата на типове 2 и 3 показва вродени симптоми от същото естество. В някои случаи се отбелязва тежък ход на патологията, пациентът усеща следните симптоми при такива условия:

  • гадене;
  • главоболие;
  • повръщане;
  • затруднено говорене;
  • повишен мускулен тонус на пода на линията на врата;
  • загуба на слуха;
  • шум в ушите;
  • спад в зрението;
  • различни размери на зениците;
  • нарушения на съня;
  • системно виене на свят;
  • нарушение на чувствителността към болка;
  • удебеляване на кожата;
  • появата на изгаряния на ръцете;
  • уголемени стави;
  • атаксия;
  • нарушение на процесите на преглъщане.

Дистопията на малките мозъчни сливици има два метода на терапия - хирургичен и нехирургичен (консервативен). Ако аномалията е безсимптомна, лечението не е необходимо. Ако синдромът се проявява само с болка в шията, тила, тогава трябва да се проведе консервативна терапия. На пациента се предписват противовъзпалителни, аналгетични лекарства.

Когато консервативното лечение не помага да се отървете от симптомите, се предписва операция. Целта на операцията е да премахне факторите, които оказват натиск и свиват структурите на мозъка. След процедурата, тилната част на главата трябва да се разшири, което ще подобри и нормализира движението на цереброспиналната течност в тялото. Има опции за байпас хирургия.

Arnold Chiari 1 тип аномалия - какво е това? Симптоми, последици, лечение

15 декември 2015 г.

Не е тайна, че по време на формирането на ембрион в утробата на майката могат да възникнат различни патологии, включително аномалия на Арнолд Киари от тип 1. Какво е това заболяване? Лекарите наричат ​​това явление отклонение, което се развива при плода поради несъответствието между размера на частта от черепа и мозъка, разположен в него. Говорим за района, където се намира малкият мозък. В резултат на това част от сливиците се изместват в горната част на гръбначния стълб с по-нататъшното им нарушение.

Причини за възникване

Ще може ли човек да съществува нормално, ако има аномалия на Арнолд Киари тип 1? Продължителността на живота, казват лекарите, зависи от няколко фактора: тежестта и формата на заболяването. Преди да поставят окончателната диагноза, те определят причините, довели до развитието на отклонението:

  1. Вродени. Дори в утробата плодът деформира костите на черепа: ямката, в която се намира малкият мозък, е твърде малка за нарастващото и развиващо се сиво вещество. Други вродени причини включват силно разширяване на тилната отвор на плода по време на формирането на скелета..
  2. Закупен. На първо място, това са наранявания на главата по време на раждане. В тази категория са включени и гръбначни наранявания: отрицателният ефект върху него на цереброспиналната течност - специална течност, появата на воднянка и други патологии на гръбначния мозък.

За да бъдем много откровени, учените все още не могат да посочат точните причини. Единственото нещо, в което са сигурни: синдромът не е свързан с хромозомни аномалии в развитието..

Рискови фактори

Всеки знае, че през първия триместър на бременността на практика всички органи са положени в плода. Следователно правилният начин на живот на майката е много важен за нормалното развитие на детето. Ако жената не спазва основните правила, в бъдеще това причинява много усложнения. Що се отнася до синдрома на Chiari, следните фактори увеличават риска от появата му:

  • Лошите навици на мама: пушене, алкохол и злоупотреба с наркотици.
  • Използване на мощни лекарства, самолечение.
  • Предишни вирусни инфекции, особено рубеола.

При особено леки форми на заболяването, роденото бебе не изпитва специални симптоми до края на живота си, особено ако е диагностицирано с аномалия на Арнолд Киари тип 1. Колко деца живеят с третия или дори с четвъртия стадий на заболяването? Лекарите дават разочароващи прогнози. За съжаление такива бебета в повечето случаи са обречени на смърт. Дори ако първият или вторият вид заболяване се установи при бебе, той се нуждае от лечение: ефективността на хирургичната интервенция е 85%.

Видове синдром

Независимо от тежестта им, всички те са свързани с много ниско местоположение на малкия мозък. Колкото по-дълбоко и повече сливиците се спускат в гръбначния канал, толкова по-опасно и непредсказуемо е заболяването: заедно с него се диагностицират и други аномалии. Въз основа на това се разграничават 4 форми на патология:

  1. Арнолд Киари малформация тип 1 - за каква болест става дума? Обикновено не причинява други проблеми в развитието на бебето. В мозъка няма структурни промени, сливиците са разположени в цервикалната област.
  2. Синдром от втория тип. Малкият мозък е частично изместен във форамен магнум, докато ембрионът има различни аномалии на гръбначния стълб, мозъка и гръбначния мозък.
  3. Болест от третия тип. Структурите на задния мозък са напълно изместени във форамен магнума. В тази област се образува херния.
  4. Болест на Арнолд Киари от четвъртия тип. Характеризира се с хипоплазия на малкия мозък - неговото недоразвитие. Той обаче не се измества и често се комбинира с хидроцефалия и вродени кисти на задната черепна ямка.

Лекарите казват, че отклоненията от 2-ри, 3-ти и 4-ти тип често се диагностицират в комбинация с други сериозни аномалии в развитието на бебето: хетеротопия на мозъчната кора, хипоплазия на подкорковите структури, аномалии на мозолистото тяло и т.н..

Основните симптоми

Както вече споменахме, ако стадият на заболяването е много лек и мозъкът е засегнат незначително, тогава болестта може да продължи практически през целия живот, без да нарушава човека. Но това е доста рядък случай. Обикновено постоянните и редовни главоболия са основният симптом на заболяване като малформация на Арнолд Киари тип 1. Симптомите за тази форма, освен мигрена, са: болка в шийните прешлени, шум в ушите, гадене и повръщане, слаби ръце, загуба на чувствителност на крайниците, мухи и двойно виждане, нестабилна походка, замъглена реч и задух.

Що се отнася до синдрома от втория тип, който е по-опасен и сложен, неговите характерни признаци се появяват веднага след раждането или в много млада възраст (често в предучилищна възраст). Обикновено това е хрипове, шумно дишане при бебета, слаб плач, проблеми с дишането и преглъщането. Такива новородени са спешно реанимирани и те се опитват да ги спасят чрез операция. В тези случаи най-важното е да не пропуснете момента, в който все още е възможно да спасите живота на детето..

Други признаци

Те се наблюдават с по-тежка степен на синдрома. Първичните източници на мозъчен или гръбначен мозък често са тези признаци на малформация на Арнолд Киари: тип 1 не е толкова страшен, колкото другите му подвидове. Те се характеризират не само с двойно виждане, но и с пълна слепота, загуба на съзнание, нарушена координация, треперене на крайниците, проблеми с уринирането, мускулна слабост, загуба на чувствителност на голяма част от тялото (понякога на цялата половина на тялото).

Развитието на различни последици за здравето може да провокира аномалия на Арнолд Киари тип 1. Продължителността на живота и нормалният му ход зависят от бързата и точна диагноза. Единственият начин за откриване на патология е ЯМР (ядрено-магнитен резонанс) на мозъка. Изисква пациентът да бъде напълно неподвижен, така че активните бебета се евтаназират със специални лекарства. С помощта на този апарат се изследват и гръбначният, гръбначният, шийният и гръдният отдели на скелета. ЯМР ви позволява да откриете не само синдрома, но и всички патологии, придружаващи заболяването.

Усложнения

Развитието на различни патологии провокира аномалия на Арнолд Киари тип 1. Последиците могат да бъдат много различни: от хроничен арахноидит до паренхимно увреждане на аксона. Тези усложнения са особено изразени на фона на нарушения на кръвообращението в нервните тъкани. В този случай невропсихиатричните разстройства се появяват късно и преминават под формата на забавяне на развитието, параплегия. Ако аномалията се развива много прогресивно, това води до хидроцефалия - прекомерно натрупване на течност във вентрикуларната система на мозъка.

В допълнение, синдромът на Арнолд Киари може да причини толкова тежка компресия на гръбначния мозък, че човек е напълно парализиран. Под неговото негативно влияние често започват да се образуват кисти и кухини в гръбначния стълб: в тях навлиза течност, която нарушава работата на гръбначния мозък. Възможни са и усложнения с дишането, докато то не спре напълно. Понякога лекарите регистрират застойна пневмония при пациенти - това се превръща в следствие от факта, че човек губи способността си да се движи свободно.

Консервативно лечение

Синдромът се лекува с два метода. Лекарите избират консервативен или хирургичен път в зависимост от симптомите и признаците, проявени при пациента, тежестта на състоянието на човека, усложненията и последиците от заболяването. Понякога, само с помощта на лекарства, можете да се преборите с болест като малформация на Арнолд Киари тип 1. Що за терапия е това? Първо, лекарят постоянно провежда профилактични прегледи на пациента, изпраща го на консултации с различни специалисти, които след подходяща консултация предприемат необходимите мерки.

Ако пациентът се оплаква от болка в тилната област на главата или в шийната област, му се предписват болкоуспокояващи и противовъзпалителни лекарства, както и лекарства, които спомагат за отпускането на мускулите. Специалните физиотерапевтични упражнения също са много полезни - набор от упражнения, насочени към премахване на треперенето в крайниците и нормализиране на координацията. За тази цел се предписва и активна трудова терапия. А класове с логопед, който ще може да премахне речевите проблеми, също ще бъдат полезни. Всички тези методи могат да забавят или напълно да предотвратят по-агресивно лечение - операция.

Хирургическа интервенция

Случва се, че горните мерки не помагат - аномалията на Арнолд Киари тип 1 продължава да се развива и да създава много неприятности. След това лечението се променя драстично: лекарят започва да подготвя човека за операция. Неврохирургичната хирургия има три цели. Първо, за премахване на такива сериозни признаци на заболяването като загуба на съзнание, зрително увреждане, мускулна слабост. На второ място, намесата помага да се премахне първоизточникът на симптомите - да се премахне компресията на мозъка. Трето, с помощта на операцията се нормализира движението на цереброспиналната течност.

Интервенцията спира процеса на промени в структурата на гръбначния стълб и сивото вещество: в резултат симптомите отшумяват, пациентът започва да се чувства много по-добре. Обикновено хирурзите премахват фрагмент от кост от задната част на черепната ямка: пространството за мозъка се увеличава, сивото вещество престава да се измества и изстисква. Вътречерепното налягане също спада. Освен това лекарите активно използват методи като байпас хирургия и затваряне на гръбначния канал..

Предотвратяване

Така че детето да няма горепосочените проблеми, бъдещата майка трябва да приеме позицията си сериозно. Първо, тя е длъжна да се запознае с всички възможни патологии, които могат да възникнат при плода: нарушения на развитието на нервната тръба, синдром на Даун, малформация на Арнолд Киари тип 1. Какви са тези заболявания, защо се появяват и какви мерки могат да бъдат предприети, за да се намали рискът от развитие на тези и други аномалии, трябва да знае всяка бъдеща майка. Компетентна и информирана бременна жена ще избягва, доколкото е възможно, всички онези фактори, които влияят негативно върху формирането на ембриона..

На второ място, жената е длъжна да се храни добре, да яде различни здравословни ястия: риба, месо, плодове, зеленчуци, зърнени храни и млечни продукти. Алкохолът е строго забранен. Освен това трябва да се откажете от пушенето, да не говорим за наркотици и мощни лекарства. Всяко лекарство, дори хомеопатично, се приема от бъдещата майка само след лекарско предписание. На трето място, жената също трябва да ходи много, да диша чист въздух и да се движи много. Трябва да забравите за нервите, преживяванията и негативните емоции, да се наслаждавате на позицията си и да извлечете максимална радост от живота..